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Le syndrome de Gorlin et Goltz est une affection hereditaire, a transmission autosomique dominante, due a une mutation du gene PTCH ayant pour localisation chromosomique 9q 22.3-q31. C’est un syndrome rare qui se caracterise par un spectre d’anomalies du developpement et par une predisposition a differents cancers. La complexite des signes cliniques a conduit a etablir des criteres specifiques pour faciliter le diagnostic. La prise en charge therapeutique est symptomatique, avec une surveillance carcinologique rigoureuse. Nous rapportons une nouvelle observation de syndrome de Gorlin et Goltz chez un adolescent de 17 ans et, a travers une revue de litterature, nous discutons les principales caracteristiques de cette rare affection. Med Buccale Chir Buccale 2007 ; 13 : 97-101.