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Objectif: Determiner la prevalence de la dysfonction de la valve aortique, de la dilatation de l'aorte proximale et des interventions au niveau de la valve aortique et de l'aorte ascendante chez les adultes avec une coarctation de l'aorte. Contexte: La dysfonction de la valve aortique et la dilatation de l'aorte proximale sont rares chez les enfants et les adolescents avec une coarctation de l'aorte. A long terme, les adultes pourraient etre plus a risque de developper ce type de pathologie. Methode: Nous avons retrospectivement passe en revue tous les adultes avec une coarctation de l'aorte corrigee ou pas suivis au « Boston Children's Hospital » entre 2004 et 2010. Resultats: 216 adultes (56 % d'hommes) avec une coarctation ont ete identifies. L'âge median a la derniere evaluation etait de 28 (de 18 a 75) ans. Une bicuspidie aortique etait presente dans 66% des cas. Au dernier controle, 3% avaient une stenose aortique moderee ou severe et 4% avaient une insuffisance aortique moderee a severe. Une dilatation de la racine de l'aorte ou de l'aorte ascendante etait presente dans 28%, respectivement 42% des patients. Une dilatation au moins moderee de la racine de l'aorte ou de l'aorte ascendante (score Z > 4) etait presente dans 8%, respectivement 14%. Les patients avec une bicuspidie aortique etaient plus sujets a avoir une dilatation au moins moderee de la racine de l'aorte ou de l'aorte ascendante compares a ceux sans bicuspidie (20% contre 0%; p

Objective. The objective of this study was to examine the relationship between exercise test data and mortality in patients who have had the Fontan procedure. Design. The study was designed as a retrospective cohort study. Setting. The study was set in a tertiary care center. Patients. All study participants were Fontan patients ≥16 years old who had cardiopulmonary exercise tests at our institution between November 2002 and March 2010. The first exercise test with adequate effort during the study period was retained for analysis. We enrolled 146 patients at a median age of 21.5 years (16.0–51.6); 15.8 years (1.2–29.9) after Fontan surgery. Outcome Measures. The outcome measures were exercise test data (peak oxygen consumption, peak heart rate, etc.); mortality. Results. Peak oxygen consumption averaged 21.2 ± 6.2 mL/kg/min, 57.1 ± 14.1% predicted. Follow-up data were collected 4.0 ± 2.0 years (range 0.3–7.7) after the exercise test. Sixteen patients (11%) died during follow-up; their peak oxygen consumption (16.3 ± 4.0 mL/kg/min) was significantly less than the survivors' (21.8 ± 6.2 mL/kg/min; P < .0001). Recursive partitioning and Cox proportional hazards modeling revealed that the hazard for death for patients with a peak oxygen consumption of