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La dyskinésie ciliaire primitive (DCP) est une maladie génétique rare entraînant un dysfonctionnement des cils mobiles présents au niveau de l’épithélium respiratoire, une inflammation et progressivement une dilatation des bronches responsables d’infections récurrentes et/ou chroniques des voies aériennes inférieures. Les études portant sur la colonisation bronchique des patients atteints de DCP ainsi que l’impact de ces colonisations sur la fonction respiratoire sont souvent transversales et parfois contradictoires ne permettant pas une standardisation des recommandations sur la prise en charge des exacerbations. Nos objectifs étaient d’analyser la composition initiale de la flore bactérienne bronchique d’une cohorte de patients atteints de DCP et de suivre l’apparition des colonisations au cours du temps puis dans un second temps de regarder le lien entre ces colonisations bactériennes et l’évolution de la maladie respiratoire des patients.