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Introdução: A Síndrome de Down (SD), manifesta-se como condição complexa de saúde, coexistindo com comorbidades clínicas. Dentre as anomalias do trato urinário associadas, a mais frequente é a Válvula de uretra posterior (VUP). O objetivo deste estudo é relatar, trazer para discussão clínica, o desfecho atípico de um lactente com SD e VUP. Apresentação: Lactente com SD, 20 meses, masculino, diagnóstico de VUP, pré-natal por ultrassonografia: cistos corticais, hidronefrose bilateral e polidrâmnio, sugerindo patologia obstrutiva do trato urinário. Ao nascimento, internação em unidade de terapia intensiva por 2 meses, devido 2 episódios de Infecção do trato urinário (ITU) tratados com antibiótico venoso. Nesta ocasião, realizou procedimento cirúrgico endoscópico de fulguração com reestabelecimento da permeabilidade do conduto uretral. Aos 6 meses, reinternou por sepse de foco urinário associado a pneumonia, permanecendo por 3 meses, utilizando múltiplos antibióticos. Alta com quimioprofilaxia para ITU. Com 1 ano e 6 meses, reinternação por insuficiência renal aguda e urgência dialítica. Evoluiu com doença renal crônica, bexiga disfuncional e dependência de terapia renal substitutiva de forma definitiva, com indicação de transplante renal. Discussão: VUP é causa frequente de obstrução do trato urinário em crianças. Apresenta grande variabilidade clínica que define seu prognóstico. Formas mais graves, evoluem com refluxo vesico ureteral e hidronefrose ainda intraútero. Outras, manifestam-se por ITU de repetição, disfunção miccional e são diagnosticadas tardiamente na infância quando se investiga sintomatologia adjacente. Evolução com disfunção vesical é comum e associada à incontinência urinária, podendo ser progressiva, e evoluir com insuficiência renal crônica, e dependência de dialise. Na SD, a hipotonia global da musculatura, associada a deficiência intelectual, retardam desfralde, contribuem para bexiga mais complacente e disfuncional perpetuando a doença renal. Acredita-se que a desregulação imunológica possa também contribuir para o agravamento dos quadros infecciosos associados. A VUP constitui-se causa significativa de morbidade e dano renal contínuo em crianças com SD. O prognóstico relaciona-se ao diagnóstico precoce, e evolução da abordagem cirúrgica, acompanhamento multiprofissional para prevenção de processos infecciosos de repetição, maximizando e preservando a função renal e vesical, minimizando a morbimortalidade e melhorando o prognóstico. [ABSTRACT FROM AUTHOR]