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Hintergrund: Das nodulär Lymphozyten-prädominante Hodgkin Lymphom (NLPHL) macht etwa 5 % aller Hodgkin Lymphome (HL) aus. Die pathologischen und klinischen Eigenschaften sowie die Therapie unterscheiden sich teilweise vom klassischen Hodgkin Lymphom (cHL). Ziel: Der vorliegende Artikel gibt einen Überblick über aktuelle Therapieoptionen beim NLPHL. Material und Methoden: Dazu wurde eine selektive Literaturrecherche durchgeführt. Ergebnisse: Im Gegensatz zum cHL exprimieren die Tumorzellen des NLPHL CD20, sind jedoch negativ für CD30. Die Therapie des NLPHL unterscheidet sich v. a. im Stadium IA ohne Risikofaktoren und in der Rezidivsituation von der des cHL. Im Stadium IA ohne Risikofaktoren werden NLPHL-Patienten mit einer alleinigen Bestrahlung behandelt. Beim rezidivierten NLPHL ist nur selten eine Hochdosischemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation nötig. In den meisten Fällen ist eine Therapie mit einem Anti-CD20-Antikörper oder eine konventionelle Chemotherapie ausreichend. Bei NLPHL-Patienten, bei denen die Diagnose nicht im Stadium IA ohne Risikofaktoren gestellt wird, führt eine Erstlinientherapie analog dem cHL zu guten Therapieergebnissen. Auch Protokolle, die bei B‑Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen (B-NHL) eingesetzt werden, sind wirksam. Beim NLPHL kommt es in etwa 10 % der Fälle innerhalb von 10 Jahren zu einer Transformation in ein aggressives B‑NHL. Daher ist eine histologische Sicherung bei vermutetem Rezidiv zwingend notwendig. Die Prognose des NLPHL ist grundsätzlich gut. Die 8‑Jahres-Überlebensrate liegt bei über 90 %. Schlussfolgerung: Das NLPHL stellt eine seltene Unterform des HL dar, die sich in einigen Punkten vom cHL unterscheidet. Eine stadienadaptierte Therapie führt i. d. R. zu einer langfristigen Remission. Die Therapie des NLPHL unterscheidet sich in manchen Situationen von der des cHL.