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Background There is a wide difference of opinion between the medical–surgical community and advocacy group regarding Disorders of Sexual Development (DSD) secondary to congenital adrenal hyperplasia (CAH) being ranked in the intersex category. This rupture is even more evident when the issue of genitoplasty is brought up. For physicians it is obvious and unequivocal that a person with CAH and an XX karyotype has a female gender identity, whereas associations tend to rank persons with CAH in the intersex category and advocate holding-off on surgical management. Material/Methods A retrospective case study vs. control group, spanning over 40 years, included 21 patients who were treated in 3 different centers. Each patient and their parents were contacted independently and interviewed regarding interpersonal relationships, psychological impact of genitoplasty, gender identity and opinion on optimal care management for this disorder. Three couples controls (parent–child) per CAH patients were used and matched according to age, sex assigned at birth and ethnic origin. Results Sex assigned at birth seemed to concord with the gender identity perceived by the patients in 85.7% of cases. In fact, 89.7% of patients and 100% of parents felt that feminizing genitoplasty should be performed within the first year of life. There is however a significant difference compared to controls who felt that surgical management should occur later on in life. No difference was highlighted during childhood regarding parents–child relationships or social integration. However, during adolescence, the parents–child relationship tended to be significantly more painful for the CAH group. Integrating their parenting role was significantly harder for patients in the CAH-DSD group. In the population of CAH-DSD patients who had genitoplasty the level of sexual fulfillment was not lower to the one reported by the control group. Conclusion Female sex assignment seems legitimate according to this study and the development of gender identity in these patients matches the sex assigned at birth. Resolving early on the adequacy of the genital anatomy with the sex assigned is promoted by patients as well as their parents. Proper psychomotor development and sexual satisfaction underline the absence of complications related to the surgical technique and the relevance of early surgical management. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Surgical management of giantmelanoticnaeviremains a surgical challenge. Tissue expansion provides tissue of the same quality for the repair of defects. The aim of this study is to review tissular expansion for giant melanotic naevi. Materials and methods: We conducted a retrospective study from 2000 to 2012. All children patients who underwent a tissular expansion for giant congenital naevi had been included. Epidemiological data, surgical procedure, complication rate and results had been analysed. Results: Thirty-tree patients had been included; they underwent 61 procedures with 79 tissular-expansion prosthesis. Previous surgery, mostly simple excision had been performed before tissular expansion. Complete naevus excision had been performed in 63.3% of the cases. Complications occurred in 45% of the cases, however in 50% of them were minor. Iterative surgery increased the complication rate. Conclusion: Tissular expansion is a valuable option for giant congenital naevus. However, complication rate remained high, especially when iterative surgery is needed. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les tératomes foetaux cervico-faciaux sont des tumeurs rares, de découvertes anténatales ou néonatales, souvent bénins. Ils peuvent toutefois engager le pronostic vital à la naissance par obstruction des voies aériennes. Ces tumeurs sont le plus fréquemment isolées, mais de rares cas d’anomalies cranio-faciales associées sont décrits. Nous rapportons l’observation clinique d’une petite fille qui présentait à la naissance une fente palatine, ainsi qu’une lésion de 15×10mm d’allure kystique cervicale droite faisant suspecter un lymphangiome kystique. Selon le protocole du service et devant la stabilité de la lésion cervicale, il est décidé de réaliser la fermeture de la fente, sans geste sur la lésion cervicale. À 18 mois, devant la persistance d’une fistule palatine résiduelle, une reprise chirurgicale est décidée. Lors de ce geste l’exérèse de la lésion cervicale droite évolutive est réalisée. De plus, au décours de la chirurgie palatine, est découvert une lésion pédiculisée du cavum. L’examen anatomopathologique retrouvait un tératome mature kystique (tissu bronchique, gastrique et musculaire) en cervical et tératome mature, solide et polypoïde au niveau du cavum. Nous discuterons sur le plan clinique et thérapeutique, à l’aide de la littérature, cette association rare. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

But: : Préciser l’intérêt de l’abaissement trans-anal pour le traitement de la maladie de Hirschsprung. Étude rétrospective de 24 enfants ayant bénéficié d’un abaissement trans-anal entre 2000 et 2009. Les résultats sont évalués notamment en les comparant à ceux d’une étude plus ancienne portant sur 48 patients (1975-1996) opérés selon Soave par laparotomie. La continence est évaluée selon le score d’Holschneider pour les enfants en age de l’être. Résultats: 24 abaissements trans-anaux : âge moyen 76 jours (15 formes recto- sigmoïdiennes, 7 rectales, 2 coliques gauche). 100 % d’abaissement en zone saine. Pas de complication immédiate. Complications tardives: [-] 8 % de syndromes occlusifs résolutifs après lavements [-] 4 % de fuites anales inconstantes à l’émission de gaz [-] 25 %de dilatations anales itératives au cours de la première année de suivi. Même si l’hétérogénéité des deux séries est manifeste, et si la laparoscopie permet aujourd’hui de ne plus recourir à la laparotomie d’emblée, il nous a paru intéressant de comparer nos résultats récents avec ceux plus anciens, l’évaluation ayant été faite selon le même protocole et portant sur une même technique réalisée par deux voies d’abord différentes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L’appendicite reste parfois de diagnostic difficile et l’organisation des urgences ne permet pas toujours d’assurer sa prise en charge dans un délai optimal. Afin d’orienter au mieux les douleurs abdominales, nous avons étudié l’applicabilité du score de Bargy aux urgences pédiatriques. Étude prospective (décembre 2008/avril 2009) Les items du score de Bargy ont été saisis aux urgences (fiche informatisée), par les internes (pédiatrie, chirurgie, médecine générale) ou les séniors urgentistes, devant toutes douleurs abdominales de l’enfant (4 à 13 ans). 290 enfants (52,8 % F, 47,2 % G) âge moyen 8,5 ans Le score n’était complet que dans 17 % des cas : [-] état général renseignée dans 44 % des cas [-] hyperleucocytose dans 38 % [-] signes radiologiques dans 36 % Le reste des items était renseigné permettant le calcul minimal d’un score sur 5. On retrouvait des scores: < 3 : 60,3 % 3-5 : 34,6 % > 5 : 5,1 % 49 enfants hospitalisés (16,9 %), 39 en chirurgie pédiatrique. 81,5 % (40/49) des enfants hospitalisés avaient un score ≥ 3. 13 enfants ont été opérés : [-] 53,9 % (7/13) avait un score ≥ 5 [-] 46 % (6/13) avait une appendicite (50 % score > 5) [-] 38,5 % (5/13) une péritonite (80 % score > 5) Nous analyserons les résultats en discutant les aspects positifs de l’utilisation d’un tel score au niveau d’urgences pédiatriques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le diagnostic de rate oscillante est difficile et tout retard peut être responsable, en cas de torsion, d’une ischémie splénique. Un questionnaire portant sur l’épidémiologique, la sémiologique, le diagnostic, la chirurgie, a été envoyé par e-mail aux chirurgiens pédiatriques Français. 14 (6 F et 8 G) cas entre 1984/2009 (1 j-15 ans). 86 % ont consulté en urgence. Il s’agissait du premier épisode dans 57 % des cas. 93 % présentaient des douleurs abdominales. 54 % des vomissements. Aucun diagnostic n’a été posé sur la seule clinique. Tous les patients ont eu un diagnostic préopératoire grâce à l’imagerie. Le traitement a consisté à une chirurgie à ciel ouvert dans 64 % des cas. 43 % ont eu une splénectomie pour ischémie. 36 % ont eu une splénopexie. 14 % ont eu une gastropexie par laparoscopie, et 7 % ont eu un repositionnement de la rate et avivement. Les complications à long terme : 60 % d’ischémies spléniques post splénopexie. La précocité du diagnostic et l’intervention garantissent au mieux la survie splénique. Même si le choix entre splénopexie et gastropexie reste discutable, la gastropexie nous semble avoir l’avantage d’éviter la manipulation splénique, et de restaurer l’anatomie. En l’absence d’antécédent de chirurgie abdominale, la laparoscopie nous paraît devoir être préférée. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé L’adolescence est une période de mutation physique et psychique où le sein tient une place importante dans la nouvelle image corporelle de la jeune fille. Mise à part quelques rares tumeurs malignes, les pathologies sont essentiellement bénignes et souvent d’origine malformative. Celles-ci se révèlent pendant la croissance mammaire par une asymétrie isolée ou associée à d’autres anomalies régionales. Il peut aussi s’agir d’anomalies de forme, de volume ou de nombre. Les moyens thérapeutiques ne diffèrent pas de ceux utilisés chez l’adulte. L’auto-transfert de tissu adipeux, technique récemment officialisée, trouve des indications intéressantes chez la jeune fille. La stratégie thérapeutique se définit en fonction de la pathologie. Le traitement est précoce pour compenser une hypoplasie à l’origine d’une asymétrie, il attendra la stabilité mammaire pour l’hypertrophie et la majorité pour une augmentation par prothèse. Le retentissement psychologique reste néanmoins au cœur de la problématique obligeant le chirurgien à une prise en charge adaptée à l’individu et à sa transformation dans le temps. Summary During adolescence, psychological and physical changes occur and breast takes a major place in the young woman body image. Except rare malign tumors, breast pathologies at this age are mainly benign or malformative. Malformative issues are revealed during breast growth, as isolated asymmetry or associated to other regional anomalies, with abnormal shape or volume of the breast, or even supernumerary breast. Therapeutic solutions will not differ from the ones used for adults. Breast lipofilling, recently admitted by plastic surgery community is an interesting tool that can be used on young women. Choosing the right technic depends on the initial problem. It comes at an early stage to offset hypoplasia resulting in a problem of asymmetry. It waits for breast stability in case of hypertrophy and for legal majority in case of breast augmentation using implants. Psychological impairment stays however a central issue and forces the surgeon to adapt to the individual and to his body change over time. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectives Cleft lip-palate (CLP) is a “social” pathology because of its impact on the child's facial appearance and speech. School is the first place where children are confronted to others and when they start socializing. Taunting and bullying are common and their psychological impact remains hard to assess. The aim of this study was to evaluate the importance of taunting in school and its impact in CLP patients who had surgical repair. Methods We conducted a multicenter prospective study where we consecutively included patients ≥12 years who had CLP repair. During a multidisciplinary consultation they were asked to complete a questionnaire (3 parts: surgical outcomes, taunting and its impact, socio-economic status) previously approved by our psychologists. Results 55 patients were included (37 B, 18 G) (mean age 15.5 years): 11 CL, 13 CP and 31 CLP. 69% of patients reported having suffered from taunting and peer victimization in school. In 84% of the cases, taunting was linked to the CLP defect itself. The teasing started in primary school to reach a peak of aggressiveness in middle school. 42% of patients reported that bullying occurred at least once a day (16/38). Regarding the psychological impact of taunting, 50% of patients reported sadness, 31% depression and 26.3% were marked for life. At one time or another 29% of patients did not want to attend school because of the teasing. The grade retention rate amounted to 37.7% (20/53), and 2 patients were in special education classes. As a matter of fact, 50% of these children repeated their 1st or 2nd year of primary school. Furthermore, 47% of patients wanted to change something to their face, but 63% of them never spoke to their surgeon about additional surgeries even though they were teased in school. Conclusions Taunting is common in children with CLP. This study highlights the high frequency and impact of taunting on the daily lives and self-perception of patients with CLP or CLP repair. It is important for healthcare professionals to be aware of this issue in the context of a multidisciplinary approach. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: We report two original cases of association of cleft palate and lateral cervico-facial teratoma. We discuss the embryological explanation. The first child presented a cleft palate associated with two cervico-facial localisations of teratoma. The other had Pierre Robin sequence associated with lateropharyngeal teratoma with an extra sub maxillary localisation. Most reported cases were of midline teratomas, leading different authors to advance a mechanical origin to the cleft. Our cases are different: we could hardly find reported cases of associate lateral tumours and cleft palate, which would suggest two different embryologic mechanisms, or at least a combination of more complicated phenomenons. [Copyright &y& Elsevier]

Analyser les résultats fonctionnels à long terme des fractures supra condyliennet traitées selon la technique de Blount. Étude rétrospective menée entre 1988-2008 (stade 1 de Lagrange et Rigault exclus). Sont étudiés : les déplacements secondaires, le nombre de reprise, les troubles trophiques et les complications neuro vasculaires. 169 enfant (57 stade 2, 53 stade 3 et 59 stade 4) ont été revus a J8, J21 et J45 avec des radiographies standards. 22 enfants ont été perdus de vue. Pour les non perdus de vue, le recul moyen est de 6 ans lors de la dernière consultation. Nous avons répertorié 32 reprises pour déplacement secondaires (62 % de stade 4) dont 10 ont eu un Blount itératif et 22 ont été opérés. Quelques complications précoces de la technique ont été retrouvées (trouble trophique, troubles neuro vasculaires,)mais toutes ont évolué favorablement. Les résultats montrent 70 % de récupération complète de la mobilité articulaire après ablation de la contention. Nous discutons de ces résultats à l’aide de la littérature. La méthode de Blount reste une technique performante dans le traitement des fractures supra condyliennes humérales de l’enfant. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les coalitions calcanéo-naviculaires (CCN) sont rares (1 % de la population) et le plus souvent malformatives. La symptomatologie en est variable. Le but de notre étude, rétrospective, est d’évaluer les résultats de la chirurgie par résection de la CCN. Nous avons étudié les dossiers des patients opérés sur une période de 15 ans (1989 à 2004). Le score de l’AOFAS a été calculé en pré-opératoire et au recul maximum (statistiques : logiciel Epiinfo°). 15 patients (10 F, 5 G) âgés en moyenne de 12 ans (11,14) ont été revus (18 pieds). Le recul moyen est de 1,5 ans (2 mois à 5 ans). La durée d’hospitalisation était de 2 jours (1,4). Le score de l’AOFAS moyen préopératoire était de 59 (30,81) et de 88 (70,100) après chirurgie (p <0,001). L’effet maximum correspondait à la sédation de la douleur, à une stabilité de chevilles retrouvée et à la restauration des amplitudes du couple de torsion (p<0,01). Les moins bons résultats se retrouvaient dans les cas d’association de la coalition avec un pied-plat valgus. La résection reste le traitement de base de la CCN, il s’agit d’une intervention simple donnant de très bons résultats. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs: Déterminer les résultats à court et moyen terme des duplications digestives de tout site opérées par laparoscopie ou thoracoscopie chez l’enfant. Matériel et Méthodes: Étude rétrospective multicentrique: 114 enfants provenant de 18 centres. P < 0,05 était significatif(S). Résultats: La localisation était à l’œsophage(14 %), à l’estomac(12 %), au duodénum(6 %), à l’intestin grêle(62 %), et au colon(6 %). Il y a eu 102 laparoscopies et 12 thoracoscopies. Le taux de conversion était de 42 % chez les patients avec diagnostic anténatal(DAN) contre 20 % sans DAN (S). Il y a eu 29 % de patients symptomatiques avec DAN contre 63 % chez les patients sans DAN (S). Le taux de conversion était de 48 % en cas d’intervention urgente contre 26 % si non urgente (S). L’abord a été combiné (extériorisation de la duplication par orifice de trocart) pour 26 % des patients. Les complications post opératoires(7 %) ne dépendaient pas de d’une conversion, de l’âge de l’enfant ou de l’urgence. Conclusion: Le traitement des duplications digestives par thoraco/ laparoscopie comporte peu de complications. Le DAN permet de prévenir l’apparition des symptômes mais la thoraco/laparoscopie est plus difficile chez ces enfants. L’abord combiné est une alternative à l’abord intracorporel pour les duplications du grêle. [ABSTRACT FROM AUTHOR]