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Introduction Le mycosis fongoide (MF) de l’enfant est rare. Son profil evolutif a l’âge adulte est mal connu. Notre objectif etait de decrire les profils epidemiologique/clinique/histologique/therapeutique et evolutif du MF de l’enfant. Materiel et methodes Dans cette etude multicentrique retrospective, nous avons inclus les patients avec MF confirme avant l’âge de 18 ans ; traitements et evolution (si suivi superieur a 1 an) ont ete analyses. Resultats 47 patients ont ete inclus, dont 40 analysables pour le suivi (âge median aux premiers symptomes 7,8 ans, au diagnostic 11 ans, sexe ratio M/F = 3/1). Au diagnostic, 85 % etaient au stade I. Les lesions etaient en patchs dans 64 %, hypopigmentees dans 41 %. La forme histologique etait pilotrope dans 20 cas (43 %), dont 12 avec mucinose folliculaire. Le phenotype etait CD8+ dans 19 % des cas, sans association significative avec la presence de lesions hypopigmentees (p = 0,136). Une abstention therapeutique initiale etait proposee a 6/40 (15 %) des patients, 28/40 (70 %) etaient traites par traitements locaux (topique/phototherapie) et 6/40 (15 %) recevaient un traitement systemique. Une reponse clinique etait obtenue chez 28/40 (70 %) patients (complete RC 10 et partielle RP 18). Une RC etait plus souvent observee en 1ere ligne dans les formes CD8 + (p = 0,049). Une rechute etait constatee chez 14/40 (35 %) patients (delai median pour la 1ere rechute : 22 mois). Apres une duree mediane de suivi de 57 mois (12–216), une reponse clinique etait observee dans 31/40 (78 %) des cas (RC 14, RP 17), une stabilite dans 6 (15 %), une progression dans 3 (7,5 %) (1 stade IIB apres 10 ans et 2 stades IV apres 1 et 5,6 ans) et une transformation chez 4 patients (10 %) dont les 3 ayant progresse et 3 apres plus de 12 ans (phenotype CD4+ pour 3/4). Chez les 16 patients devenus adultes, 14 (88 %) ont evolue vers un MF de l’adulte : âge median aux premiers symptomes et au diagnostic plus tardif (10,8 et 12,5 ans), phenotype majoritairement CD4+ (12/14, 86 %). A la derniere visite, 9/14 (64 %) etaient toujours en reponse clinique (RC 2, RP 7). Discussion Une predominance masculine est observee dans cette serie de MF pediatrique. La forme hypopigmentee est plus frequente que chez l’adulte, mais non associee a la reponse clinique. Le phenotype CD8+, trouve dans 19 % des cas (taux relativement bas par rapport aux autres series pediatriques) n’est pas particulierement associe aux formes hypopigmentees mais correle a une meilleure RC en 1ere ligne. Les traitements locaux semblent efficaces dans la plupart des cas. L’evolution est majoritairement indolente avec un bon pronostic d’ensemble. Cependant une transformation souvent tardive est constatee chez presque 10 % des patients, taux superieur a celui des autres series pediatriques mais similaire a celui observe chez l’adulte (10 a 22 %). La persistance de la maladie a l’âge adulte est frequente et incite a une surveillance au long cours.

Introduction Le mycosis fongoide (MF) est le plus frequent des lymphomes T cutanes (LTC). L’evolution est habituellement indolente avec une survie a 5 ans de 88 %. Les formes histologiquement pustuleuses de MF (MFP) sont rares mais semblent, dans des cas isoles, avoir un pronostic defavorable. Materiel et methodes Cette etude prospective a regroupe tous les MF histologiquement pustuleux (pustules folliculaires ou epidermiques) diagnostiques dans un centre expert depuis le 01/01/2009, et une revue de la litterature. Les donnees cliniques, histologiques, immunophenotypiques et de clonalite ont ete recueillies par fiche standardisee. Les donnees evolutives ont ete comparees a la cohorte des MF du PHRC KIRs (cohorte KIRs, n = 78) du GFELC, realisee de 2009 a 2011. Resultats Vingt deux patients ont ete inclus (6 % des MF diagnostiques dans le centre expert sur la periode), et associes aux 14 cas de la litterature. 78 % (28/36) etaient des hommes, avec un âge median au diagnostic de 62,5 ans (30-88 ans). 61 % (20/31) avaient necessite plus d’une biopsie pour arriver au diagnostic de MFP (delai median avant diagnostic de 14,5 mois), avec un diagnostic de maladie inflammatoire dans 24 % des cas (8/34, dont 3 folliculites suppurees, 2 dermatoses psoriasiformes, 2 dermatoses pustuleuses). Cliniquement, 91 % des patients (31/34) avaient des plaques, 52 % des pustules (18/34, figA) et 24 % une desquamation psoriasiforme (8/34). 78,6 % des patients evaluables (22/28) ont presente une evolution agressive (tumeurs, adenopathies, atteinte viscerale), vs 9 % (8/78) dans la cohorte KIRs (p Discussion Le MFP semble etre une variante particulierement agressive de MF, dont le diagnostic histologique est rendu difficile par la presence de pustules, confondues avec une dermatose inflammatoire. L’infiltration neutrophilique pourrait temoigner de caracteristiques des cellules tumorales de MF plus agressifs (production cytokinique particuliere). Inversement, un terrain inflammatoire ou une infection cutanee superficielle pourraient constituer un microenvironnement favorable aux cellules tumorales.

Eosinophil infiltration can be observed in skin disorders, such as allergic/immunologic, autoimmune, infectious, and neoplastic diseases. Clinical presentations are variable and include eczematous, papular, urticarial, bullous, nodular, and fibrotic lesions; pruritus is a common symptom in all. In this review, we present representative eosinophilic skin diseases according to their clinical pattern, together with histologic findings and diagnostic procedures. We also discuss the potential roles of eosinophils in the pathogenesis of dermatologic disorder. Current pathogenesis-based diagnostic and therapeutic approaches are outlined.

Introduction Le lymphome B cutane diffus a grandes cellules type jambe (LB-TJ) est un lymphome B cutane rare de type GC, de pronostic ameliore par l’association rituximab-polychimiotherapie (R-PCT), mais les rechutes cutanees, ganglionnaires ou viscerales sont frequentes. L’atteinte cerebrale est rare et mal decrite. Nous en rapportons 8 cas. Materiel et methodes Un appel a observations a ete lance au Groupe francais d’etude des lymphomes cutanes. Les LB-TJ (diagnostic valide par le GFELC), avec soit atteinte cerebrale au diagnostic (bilan d’extension par ailleurs negatif), soit rechute cerebrale au cours de l’evolution, ont ete inclus. Les donnees cliniques ont ete recueillies retrospectivement et les imageries cerebrales ont ete relues par le meme neuroradiologue. Resultats Huit patients (4 femmes) ont ete inclus, d’âge moyen 79 ans au diagnostic de LB-TJ. Deux avaient une atteinte cerebrale d’emblee et 6 une rechute cerebrale. Parmi ces derniers, tous mis en remission complete (RC) par le traitement initial (R-PCT), l’atteinte cerebrale etait soit la 1 re rechute ( n = 3, delai median : 1 an apres diagnostic), soit survenait apres 2 ou 3 recidives cutanees ( n = 3, delai median : 1 an apres derniere rechute cutanee). Deux patients avaient une rechute cutanee contemporaine de la rechute cerebrale. Les signes cliniques et les resultats paracliniques sont dans le tableau. Les symptomes neurologiques etaient a type de nausees, vertiges, troubles de l’equilibre ou flou visuel dans 7 cas, avec deficit focal dans 3 cas. Les IRM montraient une atteinte neurologique polymorphe : images tumorales nodulaires intraparenchymateuses, ou periventriculaires diffuses (tres evocatrices de lymphome), prises de contraste localisees des espaces de Virchow-Robin d’interpretation non univoque, compatibles avec une atteinte lymphomateuse endovasculaire (figure). Six patients ont eu une ponction lombaire, normale ou non specifique, dont 3 completees par une cytometrie en flux normale ; 2 patients ont eu une biopsie cerebrale, confirmant la metastase du LB-TJ. Quatre patients ont recu une PCT avec methotrexate haute dose (MTX-HD) et 4 n’ont pas ete traites (trop alteres). Un ratio de 7/8 patients sont decedes : les 2 patients avec atteinte cerebrale d’emblee (survie 59 et 116 jours) et 5 patients avec rechute (survie mediane 59 jours). Un patient traite par MTX-HD est vivant en remission partielle (recul 6 mois). Discussion L’atteinte cerebrale du LB-TJ est rare et mal decrite (5 cas publies). Notre serie illustre un tableau clinico-radiologique peu specifique, avec PL non contributive et biopsie cerebrale rarement possible. Le diagnostic repose sur la confrontation clinico-radiologique et l’anamnese. Conclusion Chez un patient suivi pour LB-TJ, des symptomes neurologiques doivent alerter et conduire a la realisation d’une IRM cerebrale d’emblee (avant ponction lombaire). Malgre un pronostic sombre, une PCT avec MTX-HD merite d’etre tentee si l’etat general le permet.

Introduction Les eruptions cutanees morbilliformes sont frequentes en periode d’aplasie post-chimiotherapie pour des hemopathies malignes ou des cancers solides. Elles posent des problemes diagnostiques entre les causes infectieuses, les toxidermies, les reactions post-transfusionnelles et les infiltrats de reconstitution lymphocytaire (IRL). Les IRL sont des eruptions cutanees survenant lors de l’aplasie medullaire post-chimiotherapie, lors d’une augmentation des lymphocytes dans la circulation peripherique. Patients et methodes Nous rapportons une serie de 12 patients (7 hommes et 5 femmes, mediane d’âge : 61 ans), avec un IRL atypique mimant un lymphome T cutane primitif ou une lymphoproliferation cutanee CD30+. Resultats Tous les patients presentaient une eruption erythemateuse maculopapuleuse du tronc et des membres associee a une fievre entre 38 et 39 °C, survenant 5 a 39 jours apres le debut de la chimiotherapie. Tous les patients, sauf un, avaient recu une polychimiotherapie pour une leucemie aigue myeloide ( n = 10) ou un carcinome urothelial avant l’apparition de l’eruption cutanee, et le dernier patient etait atteint d’un syndrome lymphoproliferatif auto-immun entrainant une agranulocytose chronique necessitant un traitement par G-CSF. L’eruption cutanee etait associee a une discrete augmentation des leucocytes peripheriques et etait suivie d’une sortie d’aplasie dans les semaines qui suivaient le diagnostic. L’examen histologique trouvait dans tous les cas un infiltrat lymphocytaire dermique perivasculaire comprenant des lymphocytes atypiques de taille moyenne a grande, CD3+, CD4+ et CD8+, CD25+, ICOS+, PD1−, non cytotoxiques et sans expression significative de FoxP3, avec une expression forte de CD30 dans la majorite des cas ( n = 10), suggerant le recrutement de cellules T activees dans la peau, sans clone T dominant identifiable. Chez 6 patients, le diagnostic de lymphome cutane avait ete propose ou suspecte a l’histologie, et seule la confrontation anatomoclinique permettait le diagnostic d’infiltrat de reconstitution lymphocytaire avec une presentation particuliere mimant un lymphome T cutane ou une lymphoproliferation T CD30+. Discussion Nous rapportons une forme particuliere d’IRL caracterisee par la presence de lymphocytes atypiques, actives. Cet aspect histologique particulier pourrait temoigner du recrutement de lymphocytes T actives par un agent viral ou medicamenteux chez des patients peut-etre favorise par un deficit en lymphocytes T regulateurs en rapport avec l’aplasie medullaire chimio-induite. Conclusion Cet aspect histologique particulier merite d’etre connu par les anatomopathologistes pour eviter de porter a tort un diagnostic de lymphome T cutane ou de lymphoproliferation CD30 dans ce contexte.