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INTRODUCTION : Le liposarcome est une tumeur mésenchymateuse primitive rare, développée aux dépends des tissus adipeux. Il est constitué de quatre sous-types histologiques notamment les sous- types bien différenciés, myxoïde, pléomorphe et dédifférencié. La localisation préférentielle est la cuisse. Nous rapportons une observation d’un liposarcome myxoïde à cellule ronde à localisation fessière. OBSERVATION : Un homme âgé de 56 ans, vendeur de légumes, originaire de la Guinée Conakry, présentait depuis deux ans une tumeur de la fesse droite. L’examen retrouvait une tumeur inflammatoire, ulcérée du quadrant supéro-externe de la fesse droite bien limitée, à fond purulent jaunâtre avec quelques plages de nécrose, mesurant environ huit cm. Des adénopathies inguinales bilatérales étaient retrouvées. Les hypothèses diagnostiques étaient les suivantes : carcinome épidermoïde, lymphome cutané, métastases cutanées. L’examen anatomopathologique mettait en évidence une prolifération tumorale maligne occupant toute la hauteur du derme et faite de lipoblastes, de flasques mucineux bleuâtres disposées en vastes zones et des plages d’adipocytes très pléomorphes avec des noyaux irréguliers à disposition interstitielle diffuse. Le diagnostic de liposarcome myxoïde à cellules rondes avait été retenu. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne, réalisée dans le cadre du bilan l’extension, avais mis en évidence un aspect compatible avec des localisations néoplasiques secondaires pleuropulmonaires, hépatiques, cutanées et ganglionnaires. L’extension ganglionnaire concernaient les aires inguinales et iliaques internes et externes bilatérales avec des adénopathies de tailles variables dont la cible inguinale droite mesure 96x94 mm. Ces adénopathies étaient compressives compliquées d’une urétro-hydronéphrose de stade II à droite et d’une thrombose veineuse cave partielle. Le patient a été traité par chimiothérapie (adriamycine – carboplatine). L’évolution était rapidement fatale au bout de quelques semaines après la première cure de chimiothérapie. Les liposarcomes sont des tumeurs malignes rares représentant moins de 1% des tumeurs malignes. Quatre sous-types histopathologiques sont identifiés par l’OMS. Notre observation est caractéristique par sa topographie et l’évolution rapidement fatale avec des métastases multiples. Le sous-type myxoïde est le plus fréquent représentant 25% des liposarcomes et 5% des sarcomes des tissus mous atteignant généralement les adultes jeunes avec un pic d’incidence entre 40 et 60 ans. CONCLUSION : Il faudrait évoquer un liposarcome devant toute tumeur des parties molles localisée à la région fessière. L’examen anatomopathologique est incontournable pour confirmer le diagnostic et préciser le sous-type histopathologique.