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Lesões do nervo espinhal são incomuns e na maioria das vezes iatrogênicas. São mais usualmente encontradas após procedimentos cirúrgicos no triângulo cervical posterior, principalmente biópsias de linfonodos. Apresentamos sete casos de neuropatia do nervo espinhal secundária a cirurgias, estudados mediante eletromiografia (EMG) quantitativa e exames eletrofisiológicos complementares. Em todos os pacientes estava afetado o feixe superior do trapézio, com ombro caído ou limitação para elevação do braço. Dor e queixas sensitivas estavam presentes em quase todos os pacientes e muito provavelmente decorriam de lesão associada dos ramos cutâneos do plexo cervical. O padrão de lesão correpondeu àquele da axonotmese, mas alguns pacientes exibiam sinais de compressão por tecido cicatricial. Salientamos a necessidade de exploração cirúrgica e reparo do nervo nos casos com recuperação lenta.

Depois de observar há vários anos que o registro eletromiográfico (BMG) do fenômeno de Strümpell (FS) é útil para diagnosticar síndromes piramidais, a partir de março-1987, o autor passou a pesquisar o FS sistematicamente durante a EMG dos músculos tibials anteriores. Realiza esse registro com eletrodo concêntrico de agulha e calibração de 0,05 a 0,2mV e 1s por divisão. Ao paciente, em decúbito dorsal, é solicitado realizar extensão vagarosa e completa da coxa. O FS positivo caracteriza-se por EMG de contração tônica involuntária, de amplitude crescente, do músculo tibial anterior, simultaneamente à extensão da coxa. Com a finalidade de sistematizar a EMG dessa sincinesia e de avaliar sua utilidade no diagnóstico da síndrome piramidal, o autor revisou os 579 relatórios de EMG realizados a partir de março-1987. Foram encontrados 26 (4,49%) relatórios de pacientes com FS positivo, que serviu para estabelecer ou confirmar que esses pacientes apresentavam síndromes piramidais. Em 20 pessoas de idade parecida e sem sinais de liberação piramidal, a pesquisa do FS se acompanhava de silêncio eletromiográfico (90%) ou de algumas contrações clônicas (10%) do tibial anterior. O autor recomenda a inclusão da pesquisa de FS no exame EMG convencional dos tibials anteriores, especialmente em casos de esclerose lateral amiotrófica e frente a síndromes mielorradiculares ou medulares.

São apresentados os resultados dos exames clínicos, eletrofisiológicos e do estudo do ponto motor, da imunofluorescência, da histoquímica e da ultrami-croscopia da biópsia muscular de um caso de miopatia miotubular. São discutidos estes resultados em relação aos achados de 56 casos desta moléstia consignados na literatura até 1978, sendo dada enfase à etiopatogenia.

Estudamos um paciente com quadro clínico rebelde, produzido por intoxicação pelo Parathion. Foi observado um fenômeno miotônico transitório, não descrito na literatura revisada. A constatação de cifras de AchE eritrocitária baixas e de colinesterase plasmática normais, indicou que era portador de déficit congênito de AchE, esclarecendo-se a evolução crônica do seu quadro. O fenômeno miotônico associado ao quadro clínico, eletrofisiológico, histológico e bioquímico fazem deste paciente um modelo clínico, de etiologia conhecida, da discutida síndrome de Isaacs.

Quatro irmãos com moléstias de Charcot-Marie-Tooth são estudados do ponto de vista clínico e genético. São ressaltadas, mediante análise da sintomatologia, as formas de transição no grande grupo de moléstias heredodegenerativas, sendo atribuída particular ênfase às formas entre a moléstia de Charcot-Marie-Tooth e a de Friedreich. Nos casos apresentados havia sinais clínicos da amiotrofia de Charcot-Marie-Tooth e da degeneração espinocerebelar de Friedreich. No estudo genético foram observadas aberrações cromossômicas, fenômeno inédito na moléstia de Charcot-Marie-Tooth.Four brothers with Charcot-Marie-Tooth disease are studied clinically and genetically. By comparing the symptomatology, the mixed clinical forms within the great group of heredodegenerative diseases are enfazised, with special attention to the intermediate forms between Charcot-MarieTooth and Friedreich diseases. In the present cases there were signs of Charcot-Marie-Tooth's peroneal muscular atrophy and Friedreich's spinocerebelar degeneration. By the genetic study a cromosomal breakage, an unusual phenomenon in Charcot-Marie-Tooth disease, was observed.