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ZusammenfassungVaskulopathien und Vaskulitiden stellen diagnostisch und therapeutisch eine interdisziplinäre Herausforderung dar. Zugrunde liegen unterschiedliche pathophysiologische Mechanismen, die zu vielfältigen klinischen Krankheitsbildern führen können und therapeutisch unterschiedliche Ansätze erlauben. Sowohl Vaskulitiden als auch Vaskulopathien müssen nicht zwangsläufig mit einer Systembeteiligung einhergehen, sondern können auch als rein kutane Varianten auftreten. Aufgrund mangelnder pathognomonischer Laborparameter ist die Diagnose häufig klinisch zu stellen. Dieser Artikel soll den differentialdiagnostischen Blick, insbesondere auf die kutanen Manifestationsformen bei Vaskulopathien und Vaskulitiden, schärfen.

Objectives Gastroesophageal reflux disease (GERD) occurs frequently in patients with SSc. We investigated whether the presence of GERD and/or the use of anti-acid therapy, specifically proton-pump inhibitors (PPIs), are associated with long-term outcomes, especially in SSc-associated interstitial lung disease (SSc-ILD). Methods We retrospectively analysed patients with SSc and SSc-ILD from the German Network for Systemic Sclerosis (DNSS) database (2003 onwards). Kaplan–Meier analysis compared overall survival (OS) and progression-free survival (PFS) in patients with GERD vs without GERD (SSc and SSc-ILD), and PPI vs no PPI use (SSc-ILD only). Progression was defined as a decrease in either percentage predicted forced vital capacity of ≥10% or single-breath diffusing capacity for carbon monoxide of ≥15%, or death. Results It was found that 2693/4306 (63%) registered patients with SSc and 1204/1931 (62%) with SSc-ILD had GERD. GERD was not associated with decreased OS or decreased PFS in patients in either cohort. In SSc-ILD, PPI use was associated with improved OS vs no PPI use after 1 year [98.4% (95% CI: 97.6, 99.3); n = 760 vs 90.8% (87.9–93.8); n = 290] and after 5 years [91.4% (89.2–93.8); n = 357 vs 70.9% (65.2–77.1); n = 106; P Conclusion GERD had no effect on survival in SSc or SSc-ILD. PPIs improved survival in patients with SSc-ILD. Controlled, prospective trials are needed to confirm this finding.

Das Schleimhautpemphigoid (SHP) ist eine Pemphigoid-Erkrankung, die sich überwie-gend an der Schleimhaut manifestiert. Betroffen sind vor allem die Schleimhäute von Mund, Augen, Nase und Pharynx, aber auch von Larynx, Trachea, Ösophagus sowie die Genital- und Perianal-Region. Die Ausprägung der Erkrankung ist variabel und reicht von gingivalem Erythem und einzelnen oralen Läsionen bis zu schwerwiegen-den trachealen Strikturen, die die Atmung behindern sowie konjunktivaler Vernarbung mit deutlichen Visuseinschränkungen und, nicht selten, Erblindung. Die Diagnose beruht neben dem klinisch vorherrschenden Schleimhautbefall auf der direkten Im-munfluoreszenz eines nichtläsionalen Biopsats und der Serologie. Das hauptsächliche Zielantigen ist BP180 (Kollagen XVII) und Reaktivität mit Laminin 332 ist in circa 25 % der SHP-Patienten mit einem Malignom assoziiert. Die Behandlung des SHP ist eine Herausforderung. Einerseits ist durch den Befall verschiedener Schleimhäute eine gute interdisziplinäre Zusammenarbeit der verschiedenen Fachdisziplinen gefordert, ande-rerseits stehen auf Grund der Seltenheit der Erkrankung keine randomisierten kont-rollierten klinischen Studien zur Verfügung. Ziel der Leitlinie ist es, das klinische Bild einschließlich Schweregrade und Scoring-Systeme darzustellen sowie Anleitung zu geben für die Diagnosestellung und Therapie dieser komplexen Erkrankung. Beim SHP spielt die interdisziplinäre Zusammenarbeit eine wesentliche Rolle sowie die möglichst zeitnahe Diagnosestellung und Einleitung einer adäquaten Therapie, um irreversible Schäden der Schleimhäute mit schwerwiegenden Komplikationen zu vermeiden.

Summary Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a pemphigoid disease with predominant mucous membrane involvement. It mainly affects the mucous membranes of the mouth, eyes, nose and pharynx, but also the larynx, trachea, esophagus, genital and perianal regions. The manifestation of the disease covers a wide spectrum from gingival erythema and single oral lesions to severe tracheal strictures that obstruct breathing and conjunctival scarring with marked visual impairment and, not infrequently, blindness. In addition to a clinical picture of predominant mucosal involvement, diagnosis is based on direct immunofluorescence of a peri‐lesional biopsy and serology. The main target antigen is BP180 (collagen XVII), and reactivity with laminin 332 is associated with malignancy in approximately 25 % of MMP patients. The treatment of MMP is challenging. On the one hand, due to the involvement of different mucous membranes, good interdisciplinary cooperation is required; on the other hand, due to the rarity of the disease, no randomized controlled clinical trials are available. The aim of this guideline is to present the clinical picture, including severity and scoring systems, and to give guidance for diagnosing and treating this complex disease. In MMP, interdisciplinary cooperation plays an essential role as well as the prompt diagnosis and initiation of adequate therapy in order to avoid irreversible damage to the mucous membranes with serious complications.