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Résumé: La myasthénie se caractérise par une faiblesse musculaire et une fatigabilité anormale à l’effort. C’est une maladie auto-immune due à la présence d’anticorps dirigés contre des composants de la membrane musculaire localisés au niveau de la jonction neuromusculaire. Dans la majorité des cas, il s’agit d’auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l’acétylcholine (RACh). Récemment d’autres cibles ont été décrites, telles que les protéines muscle-specific kinase (MuSK) ou lipoprotein related protein 4 (LRP4). L’origine de la réponse auto-immune n’est pas connue, mais les anomalies thymiques et les défauts de régulation du système immunitaire jouent certainement un rôle majeur chez les patients avec anticorps anti-RACh. Une prédisposition génétique influence très probablement la survenue de la maladie. Quant aux hormones sexuelles, elles jouent vraisemblablement un rôle dans la forme précoce de la maladie. La faiblesse musculaire est fluctuante et s’aggrave avec l’effort. La classification de la myasthénie peut être faite en fonction de la localisation des muscles atteints (oculaire versus généralisée), l’âge de début des symptômes, les anomalies thymiques et le profil des auto-anticorps. Ces critères permettent d’optimiser la prise en charge et le traitement des patients. Dans cette revue, nous analyserons les derniers concepts de la physiopathologie de la myasthénie en fonction des différents sous-groupes de la pathologie, en décrivant notamment le rôle des facteurs immunologiques, génétiques et environnementaux dans le développement de cette maladie. L’origine potentiellement virale de cette maladie sera évoquée. Enfin, nous discuterons de l’importance des tests biologiques disponibles pour confirmer le diagnostic. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé: L’œdème aigu du poumon (OAP) à pression négative complique 0,1 % des anesthésies générales. Dans de rares cas, il s’accompagne d’hémoptysie, surtout chez des patients jeunes, athlétiques après une chirurgie des voies aérodigestives supérieures. Sa physiopathologie est celle d’un obstacle des voies aériennes supérieures induisant des efforts inspiratoires responsables de dépressions intrathoraciques importantes provoquant un saignement des voies aériennes. Nous rapportons le cas d’un adulte jeune ayant fait une hémoptysie et un OAP à pression négative, au réveil d’une anesthésie générale pour amygdalectomie. La résolution de l’épisode intervient généralement dans les 24 premières heures après la levée de l’obstacle et d’une aide ventilatoire en pression positive. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

• Quality of life is reduced in myasthenia gravis. • The role of exercise therapy to improve quality of life has not been explored. • This is the first prospective randomized controlled trial of home-based, unsupervised exercise therapy in MG. • Home-based exercise therapy was well-tolerated but did not improve quality of life. The tolerance of exercise and its effects on quality of life in myasthenia gravis are not currently backed up by strong evidence. The aim of this study was to determine whether exercise as an adjunct therapy is well tolerated and can improve health-related quality of life (HRQoL) in stabilized, generalized autoimmune myasthenia gravis (gMG). We conducted a parallel-group, multi-center prospective RCT using computer-generated block randomization. Adults with stabilized, gMG, and no contra-indication to exercise, were eligible. Participants received usual care alone or usual care and exercise. The exercise intervention consisted of 3-weekly 40 min sessions of an unsupervised, moderate-intensity home rowing program over 3 months. The primary endpoint was the change in HRQoL from randomization to post-intervention. Assessor-blinded secondary endpoints were exercise tolerance and effects on clinical, psychological and immunological status. Of 138 patients screened between October 2014 and July 2017, 45 were randomly assigned to exercise (n = 23) or usual care (n = 20). Although exercise was well tolerated, the intention-to-treat analysis revealed no evidence of improved HRQoL compared to usual care (MGQOL-15-F; mean adjusted between-groups difference of -0.8 points, 95%CI -5.4 to 3.7). Two patients hospitalized for MG exacerbation were from the usual care group. [ABSTRACT FROM AUTHOR]