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Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated vasculitis is characterised by small vessel necrotising inflammatory vasculitis. Prior to immunosupressant therapy availability it usually led to a fatal outcome. Current treatment has changed ANCA-associated vasculitis into a condition with a significant response rate, although with a not negligible relapse occurrence and cumulative organ lesions, mostly due to drug-related toxicities. The use of glucocorticoids, cyclophosphamide and other immunosupressants (such as azathioprine, mychophenolate and methotrexate) was optimised in a series of clinical trials that established the treatment of reference. In recent years, a better knowledge of B lymphocyte function and the role of complement inhibition has transformed the course of this disease while minimising treatment-related adverse effects.This multidisciplinary document of recommendations is based on the consensus of three scientific societies (Internal Medicine, Nephrology and Rheumatology) and on the best available evidence on diagnosis, treatment and follow-up of patients with ANCA-associated vasculitis, including some special situations. The aim of this document is to provide updated information and well-grounded clinical recommendations to practising physicians as to how to improve the diagnosis and treatment outcome of our patients. Resumen: Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) se caracterizan por una inflamación necrotizante de vasos pequeños. Antes de la llegada del tratamiento inmunosupresor solían tener un desenlace fatal. El tratamiento ha transformado las vasculitis en una enfermedad con una importante tasa de respuesta, pero con un porcentaje nada despreciable de recidivas y un daño orgánico acumulado, en gran parte debido a las toxicidades relacionadas con los fármacos. El uso de glucocorticoides, ciclofosfamida y otros inmunosupresores (como azatioprina, micofenolato y metotrexato) se optimizó mediante una serie de ensayos clínicos que establecieron un tratamiento de referencia. En los últimos años, la mejora de los conocimientos sobre los linfocitos B y la inhibición del complemento ha revolucionado el curso de la enfermedad y minimizado los efectos adversos del tratamiento.El presente documento multidisciplinar de recomendaciones se ha basado en un consenso de tres especialidades (Medicina Interna, Nefrología y Reumatología) y en la mejor evidencia disponible acerca del diagnóstico, tratamiento y seguimiento del paciente con vasculitis asociada a ANCA, incluyendo situaciones especiales. El objetivo es brindar a los médicos que manejan habitualmente este tipo de enfermedades, información actualizada y recomendaciones clínicas bien fundamentadas, que mejoren el enfoque diagnóstico y terapéutico de nuestros pacientes.

Resumen: Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) se caracterizan por una inflamación necrotizante de vasos pequeños. Antes de la llegada del tratamiento inmunosupresor solían tener un desenlace fatal. El tratamiento ha transformado las vasculitis en una enfermedad con una importante tasa de respuesta, pero con un porcentaje nada despreciable de recidivas y un daño orgánico acumulado, en gran parte debido a las toxicidades relacionadas con los fármacos. El uso de glucocorticoides (GC), ciclofosfamida (CFM)y otros inmunosupresores (como azatioprina [AZA], micofenolato y metotrexato [MTX]) se optimizó mediante una serie de ensayos clínicos que establecieron un tratamiento de referencia. En los últimos años, la mejora de los conocimientos sobre los linfocitos B y la inhibición del complemento ha revolucionado el curso de la enfermedad y minimizado los efectos adversos (EA) del tratamiento.El presente documento multidisciplinar de recomendaciones se ha basado en un consenso de tres especialidades (Medicina Interna, Nefrología y Reumatología) y en la mejor evidencia disponible acerca del diagnóstico, tratamiento y seguimiento del paciente con vasculitis asociada a ANCA, incluyendo situaciones especiales. El objetivo es brindar a los médicos que manejan habitualmente este tipo de enfermedades, información actualizada y recomendaciones clínicas bien fundamentadas, que mejoren el enfoque diagnóstico y terapéutico de nuestros pacientes. Abstract: Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated vasculitis is characterised by small vessel necrotising inflammatory vasculitis. Prior to immunosupressant therapy availability it usually led to a fatal outcome. Current treatment has changed ANCA-associated vasculitis into a condition with a significant response rate, although with a not negligible relapse occurrence and cumulative organ lesions, mostly due to drug-related toxicities. The use of glucocorticoids, cyclophosphamide and other immunosupressants (such as azathioprine, mychophenolate and methotrexate) was optimised in a series of clinical trials that established the treatment of reference. In recent years, a better knowledge of B lymphocyte function and the role of complement inhibition has transformed the course of this disease while minimising treatment-related adverse effects.This multidisciplinary document of recommendations is based on the consensus of three scientific societies (Internal Medicine, Nephrology and Rheumatology) and on the best available evidence on diagnosis, treatment and follow-up of patients with ANCA-associated vasculitis, including some special situations. The aim of this document is to provide updated information and well-grounded clinical recommendations to practising physicians as to how to improve the diagnosis and treatment outcome of our patients.