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Inflammatory myofibroblastic tumor is a neoplasm with uncertain behavior. We describe a case in a 66-year-old female who underwent resection of a left atrial tumor suspected to be a cardiac myxoma which was subsequently diagnosed as an inflammatory myofibroblastic tumor. After three years’ follow-up the patient underwent a second operation to remove tumoral occurrence in the right atrium, diagnosed as an intimal sarcoma. It cannot be confirmed whether the tumoral recurrence with a different diagnosis (intimal sarcoma) was a progression from the primary tumor or the metachronous appearance of a spontaneous sarcoma. Resumo: O tumor miofibroblástico inflamatório é uma neoplasia de comportamento incerto. Descrevemos o caso clínico de uma mulher de 66 anos submetida à ressecção de uma massa tumoral na aurícula esquerda com suspeita de mixoma cardíaco, mas diagnosticada como tumor miofibroblástico inflamatório. Após três anos de seguimento, a doente foi operada pela segunda vez para ressecar um novo tumor na aurícula direita, diagnosticado como sarcoma intimal. A recidiva tumoral com um diagnóstico diferente de sarcoma intimal não pôde ser confirmada como progressão do primeiro tumor ou como aparência metacrônica de um sarcoma espontâneo.