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Resumen: La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 simula muchas afecciones inflamatorias, oncológicas e infecciosas que a menudo provocan el retraso en el diagnóstico y tratamiento, lo que permite que las lesiones progresen hasta convertirse en irreversibles.El conocimiento de esta enfermedad es importante para evitar retrasos innecesarios. Presentamos el caso de una paciente de 13 años con enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 con afección al pericardio e insuficiencia cardiaca derecha grave. Se discutirá la presentación clínica de esta enfermedad, así como la revisión sobre la patogénesis, el diagnóstico y el tratamiento reciente. Abstract: The G4 immunoglobulin-related disease simulates many inflammatory, oncological, and infectious conditions that often cause a delay in diagnosis and treatment, allowing the lesions to progress until they become irreversible.The knowledge of this disease is important to avoid unnecessary delays. We present the case of a 13-year-old female patient with G4 immunoglobulin-related disease with pericardial involvement and severe right heart failure. The clinical presentation of this disease will be discussed, as well as the review on pathogenesis, diagnosis, and recent treatment.