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OBJETIVOS: Descrever as características clínicas dos pacientes com hipertensão pulmonar de dois centros de referência para tratamento de HP no país. MÉTODOS: Análise retrospectiva de prontuários. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 123 pacientes com diagnóstico de HP; 62% destes apresentavam classe funcional III e IV (NYHA). A média da pressão sistólica do ventrículo direito (PSVD) encontrada nos pacientes estudados foi de 83,48±24,61 mmHg. Não houve correlação entre a classe funcional dos pacientes e o valor da PSVD. Cerca de 50% dos pacientes tinham o diagnóstico de HAPI, 30% tinham doença associada à esquistossomose e 10% tinham HP associada a doença do tecido conectivo. O tempo de dispnéia até o diagnóstico foi variável e não houve correlação com a classe funcional dos pacientes (p>0,05). Apesar das diferentes etiologias, os pacientes apresentaram características semelhantes. CONCLUSÃO: Baseando-se em nossos achados, reforça-se a necessidade de investigação ativa para o diagnóstico definitivo antes da instituição de quaisquer alternativas terapêuticas para o tratamento da hipertensão pulmonar. Ressalta-se, ainda, a necessidade de um maior entendimento da hipertensão pulmonar associada à esquistossomose, em virtude da prevalência desse diagnóstico em nosso meio.OBJECTIVES: Describe the clinical profile of PH patients from two pulmonary hypertension centers. METHODS: Retrospective chart analysis. RESULTS: One hundred and twenty three PH patients were included in the study; 62% of these presented functional class III or IV (NYHA). Mean right ventricle systolic pressure (RVSP) was 83.48±24.61 mmHg. There was no correlation between functional class and RVSP. About 50% of the patients were diagnosed as IPAH; 30% as pulmonary hypertension associated to schistosomiasis; 10% as PH associated to connective tissue diseases. Mean time of dyspnea until diagnosis was variable with no correlation with functional class (p>0.05). No difference was found in the clinical presentation in spite of the diverse etiologies. CONCLUSION: Based upon our findings, we stressed the need for an active investigation of PH patients prior to administration of any therapeutic alternative. We emphasized that a better understanding of PH related to schistosomiasis is needed due to the high prevalence of this condition among PH patients as shown in the Brazilian population.