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Martín Ormaechea: Asistente de la Clínica Quirúrgica Pediátrica Prof. Dr. Carlos Juambeltz, Facultad de Medicina, Montevideo, Uruguay.-- Ruver Berazategui: Ex Director Clínica Quirúrgica Pediátrica, Facultad de Medicina, Montevideo, Uruguay.-- Contacto: Martin Ormaechea. E-mail: ormaecheamartin@gmail.com La atresia de duodeno es una causa poco frecuente de oclusión intestinal. Generalmente el diagnóstico se realiza en etapa prenatal o en el período neonatal principalmente para aquellos casos de oclusión completa, mientras que aquellos con oclusión incompleta pueden diagnosticarse más tardíamente. Se presenta el caso clínico de una paciente con una forma de presentación infrecuente, con diagnóstico luego del año de vida. Se realizó unaduodeno anastomosis, con buena evolución postoperatoria. Duodenal atresia is a rare cause of intestinal occlusion. Generally, the diagnosis is made in the prenatal stage or in the neonatal period mainly for those cases of complete occlusion, whereas those with incomplete occlusion may be diagnosed later. We present the case of a patient with an uncommon presentation, with diagnosis after one year of life. A duodenum-duodenum anastomosis was performed, with good postoperative evolution. A atresia duodenal é uma causa rara de oclusão intestinal. O diagnóstico geralmente é feito no es-tágio pré-natal ou no período neonatal principalmente para os casos de oclusão completa, enquanto aqueles com oclusão incompleta podem ser diagnosticados mais tarde. Apresentamos o caso de umapaciente com uma apresentação incomum, com diagnóstico após o ano de vida. Uma anastomose duodeno foi realizada, com boa evolução pós-operatória.