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Management of patients with congenital heart defects and associated pulmonary arterial hypertension remains a major concern. With evolving targeted drug therapies and new iterations of transcatheter devices, treatment of appropriately selected patients with severe pulmonary hypertension, classically considered inoperable, has become feasible. We report the case of a patient with concomitant ruptured right sinus of Valsalva aneurysm and ventricular septal defect, with early reversal of suprasystemic pulmonary pressures following successful percutaneous closure of ruptured sinus of Valsalva. Resumo: O tratamento de pacientes com defeitos cardíacos congénitos e hipertensão pulmonar associada continua a ser um importante motivo de preocupação. Com o desenvolvimento de estratégias farmacológicas dirigidas e novos dispositivos transcatéter, o tratamento de pacientes selecionados com hipertensão pulmonar grave, tradicionalmente considerados inoperáveis, tornou-se viável. Apresentamos o caso de um paciente com aneurisma do seio de Valsalva direito roto e defeito do septo ventricular, com rápida reversão das pressões pulmonares suprassistêmicas após encerramento percutâneo do seio de Valsalva roto.