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Made available in DSpace on 2015-12-07T15:38:44Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2015-10-01. Added 1 bitstream(s) on 2019-10-09T18:24:49Z : No. of bitstreams: 1 S0482-50042016000100052.pdf: 646225 bytes, checksum: 1638a2e27ec46d822bf61de374bb4355 (MD5) Objetivo Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo da síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA). Descrição do método de coleta de evidência A Diretriz foi elaborada a partir de cinco questões clínicas que foram estruturadas por meio do Pico (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultados Foram recuperados e avaliados pelo título e resumo 806 trabalhos e selecionados 32 artigos, para sustentar as recomendações. To establish guidelines based on scientific evidence for the management of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA) syndrome. The Guideline was prepared from 5 clinical questions that were structured through PICO (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. 806 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 32 articles were selected to support the recommendations. 1. PFAPA is a diagnosis of exclusion established on clinical grounds, and one must suspect of this problem in children with recurrent and periodic febrile episodes of unknown origin, or with recurrent tonsillitis interspersed with asymptomatic periods, especially in children in good general condition and with preservation of weight and height development; 2. Laboratory findings are nonspecific. Additional tests do not reveal pathognomonic changes; 3. The evidence supporting an indication for surgical treatment (tonsillectomy with or without adenoidectomy), is based on two non-blinded randomized clinical trials with small numbers of patients; 4. The use of prednisone at the onset of fever in patients with PFAPA proved to be an effective strategy. There is still need for more qualified evidence to support its use in patients with PFAPA; 5. Despite promising results obtained in studies with IL-1ß inhibitors, such studies are limited to a few case reports. Setor de Reumatologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, SP, Brasil. Electronic address: teterreri@terra.com.br. Centro de Desenvolvimento de Educação Médica, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP, Brasil. Setor de Reumatologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, SP, Brasil. Unidade de Reumatologia Pediátrica, Instituto da Criança, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP, Brasil. Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB), Brasília, DF, Brasil. Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil. Serviço de Imunologia, Alergia e Reumatologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brasil. Serviço de Reumatologia, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Pernambuco (UFPE), Recife, PE, Brasil. Universidade Federal do Pará (UFPA), Belém, PA, Brasil. Serviço de Reumatologia, Núcleo de Estudos da Saúde do Adolescente, Universidade do Estado do Rio de Janeiro (Uerj), Rio de Janeiro, RJ, Brasil. Serviço de Reumatologia Pediátrica, Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil. Hospital Pequeno Príncipe, Curitiba, PR, Brasil. Serviço de Reumatologia, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil. Unidade de Reumatologia Pediátrica, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (Unesp), Botucatu, SP, Brasil. Unidade de Reumatologia Pediátrica, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista (Unesp), Botucatu, SP, Brasil.