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Background Neurological disorders associated with SARS-CoV-2 infection represent a clinical challenge because they encompass a broad neurological spectrum and may occur before the diagnosis of COVID-19. Methods In this monocentric retrospective case series, medical records from patients with acute neurological disorders associated with SARS-CoV-2 infection from medicine departments of an academic center in Paris area were collected between March 15th and May 15th 2020. Diagnosis of SARS-CoV-2 was ascertained through specific RT-PCR in nasopharyngeal swabs or based on circulating serum IgG antibodies . Results Twenty-six patients diagnosed with SARS-CoV-2 infection presented with neurological disorders: encephalitis (N = 8), encephalopathy (N = 6), cerebrovascular events (ischemic strokes N = 4 and vein thromboses N = 2), other central nervous system (CNS) disorders (N = 4), and Guillain-Barre syndrome (N = 2). The diagnosis of SARS-CoV-2 was delayed on average 1.6 days after the onset of neurological disorder , especially in case of encephalitis 3.9 days, encephalopathy 1.0 day, and cerebrovascular event 2.7 days. Conclusions Our study confirms that COVID-19 can yield a broad spectrum of neurological disorders. Because neurological presentations of COVID-19 often occur a few days before the diagnosis of SARS-COV-2 infection, clinicians should take preventive measures such as patient isolation and masks for any new admission to avoid nosocomial infections. Anti-SARS-CoV2 antibody detection in RT-PCR SARS CoV-2 negative suspected cases is useful to confirm a posteriori the diagnosis of atypical COVID-19 presentations.

Introduction L’angiopathie amyloide cerebrale inflammatoire est une entite rare de leucoencephalopathie vasculaire reversible dont le mecanisme evoque est une reaction immune dirigee contre des depots s-amyloides intravasculaires cerebraux. Observation Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 75 ans aux antecedents de pseudo-polyarthrite rhizomelique et d’osteoporose cortico-induite ayant presente des troubles neurovisuels evoquant un syndrome de Balint associes a des troubles dysexecutifs et apraxiques, ainsi qu’une desorientation spatio-temporelle d’installation subaigue sur deux semaines. L’anamnese retrouvait egalement des cephalees et des pics hypertensifs au moment de son admission aux urgences, sans fievre, ni deficit focal ou evenement critique. L’IRM montrait des hypersignaux FLAIR sous-corticaux en rapport avec un œdeme vasogenique etendu predominant en temporo-occipital, de facon bilaterale et grossierement symetrique, associes a de multiples micro-saignements peripheriques et une prise de contraste leptomeningee. L’EEG decrivait un aspect d’encephalopathie posterieure, avec de nombreuses bouffees delta symetriques et fluctuantes. L’analyse du LCS retrouvait une hyperproteinorachie a 0,86 g/L, sans meningite, sans argument en faveur d’une infection, avec une diminution du peptide As42 a 362 pg/mL et un ratio As40/As42 augmente a 261, en faveur d’un processus amyloidogene. Une corticotherapie a forte dose a permis une regression des troubles neurovisuels et une amelioration des troubles cognitifs des 5 jours de traitement. Discussion Le principal diagnostic differentiel de l’angiopathie amyloide cerebrale inflammatoire est ici un syndrome d’encephalopathie posterieure reversible (PRES), devant la symetrie des lesions radiologiques et les pics hypertensifs initiaux. Une intrication des mecanismes physiopathologiques entre ces deux entites est cependant possible, l’ouverture de la barriere hemato-encephalique associee au PRES pouvant favoriser une reaction inflammatoire dirigee contre les depots s-amyloides intravasculaires. Conclusion Le diagnostic precoce de la forme inflammatoire d’angiopathie amyloide cerebrale s’appuie sur des criteres cliniques et radiologiques valides et doit permettre la mise en place rapide d’un traitement immunosuppresseur susceptible d’entrainer une amelioration considerable.

Introduction La neuropathie diabetique est dominee par les formes sensitives et sensitivomotrices secondaires au diabete. Il existe des expressions atypiques rares et potentiellement curables comme les neuropathies symetriques proximales motrices. Observation Nous rapportons le cas d’un patient âge de 68 ans, diabetique depuis 10 ans sous antidiabetiques oraux, mal equilibre. Admis en Neurologie pour exploration d’une faiblesse musculaire avec impotence fonctionnelle des membres inferieurs d’installation progressive depuis deux mois, associee a une douleur des faces anterieures des cuisses. L’examen neurologique a objective un deficit moteur proximal aux membres inferieurs (muscles de la ceinture pelvienne cotes a 3-) avec abolition des reflexes rotuliens et achilleens. Absence de troubles sensitifs objectifs. L’EMG a montre des signes de neuropathie sensitivomotrice moderee aux membres inferieurs, avec allongement des latences des ondes F. La ponction lombaire avec etude cytochimique a montre une hyperproteinorachie isolee. IRM lombaire : hernies discales L3-L4, L4-L5 et L5-S1 sans conflits radiculaires. Le diagnostic de neuropathie diabetique etant pose, la prise en charge a consiste en un meilleur equilibre glycemique avec un regime et un reajustement de son traitement oral, associe a une vitaminotherapie du groupe B. Devant la persistance du deficit, une corticotherapie associee a une insulinotherapie pendant 10 jours a conduit a une amelioration complete. Discussion La connaissance de cette forme clinique de neuropathie diabetique et la precision des donnees EMG ont permis de poser le diagnostic et eviter une errance diagnostique en evoquant a tort une myopathie inflammatoire ainsi qu’une sanction chirurgicale inutile. Notre observation illustre les possibilites d’un traitement curatif dans les neuropathies diabetiques atypiques, ce qui n’est pas le cas des formes typiques. Conclusion Une neuropathie diabetique doit etre evoquee devant tout deficit proximal chez le diabetique. Un diagnostic precoce et une prise en charge adaptee limitent l’extension des troubles avec une recuperation complete.

Introduction La maladie d’Hirayama est une affection sporadique, caracterisee par une amyotrophie et un deficit moteur unilateral distal du membre superieur d’installation progressive. Decrite la premiere fois au Japon en 1959. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient âge de 27 ans sans antecedents pathologiques particuliers, qui presente depuis 4 ans une faiblesse musculaire et une amyotrophie de la main gauche d’installation progressive, associee a des crampes musculaires. Par ailleurs, on ne note pas de signes sensitifs subjectifs. L’examen neurologique retrouve un deficit moteur distal de la main gauche interessant l’opposant du pouce, l’abducteur du pouce, les flechisseurs et les extenseurs des doigts et les interosseux ainsi qu’une amyotrophie de la main gauche et du tiers inferieur de l’avant bras gauche. Absence de modifications des reflexes osteo-tendineux ou de signes sensitifs objectifs. L’EMG montre une atteinte neurogene motrice pure sans atteinte sensitive, bilaterale a predominance gauche, touchant exclusivement les territoires C7-C8-D1. Les vitesses de conduction nerveuses sont normales. L’IRM medullaire montre une discrete atrophie de la moelle cervicale inferieure. Un collier cervical rigide a ete prescrit au patient et l’evolution s’est faite vers la stabilisation clinique. Discussion Devant ce tableau de deficit et d’amyotrophie de la main gauche sans atteinte sensitive, une forme juvenile de sclerose laterale amyotrophique est discutee. Autres causes d’atteinte de la moelle cervicale anterieure comme la syringomyelie et une tumeur centro-medullaire sont peu probables devant l’absence de troubles sensitifs et sont eliminees par l’IRM qui objective une atrophie de la moelle cervicale inferieure. Conclusion La maladie d’Hirayama est rare et probablement sous diagnostiquee. Si elle est evoquee tardivement, elle peut etre une cause d’handicap. Reconnaitre precocement la maladie permet une prise en charge efficace.

Introduction L’encephalopathie hepatique (EH) est due classiquement a une lesion hepatique aigue ou chronique ou a des shunts veineux porto-systemiques pouvant exister meme sur un foie sain. Nous rapportons un cas d’EH, revelant un shunt porto-sus-hepatique sur foie sain. Observation Homme de 64 ans, sans antecedents pathologiques notables, qui consulte pour des troubles de la vigilance a type d’obnubilation avec une desorientation temporo-spatiale et durent entre 1 a 48 heures d’evolution episodique depuis 01 mois, avec une recuperation complete entre ces acces. L’examen neurologique : est sans anomalie, en dehors des troubles de la vigilance. Bilan biologique (glycemie, bilan renal, ionogramme sanguin, enzymes hepatiques) etait sans particularites, la recherche de toxiques et les serologies virales B et C qui etaient negatives. L’IRM encephalique : sans particularites. L’electroencephalographie : ondes lentes triphasiques a predominance anterieure. Une encephalopathie metabolique etant suspectee, un bilan hepatique approfondi avec amoniemie a ete demande : amoniemie elevee a 275,4 UI/L. L’echographie abdominale avec Doppler : shunt porto-sus-hepatique entre la branche droite de la veine porte et la veine sus-hepatique droite. L’evolution s’est faite vers l’amelioration sous traitement, avec disparition complete des acces confusionnels et normalisation de l’EEG. Discussion Notre observation illustre bien ces difficultes diagnostiques, surtout devant l’absence d’un contexte d’atteinte hepatique et la discretion du tableau clinique, limite a des troubles legers et fluctuants de la conscience ; ce qui souligne l’interet d’un EEG et d’un bilan hepatique, comprenant le dosage de l’amoniemie, devant des troubles de la vigilance inexpliques meme en l’absence d’un terrain d’atteinte hepatique. Conclusion Une EH doit etre evoquee devant tout trouble inexplique de la vigilance, meme en l’absence de contexte d’atteinte hepatique. En effet, un diagnostic precoce permet une meilleure prise en charge et une meilleure recuperation sur le plan cognitif.

Introduction La mise en evidence de stenoses des sinus veineux (SSV) au cours de l’hypertension intracrânienne idiopathique (HICI) a suscite la controverse par rapport aux liens de causalites pouvant exister entre les deux entites et leurs implications therapeutiques. Objectifs Determiner la prevalence des SSV au cours de l’HICI dans notre population, comparer les profils cliniques et evolutifs des patients presentant une HICI avec SSV avec celui des patients sans SSV et essayer d’etablir la relation entre SSV et HICI. Patients et methodes Notre etude repose sur une analyse descriptive et retrospective de dossiers des patients presentant un tableau d’HICI, hospitalises dans notre service sur une periode de 09 ans. Tous les patients ont beneficie d’une evaluation clinique, d’une angio-IRM, d’une mesure de la pression du liquide cephalo-rachidien (LCR) et d’un suivi sous traitement classique. Nous avons etudie les caracteristiques cliniques et evolutives de ces patients en fonction de l’existence ou non d’une SSV. Resultats Nous avons collige 62 patients presentant un tableau d’HICI. Ils avaient un profil clinique et evolutif superposable aux donnees de la litterature. Une SSV a ete identifiee chez 27 % des patients dont 6 % avec un caractere bilateral. Discussion Les donnees cliniques et evolutives etaient identiques dans les deux groupes, avec et sans SSV ; ce qui ne permet pas de tirer des conclusions sur une eventuelle valeur pronostique d’une telle anomalie radiologique ni de son role dans le choix d’une strategie therapeutique. Conclusion Les SSV semblent etre la nouvelle piste physiopathologique de l’HICI avec de possibles implications therapeutiques. Cependant, une question primordiale reste toujours debattue, la SSV en est-elle la cause ou la consequence ?

Introduction L’astrocytome anaplasique (AA) est un gliome de haut grade a presentations cliniques variees. Son diagnostic parfois difficile, entraine une errance diagnostique et un retard therapeutique prejudiciable. Observation Nous rapportions le cas d’un patient âge de 61 ans, qui a presente un etat de mal epileptique febrile avec un syndrome confusionnel et hemiparesie droite. L’etude du LCR objectiva une hyperproteinorachie sans cellules avec PCR du virus herpes simplex (HSV) negative. L’immunophenotypage et la recherche de cellules tumorales etaient negatifs. L’IRM cerebrale montrait un hypersignal FLAIR et diffusion temporal interne gauche, sans prise de contraste ni remaniement hemorragique. L’EEG revelait des ondes lentes pseudo-periodiques (PLEDs) a gauche. Un traitement initial par Aciclovir et antiepileptiques a permis une recuperation clinique partielle sans amelioration radiologique a l’IRM de controle. La PCR HSV sur des ponctions lombaires de controle revenait toujours negative. La TEP-IRM cerebrale objectivait une lesion infiltrative en hypersignal FLAIR centre sur le cortex, avec une prise de contraste punctiforme, une hyperfixation moderee de la F-DOPA, un rapport T/S = 1,1 et un profil spectroscopique tumoral dans l’œdeme peri-lesionnel, avec une inversion du rapport Cho/NAA. La biopsie avec etude histologique objectivait un astrocytome anaplasique de grade III, IDH1 R132H negatif, ATRX maintenu, EGFR++. La radio-chimiotherapie selon STUPP a entraine une regression des lesions. Discussion Devant des crises epileptiques, une confusion mentale febrile, des signes focaux avec lesion temporale a l’IRM, le diagnostic d’encephalite herpetique paraissait evident. Malgre l’amelioration clinique, le doute persistait vu la negativite de la PCR HSV dans le LCR et l’aspect en partie atypique de l’IRM. Le recours a la biopsie cerebrale nous a permis d’etablir le diagnostic d’AA. Conclusion Cette observation illustre la possibilite d’errance diagnostique dont peut faire l’objet un astrocytome anaplasique, au pronostic pejoratif pourtant. Elle rappelle l’interet d’elargir les investigations devant des tableaux d’encephalite herpetique ou auto-immune atypiques.

Introduction Les neuropathies a anticorps anti-gangliosides (AAG) sont des neuropathies dysimmunitaires, rares et heterogenes. Ces AAG suscitent un interet diagnostique croissant particulierement depuis l’emergence du concept de « nodo-paranodopathies ». Objectifs Etudier l’association entre syndromes neuropathiques et AAG chez nos patients et analyser ces resultats a la lumiere des concepts recents. Patients et methodes Etude monocentrique, retrospective, descriptive, au sein du service de neurologie de l’EHS Ait-Idir en collaboration avec le service d’immunologie de l’Institut Pasteur d’Algerie. Tous les patients avaient une neuropathie peripherique, aigue ou chronique, associee a au moins un anticorps anti-gangliosides. Resultats Dix patients ont ete inclus. La neuropathie motrice multifocale etait la plus frequente. Les autres phenotypes etaient des formes axonale et motrice pure du syndrome de Guillain Barre, une neuropathie sensitive ataxiante, un « overlap syndrome » entre NMM et MADSAM et un syndrome SLA. Les AAG les plus frequents etaient des anti-GM1 (80 %) et anti-GD1b (70 %). L’association la plus frequente etait anti-GM1 et anti-GD1b. Une association entre AAG et anticorps onco-neuraux a ete rencontree chez un patient. Discussion Notre serie comporte des tableaux caracteristiques, des phenotypes plus rarement rapportes dans la litterature et d’autres exceptionnels. Des taux d’anticorps non detectables seraient la consequence probable de l’implication d’epitopes differents du noeud de Ranvier. Le concept de « nodopathies », semble, actuellement, plus approprie pour caracteriser ces neuropathies et permettre ainsi d’expliquer certains tableaux « trompeurs ». Conclusion Ce travail met en lumiere l’heterogeneite phenotypique et immunologique des neuropathies associee aux AAG. La decouverte recente de nouveaux anticorps ciblant les antigenes du nœud de Ranvier permet de resoudre certaines difficultes nosologiques.

Introduction La neuropathie axonale motrice aigue ( acute motor axonal neuropathy ou AMAN) est un variant axonal du syndrome de Guillain-Barre souvent associe a une infection bacterienne ou virale. Observation Un homme de 33 ans aux antecedents de maladie de Crohn en remission sous Mesalazine avait presente 4 mois, avant son hospitalisation, une polyradiculoneuropathie aigue motrice pure isolee avec atteinte axonale motrice severe et blocs de conduction a l’EMG et ainsi que des serologies Lyme IgG et IgM positives. Il avait beneficie de 3 cures d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et d’une cure de doxycycline. L’evolution s’est faite vers une legere amelioration du score moteur. A son admission, il avait le meme tableau clinique. Le bilan biologique a objective une hyperproteinorachie a 0,88 g/L avec alteration de la barriere hemato-meningee ; des anticorps anti-GM1 a 55 %, anti-GD1b a 210 % et anti-GA1 a 266 % ; une serologie Lyme IgG positive et IgM negative ; une VDRL positive et TPHA negative et une serologie Campylobacter jejuni negative. Discussion L’AMAN a anticorps anti-GM1 a ete decrite avec le C. jejuni et certains germes mais pas avec le Borrelia burgdorferi (B.b) a notre connaissance. Cette association semble plus liee a une reaction croisee entre les antigenes borreliens et les gangliosides paranodaux qu’a un mecanisme infectieux du fait de l’amelioration sous immunoglobulines intraveineuses. Conclusion L’association AMAN a anti-GM1 et infection a B.b est exceptionnelle. Un diagnostic etiologique precis dans cette situation a un impact therapeutique et pronostique considerable. Informations complementaires Remerciement au Dr Zaidi de l’hopital de Bordj Bouariridj.