Search

Les étiologies des atteintes neurologiques périphériques sensitives associées aux gammapathies IgM sont principalement représentées par la cryoglobulinémie et l'amylose. Il faut parfois savoir évoquer un autre diagnostic. Nous rapportons ici le cas d'un patient âgé de 58 ans, alcoolo-tabagique qui présente une neuropathie axonale sensitivomotrice des membres inférieurs depuis l'âge de ses 30 ans relativement stable, attribuée à une intoxication alcoolique. Le bilan étiologique n'avait pas retrouvé de cause particulière et avait juste mis en évidence une gammapathie IgM monoclonale à un taux inférieur à 5 g/L sans signe en faveur d'une maladie de Waldenstrom, sans Ac anti-MAG ni autre auto-Ac. Le diagnostic de lymphome lympho-plasmocytaire de Waldenström avec positivité de la mutation MYD 88 avait été posé vers l'âge de 44 ans en 2017 devant une franche augmentation du taux d'IgM > 50 g/L associée à une altération de l'état général. Une première chimiothérapie de type RFC (Rituximab-Fludarabine-Cyclophosphamide) permettait une réponse complète mais le patient a ensuite présenté une rechute à l'âge de 46 ans en 2019 traitée par RCD (Rituximab-Cyclophosphamide-Dexamethasone) avec de nouveau une rémission de son hémopathie avec un taux d'IgM qui restera élevé à 7 g/L. L'atteinte neurologique des membres inférieurs est restée relativement stable depuis 2017 sans lien ni corrélation avec l'évolution clinicobiologique. Fin 2021, alors qu'il est toujours considéré comme en rémission de son hémopathie, il consulte devant l'apparition de paresthésies touchant cette fois-ci les membres supérieurs qui avaient été épargnés jusqu'à présent, associées à des tremblements, des crampes musculaires, une hypoesthésie des 4 membres. Il n'existe pas de syndrome tumoral, pas de fièvre. Le bilan biologique et immunologique y compris la recherche d'anti-MAG et anti-gangliosides et sulfatides revient normal hormis une réascension modérée et progressive du taux d'IgM depuis 2019, à 20 g/L. L'EMG montre des séquelles de neuropathie axonale des membres inférieurs, sans démyélinisation et des signes en faveur d'une possible polyradiculonévrite. Une suspicion de localisation neuroméningée de son hémopathie fait réaliser une IRM cérébrale et médullaire qui effectivement met en évidence des localisations mixtes méningées et médullaires avec un aspect de leptoméningite et une lésion intramédullaire en hyper-signal T2 de T5 à T7 avec rehaussement après injection de produit de contraste. La ponction lombaire montrera une méningite avec 32 leucocytes/mm3 avec 94 % de lymphocytes B monotypique Kappa exprimant la mutation de MYD88 L265P. Le diagnostic d'atteinte neurologique centrale due au lymphome de waldenstrom, appelée syndrome de Bing-Neel est retenu. Un traitement identique à celui de la maladie de Waldenstrom par Ibrutinib associé à du rituximab et des injections intrathécales de méthotrexate et cytarabine va entrainer une amélioration rapide de la symptomatologie des membres supérieurs et une normalisation des anomalies du LCR. Le syndrome de Bing-Neel est un syndrome neurologique rare satellite de la maladie de Waldenström qui doit être connu par les internistes car il survient souvent chez des malades considérés en rémission de leur hémopathie, à distance de leur dernière chimiothérapie, 30 mois dans le cas de notre patient. La difficulté diagnostique devant ce tableau neurologique associé à une gammapathie IgM est d'éliminer une amylose, une cryoglobulinémie, un CANOMAD syndrome et surtout d'évoquer un syndrome de Bing-Neel. L'imagerie et la ponction lombaire avec demande d'immunophénotypage lymphocytaire et d'analyses de biologie moléculaire permettent alors de confirmer le diagnostic. Chez notre patient, la difficulté diagnostique a été augmentée par la présence de cette atteinte neurologique préexistante probablement d'origine alcoolique. Chez les patients aux antécédents de maladie de Waldenstrom présentant une symptomatologie neurologique inexpliquée, il faut savoir évoquer le syndrome de Bing-Neel même plusieurs années après la rémission. Inversement lors d'une symptomatologie neurologique atypique, il faut toujours rechercher la présence d'une gammapathie monoclonale. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

We have recently reported in an experimental model, that treatments based on the injections of dendritic cells which had phagocytosed apoptotic bodies derived from tumour cells were particularly effective in the cure of tumour-bearing animals. We proposed that systems using processing and presentation of antigenic molecules from antigen-presenting cells primed with apoptotic bodies can offer new opportunities in anti-cancer treatment.We first established the technical conditions for purification, characterisation and production of tumour cells isolated from fresh pleural liquid or blood. Then we compared efficacy of different apoptotic inducers agents on the cancer cells in culture. The apoptotic tumour cells were purified, characterised and maintained in coculture with monocytes-derived immature dendritic cells. We subsequently investigated the effect of the maturation process on phagocytosis of apoptotic bodies. We have shown that whatever the nature of the apoptotic cells they are phagocytosed by the dendritic cells which were efficiently matured using the combination of TNFα+Poly I:C. Furthermore, we demonstrated that the generation of the mature dendritic cells pulsed with apoptotic tumour cells, successfully generated CD4+ (Th1) and CD8+ (CTL) cells.All the experimental procedures that we have used were developed with clinical use in mind, using Good Manufacturing Products. We are presently investigating the feasibility of such a “vaccine” for the treatment of asbestos mesothelioma or acute myeloid leukaemia. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction et but de l’étude La nutrition parentérale (NP) est la base de la prise en charge de l’insuffisance intestinale. Le but de cette étude est d’analyser, sur une période de 14 ans, les indications de la NP à domicile (NPAD) des enfants et d’évaluer les résultats en fonction du diagnostic. Matériel et méthodes Étude rétrospective incluant tous les enfants suivis par le centre agréé de NPAD de l’hôpital Necker–Enfants-Malades entre le 1 er janvier 2000 et le 31 décembre 2013. Résultats Deux cent cinquante et un enfants ont été inclus dont 217 (86 %) avaient une pathologie primitive digestive. L’âge moyen de début de la NP était de 0,7 ± 0,3 ans pour une durée de 1,9 ± 0,4 ans. L’indication majeure de la NPAD était la grêle courte (59 %) : volvulus (17 %), entérocolite ulcéro-nécrosante (12 %), laparoschisis (12 %), maladie de Hirschsprung (10 %) et atrésie du grêle (6 %). Les autres causes digestives étaient les entéropathies congénitales (10 %) notamment l’atrophie microvillositaire et la dysplasie épithéliale, les pseudo-obstructions intestinales chroniques (POIC, 9 %) et les maladies inflammatoires du tube digestif (5 %). Les pathologies extra-digestives étaient principalement secondaires au déficit immunitaire (10 %). À la fin de l’étude, 56 % des enfants étaient sevrés de la NP, 8 % ont été transplantés et 10 % étaient décédés. Les complications majeures de la NP étaient les infections liées au cathéter (ILC, 1,7 pour 1000 jours de cathéter) et les manifestations hépatiques secondaires à l’insuffisance intestinale (51 enfants, 20 % de la cohorte). Les enfants ayant une entéropathie congénitale avaient le taux le plus élevé de perturbation du bilan hépatique (44 % du sous-groupe). Pas de ralentissement de la croissance chez les enfants ayant une grêle court et évalués à 6 mois du sevrage de la NP. Conclusion Comparés à l’étude réalisée par le centre entre 1980 et 2000, la durée de NP jusqu’au sevrage, le taux de mortalité et l’intervalle de temps jusqu’au changement du cathéter sont inférieurs. Pas de différence significative dans l’incidence des complications hépatiques secondaires. L’incidence globale des ILC a augmenté notamment à Staphylococcus aureus . Cependant, l’incidence diminue depuis l’introduction de la taurolidine en 2012. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs La nutrition parentérale (NP) est la base de la prise en charge de l’insuffisance intestinale. Le but de cette étude est d’analyser, sur une période de 14 ans, les indications de la NP à domicile (NPAD) des enfants et d’évaluer les résultats en fonction du diagnostic. Méthodes Étude rétrospective incluant tous les enfants suivis par le Centre agréé de NPAD entre le 1 er janvier 2000 et le 31 décembre 2013. Résultats Un total de 251 enfants ont été inclus dont 217 (86 %) avaient une pathologie primitive digestive. L’âge moyen de début de la NP était de 3,2 ± 1,2 ans pour une durée de 1,9 ± 0,4 ans. L’indication majeure de la NPAD était le grêle court (59 %) : volvulus (16,7 %), entérocolite ulcéro-nécrosante (12,3 %), laparoschisis (12 %), maladie de Hirschsprung (10 %) et atrésie du grêle (6,4 %). Les autres causes digestives étaient les entéropathies congénitales (10 %) notamment l’atrophie microvillositaire et la dysplasie épithéliale, les pseudo-obstructions intestinales chroniques (POIC, 9,1 %) et les maladies inflammatoires du tube digestif (5,1 %). Les pathologies extradigestives étaient principalement secondaires au déficit immunitaire (10 %). À la fin de l’étude, 56 % des enfants ont été sevrés de la NP, 7,6 % ont été transplantés et 9,6 % étaient décédés. Les complications majeures de la NP étaient les infections liées au cathéter (ILC, 1,7 pour 1000 jours de cathéter) et les manifestations hépatiques secondaires à l’insuffisance intestinale (51 enfants, 20 % de la cohorte). Les enfants ayant une entéropathie congénitale avaient le taux le plus élevé de perturbation du bilan hépatique (44 % du sous-groupe). Pas de ralentissement de la croissance chez les enfants ayant un grêle court et évalués à 6 mois du sevrage de la NP. Conclusion Comparées à l’étude réalisée par le centre entre 1980 et 2000, la durée de NP jusqu’au sevrage, le taux de mortalité et l’intervalle de temps jusqu’au changement du cathéter sont inférieurs. Pas de différence significative dans l’incidence des complications hépatiques secondaires. L’incidence des ILC a augmenté de même que celle des ILC à Staphylococcus aureus . Cependant, l’incidence diminue depuis l’introduction de la Taurolidine en 2012. [ABSTRACT FROM AUTHOR]