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Resumo A úlcera mucocutânea associada ao Vírus Epstein Barr é uma doença linfoproliferativa indolente de linfócitos B que foi descrita em 2010 por Stefan D. Dojcinov e cols. Pode ocorrer em associação com etiologias imunossupressoras, incluindo deficiência imune primária, infecção pelo vírus da Imunodeficiência Humana (HIV), pacientes pós transplantes e em uso de metotrexato ou antagonistas TNF-alfa. Os pacientes apresentam quadro clínico de úlcera de surgimento insidioso, com localização cutânea ou de mucosas, preferencialmente de orofaringe. Os achados histopatológicos da lesão revelam áreas ulceradas com infiltrado polimórfico de linfócitos, plasmócitos, histiócitos e eosinófilos em meio a células grandes, pleomórficas que lembram células de Hodgkin e de Reed-Sternberg. O epitélio adjacente geralmente mostra núcleos atípicos e hiperplasia pseudoepiteliomatosa. As células grandes pleomórficas mostram positividade para CD20, CD30, Oct-2, PAX5 e EBV. Estas células podem ser também positivas para MUM1, focalmente positivas para Bcl-6 e não costumam expressar CD10. Apesar da presença de células muito atípicas, o curso clínico é indolente, sem progressão para doença disseminada, sendo essencial diferenciá-la de doenças linfoproliferativas malignas. Descrevemos dois casos de pacientes com diagnóstico de úlcera mucocutânea associada ao vírus Epstein Barr (EBV) para adicionar aos poucos casos já descritos na literatura.