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Summary: Undernutrition occurs often in individuals with Duchenne muscular dystrophy (DMD). Between 1997 and 2007, a gastrostomy was placed in 25 patients with DMD (median: 23 years old; range, 11–38 years) for weight loss (n =22) and/or swallowing disorders (n =13). We evaluated nutritional status using the weight-for-age (W/A) ratio, comparing the values to the reference curve for DMD patients. During the first 9 months, nutritional status improved: the W/A ratio increased and reached a plateau. The W/A ratio was 69% (range, 45–128%) at the start and increased to 87% (range, 49–164%) at the maximal follow-up of 22 months (P <0.001). However, the W/A ratio did not reach the median value for age. Complications occurred in 21 patients (84%), but caused no mortality. Our data suggest that gastrostomy is well tolerated by, and effective for improving the nutritional status of, individuals with DMD. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé La mesure de la saturation pulsée en oxygène (SpO 2 ) est simple et rapide. Cette technique non invasive, très répandue, est le reflet du contenu en oxygène du sang. Bien que la méthode soit fiable, il existe des pièges susceptibles d’égarer la démarche du clinicien. L’objectif de ce travail est de répertorier les principaux pièges de la mesure de SpO 2 ainsi que les précautions à prendre lors de cette mesure afin d’optimiser l’interprétation des résultats. À travers le cas d’une enfant de 3 ans ayant présenté un état de désaturation chronique de l’hémoglobine en oxygène, nous reprenons un algorithme décisionnel permettant d’éviter des examens complémentaires inutiles, coûteux et stressants pour les enfants. Summary The measurement of oxygen saturation by pulse oximetry (SpO 2 ) is simple and fast. This non-invasive and widespread technique gives an indication of the oxygen level in arterial blood. While the method is reliable, there are limitations that can compromise the diagnostic procedure. The objective of the present paper is to list these limitations and discuss the precautions to be taken to optimize the interpretation of the results. Based on the case of a 3-year-old patient who presented with chronic hemoglobin oxygen desaturation, we discuss a decision-making algorithm in order to avoid unnecessary, expensive, and stressful investigations. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La gastrostomie percutanée endoscopique (GPE, technique du pull) sous anesthésie générale (AG) est la méthode de référence pour l’accès entéral à long terme. Le plus souvent, un bouton de gastrostomie est posé dans un second temps, de nouveau sous AG. Le but de ce travail était d’évaluer la mise en place en un seul temps d’un bouton de gastrostomie, sous contrôle endoscopique (BPE). Patients: 24 patients inclus sur une période de 7 mois. La pathologie sous-jacente était : neuromusculaire (n = 13), digestive (n = 6), ORL (n = 3), cardiaque (n = 2). L’âge médian était de 5,6 ans (1 mois-16,6 ans), le poids médian de 12,4 kg (3,3-36,4 kg). Résultats: La BPE a été réalisée sans difficulté chez 21 patients, impossible à réaliser chez 3, en raison de difficultés de transillumination ; une GPE a pu être mise en place pendant la même AG. Des complications précoces sont survenues chez 12 patients (57 %) : pneumopéritoines d’évolution favorable (n = 4) ; vomissements (n = 3) ; infections péristomiales (n = 3) ; douleurs nécessitant des antalgiques morphiniques (n = 2), iléus transitoire (n = 1). Aucun abcès de paroi n’a été observé. La mise en place d’un bouton d’emblée est possible, même chez l’enfant de petit poids, et permet d’éviter une AG. Cette technique doit être évaluée avec un recul plus important. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction et but de l’étude: La dénutrition est fréquente dans la myopathie de Duchenne de Boulogne (DMD) (50% à l’âge de 18), d’autant que le pronostic de vie de ces patients s’est allongé grâce aux progrès de la prise en charge. Elle est probablement un facteur pronostique péjoratif à l’origine de complications trophiques, d’un risque infectieux respiratoire accru. Cette étude multicentrique rétrospective descriptive rapporte l’expérience de la nutrition entérale par gastrostomie (GS) dans la DMD. Matériel et méthodes: Les 26 patients DMD inclus étaient suivis à Lille et Garches, nécessitaient une gastrostomie par voie percutanée endoscopique (n=19), radiologique (n=3) ou chirurgicale (n=2) entre 1997 et 2007 en raison de dénutrition (n=20) et/ou de troubles de déglutition (n=11). L’évaluation de l’état nutritionnel à 0, 3, 6, 9, 12 mois et à la date de recul maximal se faisait grâce aux rapports poids sur âge (P/A) par rapport aux courbes de Griffiths et Edwards. Les complications précoces, tardives et à long terme étaient relevées. Une relation temporelle entre la dégradation respiratoire et nutritionnelle était recherchée. Résultats: Aucune mortalité n’était liée à la nutrition entérale ou à la pose de GS. 17 patients présentaient au moins une complication. Les complications précoces étaient: nausées (n=4), vomissements (n=1), douleurs abdominales (n=7), pneumopéritoine (n=3 : 2 spontanément résolutifs, 1 associé à une perforation oesophagienne traitée chirurgicalement), pneumopathie d’inhalation (n=1), abcès pariétal (n=2). Les complications tardives et à long terme étaient: vomissements (n=3), nausées (n=1), bourgeonnement de l’orifice (n=6), fuites (n=5), douleurs pariétales (n=3), migration pariétale de sonde (n=1), ulcère bulbaire (n=2). Il existait une augmentation significative du rapport P/A entre la pose de GS et le recul maximal (médianes 69 % versus 85% respectivement), mais sans rejoindre 100 %. La GS était réalisée à un âge plus tardif (p=0.000003) chez les patients ventilés avant la GS (n=19) que chez les non ventilés avant GS (n=7). Conclusions: La gastrostomie d’alimentation entraîne peu de complications sévères dans la DMD, permet d’améliorer l’état nutritionnel, bien que partiellement. Une assistance respiratoire retarde l’âge de la gastrotomie, suggérant que la correction précoce d’une insuffisance respiratoire puisse retarder la dénutrition et la nécessité d’une gastrostomie. [Copyright &y& Elsevier]