Search

Resumen: El músculo papilar gigante y de inserción anómala en la valva anterior de la válvula mitral es una presentación rara, pero con importante repercusión. La obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo de dicha anomalía, sumada a la presencia de miocardiopatía hipertrófica obstructiva tiene como consecuencia insuficiencia cardiaca. Este artículo es un reporte de caso de un paciente de 49 años con miocardiopatía hipertrófica obstructiva y sintomatología, a pesar de un tratamiento médico óptimo. El ecocardiograma transesofágico demostró engrosamiento septal asimétrico con grosor de 21 mm, aceleración de flujo con interposición de un músculo papilar y SAM, que condicionaban insuficiencia mitral severa. La cardiorresonancia evidenció la inserción de un músculo papilar anterolateral aberrante en la valva anterior de la válvula mitral, que junto con el septo condicionaban una obstrucción severa. Se decidió intervención quirúrgica confirmándose la anatomía, y se procedió a la resección y amputación del músculo papilar aberrante y miectomía ampliada del septo interventricular, quedando una válvula mitral sin insuficiencia. Durante su estancia en la unidad postoperatoria el paciente no presentó ninguna complicación. Actualmente permanece sin insuficiencia mitral residual ni comunicación interventricular.La miectomía estándar en este paciente dejaría obstrucción del tracto de salida, al mantener la interrupción al flujo secundaria a la presencia del músculo papilar mesoventricular. En conclusión, la miocardiopatía hipertrófica obstructiva con insuficiencia mitral secundaria asociada a la presencia de músculo papilar aberrante puede ser tratada de manera exitosa con resección septal, amputación papilar y sin realizar sustitución valvular mitral. Abstract: A giant and aberrant papillary muscle inserted in the anterior leaflet of the mitral valve is a rare presentation of obstructive hypertrophic myocardiopathy but with an important repercussion. The obstruction of the outflow tract of the left ventricle in addition with this giant and aberrant muscle has as a consequence the development of heart failure. The objective of this paper is to describe the diagnosis and surgical technique in a patient with this anatomic alteration and severe mitral regurgitation.We present a case report of a 49 year old patient with symptomatic and progressive obstructive hypertrophic myocardiopathy despite medical treatment. In the transesophageal echocardiogram, asymmetrical thickening (21 mm.) of the interventricular septum and acceleration of the outflow tract of the left ventricle with severe mitral regurgitation were observed in relationship with an aberrant papillary muscle. As well, in the cardiac magnetic resonance was observed that this aberrant and giant papillary muscle was inserted in the anterior leaflet of the mitral valve. Surgical treatment was decided and a resection and amputation of the aberrant papillary muscle and mitral repair were made. While recovering from the procedure, the patient didn’t present any complications. The patient remains without ventricular septal defect nor mitral regurgitation.In this case, the standard myectomy would lead to obstruction of the outflow tract by maintaining the interruption of flow secondary to the presence of the mesoventricular papillary muscle. In conclusion, obstructive hypertrophic myocardiopathy and severe mitral regurgitation with the presence of aberrant papillary muscle, can be treated through septal resection, papillary amputation and without performing mitral valve replacement.

Resumen: Introducción: La cirugía del arco aórtico en neonatos ha pasado de la hipotermia profunda con paro circulatorio a la perfusión cerebral en 25 °C. Un paso más supone la perfusión cerebral y miocárdica simultánea, facilitando la cirugía a corazón latiendo. Métodos: Una cánula en «Y» desde la línea arterial proporciona sangre oxigenada al cerebro y al corazón. El arco es reparado latiendo. A continuación se administra cardioplejía por raíz para la corrección intracardíaca. Sesenta y ocho pacientes son distribuidos en 3 grupos: a) Norwood (9 neonatos); b) arco aórtico (20 niños); y c) arco más afectación intracardíaca (39 pacientes). Cardiopatía asociada en el grupo c): comunicación interventricular (15), switch arterial (9), comunicación interauricular (6), cor triatriatum (3), comisurotomía aórtica (2), comprehensive repair (2), ostium primum (1) y Yasui (1). Catorce de los últimos pacientes recibieron una canulación adicional en la aorta descendente, alcanzando una perfusión corporal total. Resultados: El tiempo medio de circulación extracorpórea fue de 155 minutos (63-353). La perfusión cerebral-miocárdica duró 36 minutos (18-60) y la isquemia miocárdica alcanzó 34 minutos (0-160), siendo de cero en el grupo «b». El seguimiento fue completo con una media de 52 meses (2-78). Cinco pacientes fallecieron y 3 precisaron angioplastia por recoartación. Conclusiones: La perfusión cerebral-miocárdica selectiva es factible y fácil de reconvertir a protección cardiopléjica convencional. Notablemente se reduce la isquemia miocárdica, siendo nula en casos de cirugía aislada del arco. Mediante la perfusión corporal total puede reducirse la morbilidad en cirugía neonatal del arco. Abstract: Introduction: Aortic arch repair has shifted from deep hypothermia plus circulatory arrest to cerebral perfusion at tepid temperatures. A step forward is simultaneous brain-coronary perfusion, allowing beating-heart arch surgery. Methods: A “Y” cannula from the arterial line delivers oxigenated blood to brain and heart. The arch is repaired on a beating heart at 25 °C. Intracardiac repair is performed after running cardioplegia through the root line. 68 patients are classified into three groups. A: Norwood (9 neonates); B: aortic arch (20 children); C: aortic arch plus intracardiac repair (39 patients). Associated anomalies in group C: ventricular septal defect (15), arterial switch (9), atrial septal defect (6), cor triatriatum (3), aortic commissurotomy (2), comprehensive repair (2), ostium primum (1), Yasui (1). Fourteen lately patients had their descending aorta additionally cannulated to achieve a total body perfusion strategy. Results: Mean by-pass time was 155 minutes (range 63-353). Mean brain-coronary perfusion was 36 minutes (18-60). Mean coronary ischemia was 34 minutes (0-160). The heart was not arrested in group B patients. Follow-up was complete for a mean of 52 months (2-78). Five patients died in the postop. Three requiered angioplasty for recoarctation. Conclusions: Selective brain-coronary perfusion is feasible and easy to switch to conventional cardioplegia delivery. Coronary ischemia can be notably reduced, being even zero minutes in isolated arch surgery. Total body perfusion may reduce morbidity in neonatal arch surgery.