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International audience; Background: Adults who have been infected with SARS-CoV-2 can develop a multisystem inflammatory syndrome (MIS-A), including fulminant myocarditis. Yet, several patients fail to meet MIS-A criteria, suggesting the existence of distinct phenotypes in fulminant COVID-19–related myocarditis.Objectives: This study sought to compare the characteristics and clinical outcome between patients with fulminant COVID-19–related myocarditis fulfilling MIS-A criteria (MIS-A+) or not (MIS-A−).Methods: A monocentric retrospective analysis of consecutive fulminant COVID-19–related myocarditis in a 26-bed intensive care unit (ICU).Results: Between March 2020 and June 2021, 38 patients required ICU admission (male 66%; mean age 32 ± 15 years) for suspected fulminant COVID-19–related myocarditis. In-ICU treatment for organ failure included dobutamine 79%, norepinephrine 60%, mechanical ventilation 50%, venoarterial extracorporeal membrane oxygenation 42%, and renal replacement therapy 29%. In-hospital mortality was 13%. Twenty-five patients (66%) met the MIS-A criteria. MIS-A− patients compared with MIS-A+ patients were characterized by a shorter delay between COVID-19 symptoms onset and myocarditis, a lower left ventricular ejection fraction, and a higher rate of in-ICU organ failure, and were more likely to require mechanical circulatory support with venoarterial extracorporeal membrane oxygenation (92% vs 16%; P < 0.0001). In-hospital mortality was higher in MIS-A− patients (31% vs 4%). MIS-A+ had higher circulating levels of interleukin (IL)-22, IL-17, and tumor necrosis factor-α (TNF-α), whereas MIS-A− had higher interferon-α2 (IFN-α2) and IL-8 levels. RNA polymerase III autoantibodies were present in 7 of 13 MIS-A− patients (54%) but in none of the MIS-A+ patients.Conclusion: MIS-A+ and MIS-A− fulminant COVID-19–related myocarditis patients have 2 distinct phenotypes with different clinical presentations, prognosis, and immunological profiles. Differentiating these 2 phenotypes is relevant for patients’ management and further understanding of their pathophysiology

Introduction L’implication de l’IFN-alpha (IFNα) dans le lupus systemique (LS) est bien demontree. Celles de l’IFN-beta (IFNβ), -gamma (IFNγ) et -lambda (λ) restent a caracteriser. L’objectif de cette etude etait d’evaluer l’expression de ces differents IFNs dans le LS en utilisant une technique ultrasensible de dosage. Patients et methodes Les serums de 408 patients atteints d’un LS et de 104 donneurs sains apparies par le sexe et l’âge, ont ete analyses pour le dosage des IFNα, β, γ et λ2 par la technologie ultrasensible Simoa (Single-molecule array). Les donnees cliniques, les mesures des anticorps anti-ADN double brin (ADNdb) par test de Farr, la recherche des anticorps anti-antigenes nucleaires solubles et l’analyse de la fraction C3 du complement ont ete recueillies de maniere prospective. Un LS actif etait defini par la presence d’un signe clinique d’activite du LS. Resultats 136 malades lupiques avaient un LS actif au moment du dosage des IFNs seriques. Les concentrations en IFNα, β et γ etaient significativement plus elevees chez les patients actifs (concentrations medianes en pg/mL [25e–75e percentile] respectivement a 0,94 pg/mL [0,07–3], 0 [0-0] et 1,1 [0,5–3,5]) que chez les donneurs sains (respectivement 0,0028 pg/mL [0–0,013], p Conclusion Les IFNα, β et γ etaient tous augmentes dans le serum des patients lupiques actifs. L’IFNα semble jouer le role principal, le mieux correle a l’activite globale de la maladie. L’atteinte cutaneomuqueuse etait statistiquement associee a l’augmentation des IFNα et β et l’atteinte articulaire a celle de l’IFNγ. L’IFNλ2 serique n’etait pas augmente dans le LS. Ces nouvelles donnees permettront de mieux cibler les traitements anti-IFN dans le LS.

Introduction Un dogme en immunologie stipule que la reponse anticorps IgM precede les reponses IgG et IgA. Le nouveau coronavirus SARS-CoV-2 (syndrome respiratoire aigu severe coronavirus 2), agent pathogene a l’origine de la maladie a coronavirus 19 (COVID-19), induit une reponse anticorps specifique IgG, IgM et IgA. Les IgA anti-SARS-CoV-2 ont cependant ete peu etudiees jusqu’a present. Dans ce travail nous avons mesure les reponses humorales systemiques et muqueuses anti-SARS-CoV-2 en etudiant les isotypes IgG, IgA et IgM. Patients et methodes 135 patients adultes consecutifs atteints de COVID-19 ont ete inclus dans l’etude entre le 22 mars et le 24 avril 2020 et compares a 20 donneurs sains. Le phenotypage des lymphocytes B a ete realise en cytometrie en flux sur des cellules mononucleees du sang peripherique a partir d’echantillons sanguins de 38 patients. 214 echantillons de serum ont ete preleves chez 132 patients. Pour evaluer l’immunite locale, des lavages broncho-alveolaires et des echantillons salivaires ont ete collectes aupres, respectivement, de 10 patients hospitalises en reanimation et de 10 malades vus en consultation 1 a 2 mois apres leur guerison. Les anticorps IgA, IgM et IgG specifiques du SARS-CoV-2 ont ete mesures avec un panel de serologie multi-antigene Maverick ™ SARS-CoV-2. Des tests de neutralisation ont ete realises avec un pseudo-virus a partir des serums de 12 malades. Resultats Une expansion peripherique de plasmoblastes, en majorite secreteurs d’IgA, etait presente peu de temps apres le debut des symptomes et atteignait un pic au cours de la troisieme semaine. Environ 40 % des plasmoblastes exprimaient le recepteur de chimiokine CCR10, suggerant que ces derniers avaient un tropisme pulmonaire important. Cette premiere vague etait suivie d’une deuxieme vague de plasmoblastes secreteurs d’IgG qui devenait dominante 22 jours apres l’apparition des symptomes. Les IgG et IgA anti-RBD etaient detectees dans 7 et 15 des 48 echantillons seriques, respectivement, au cours de la premiere semaine (serum positifs: 31 % IgA vs 15 % IgG, p = 0,052). Les IgM anti-RBD n’etaient detectees que dans 7 de ces 48 echantillons. Le delai d’apparition des Ig anti-RBD etait significativement plus court pour les IgA que pour les IgG (p 92 % au cours de la 4e semaine apres l’apparition des symptomes. La frequence des patients avec des IgA anti-RBD culminait a 80 % autour du 22e jour puis diminuait a 23 % apres le 28e jour. La reponse IgA precoce anti-SARS-CoV-2 n’etait pas associee a la gravite clinique. Les preparations d’IgA purifiees neutralisaient plus le SARS-CoV-2 que les preparations d’IgG purifees. Le pouvoir de neutralisation du serum etait correle aux titres en IgA seriques anti-RBD, et non a ceux des IgG seriques anti-RBD. Huit echantillons salivaires sur 10 neutralisaient le SARS-CoV-2. Le pouvoir de neutralisation de la salive etait aussi correle aux titres d’IgA salivaire anti-RBD. Les IgA anti-RBD etaient plus abondantes dans la salive que dans le serum, ce qui suggere que les IgA anti-SARS-CoV-2 persistaient plus longtemps au niveau muqueux que dans le sang. Conclusion Nos resultats montrent que la reponse humorale precoce specifique anti-SARS-CoV-2 est dominee par les IgA qui ont un role cle dans la neutralisation du virus. La reponse IgA systemique semble cependant de courte duree, alors que la reponse IgA muqueuse persiste. Ces resultats apportent des informations importantes sur le type de reponse humorale qui protegerait de maniere optimale contre l’infection.

Introduction A l’approche de therapies ciblees dans les formes genetiques de demence frontotemporale (DFT) et sclerose laterale amyotrophique (SLA), l’identification des biomarqueurs d’evolution presymptomatique et conversion clinique represente un enjeu majeur. Objectifs Nous souhaitions evaluer les niveaux plasmatiques de la chaine legere des neurofilaments (NfL) afin d’en determiner les principaux facteurs de variabilite et leur potentiel comme marqueur d’evolution de la maladie. Patients et methodes Au total, 358 sujets ont ete inclus dans les protocoles PREV-DEMALS, Predict-PGRN, ou par le reseau national sur la DFT/DFT-SLA. La population comportait 101 patients (53 porteurs d’expansion C9orf72, 48 de mutation GRN), 87 porteurs presymptomatiques (49 C9orf72, 38 GRN) et 170 controles. Les participants avaient eu entre 1 a 6 prelevements plasmatiques pendant un suivi moyen de 4 ans. Le dosage des NfL a ete effectue avec la technique ELISA ultrasensible SIngle MOlecule Array (SIMOA). Resultats Les valeurs de NfL etaient plus elevees chez les patients comparees aux controles et presymptomatiques, sans impact du sexe. Les valeurs des controles correlaient avec l’âge au prelevement, et le taux d’augmentation annualise moyen etait 3,9 %. Le genotype avait un impact chez les patients, avec des valeurs de base et une progression plus importantes associees aux mutations GRN. Les NfL chez les presymptomatiques, comparables aux controles a l’inclusion, augmentaient significativement dans un sous-groupe. Discussion Le dosage plasmatique des NfL avec la technique SIMOA s’avere un marqueur utile pour tracer l’evolution de maladie chez les porteurs des mutations GRN et C9orf72, les principales causes genetiques de DFT et/ou SLA. Un suivi longitudinal approprie chez les porteurs presymptomatiques pourrait permettre de monitorer leur phase preclinique et d’identifier ceux proches de la phenoconversion. Conclusion Cette etude confirme la relation entre NfL et processus degeneratif dans le contexte des mutations GRN et C9orf72, et propose des seuils pathologiques adaptes en fonction de l’âge au prelevement.

Introduction L’obtention d’une remission et la prevention des rechutes font partie des objectifs principaux de la prise en charge du Lupus Systemique (LS). Des travaux recents ont montre que le dosage d’interferon alpha (IFNα) etait bon facteur predictif de rechute, mais le dosage de cette cytokine est difficile en pratique clinique. L’ELISA digital (Simoa = Single Molecule Array) est une technologie innovante standardisable et automatisable qui permet la quantification d’IFNa a des concentrations de l’ordre du femtogramme par millilitre, soit 5000 fois plus sensible que les tests ELISA standards. L’objectif de ce travail etait d’etudier l’association entre la remission, les taux seriques d’IFNα dose par Simoa et le risque de rechute du LS. Patients et methodes Nous avons etudie une cohorte de 327 patients atteints d’un LS. La remission a ete definie comme l’absence de signe clinique de lupus (SLEDAI clinique = 0) et un traitement par prednisone ≤ 5 mg par jour. Tous les patients ont eu au moins un dosage d’IFNα serique par Simoa effectue au cours de la surveillance ou lors d’une poussee de la maladie. Les parametres habituels de suivi du LS ont ete evalues : hemogramme, creatininemie, proteinurie, anticorps (Ac) anti-ADN natif (ADNn) par test de Farr, Ac anti-ENA et fraction C3 du complement. Les patients en remission ont ete suivis pendant un an a compter du jour du prelevement. La definition des poussees selon le SELENA-SLEDAI flare instrument a ete utilisee pour identifier une rechute de LS. Des analyses uni et multivariees ont ete realisees pour identifier les facteurs associes a la positivite de l’IFNα serique chez les patients en remission, ainsi que des courbes de Kaplan–Meier pour evaluer le risque de survenue d’une poussee selon le statut des differents biomarqueurs preleves en phase de remission. Grâce a un groupe de donneurs sains, nous avons defini le seuil de normalite du taux serique d’IFNa a 0,136 pg/mL. Resultats Un total de 437 echantillons de serum a ete analyse. 262 (60 %) echantillons provenaient de patients en remission. 66 (20,2 %) patients en remission avaient un taux serique d’IFNα augmente. Chez ces patients, un taux d’IFNα augmente etait associe en analyse multivariee a la presence d’Ac anti-ADNn (OR 2,5 [IC95 % 1,2-5,0], p = 0,01), d’Ac anti-RNP (OR 5,0 [IC95 % 2,3–11,1], p Conclusion Ce travail montre que l’utilisation du dosage de l’IFNa par la technique ultrasensible du Simoa permet d’identifier des patients lupiques qui en remission gardent un taux serique d’IFNα anormalement eleve et sont a risque accru de poussee dans l’annee. Le dosage d’IFNα serique par le Simoa pourrait etre ajoute aux tests usuels chez les patients cliniquement inactifs pour aider a identifier un sous-groupe de patients particulierement a risque de rechute. En association avec le taux de C3, le taux d’IFNα pourrait aider les medecins a definir le rythme de suivi des patients lupiques.

Introduction Le lupus systemique (LS) est une maladie auto-immune chronique touchant divers organes. L’obtention d’une remission et la prevention des rechutes font partie des objectifs principaux du traitement de cette maladie. A ce jour, les cliniciens ne disposent d’aucun marqueur biologique fiable pour predire d poussee de LS. L’interferon alpha (IFNα) est une cytokine cle du LS, mais son dosage n’est pas valide en pratique clinique. L’objectif de ce travail etait d’etudier l’association entre la remission, les taux seriques d’IFNα et le risque de rechute du LS. Patients et methodes Nous avons etudie une cohorte de 502 patients atteints d’un LS. La remission a ete definie comme l’absence de signe clinique de lupus et un traitement par corticosteroide n’excedant pas 5 mg d’equivalent prednisone par jour. Tous les patients ont eu au moins un dosage d’IFNα serique par test biologique fonctionnel effectue en routine au cours de la surveillance ou lors d’une poussee de la maladie. Les parametres habituels de suivi du LS ont ete evalues : hemogramme, creatininemie, proteinurie, anticorps (Ac) anti-ADN natif (ADNn) par test de Farr, Ac anti-ENA et fraction C3 du complement. Les patients en remission ont ete suivis pendant un an a compter du jour du prelevement. Ldes poussees SELENA-SLEDAI a ete utilisee pour identifier une rechute de LS. Des analyses uni et multivariees ont ete realisees pour les facteurs associes a la positivite de l’IFNα serique chez les patients en remission, ainsi que des courbes de Kaplan-Meier pour evaluer le risque de survenue d’une poussee selon le statut des differents bio marqueurs preleves en phase de remission. Resultats Un total de 696 echantillons de serum a ete analyse. Trois cent quarante-cinq (49,6 %) echantillons provenaient de patients en remission. Cinquante (14 %) patients en remission avaient un taux serique d’IFNα augmente. Un taux d’IFNα augmente etait associe en analyse multivariee a la presence d’Ac anti-ADNn (HR 3,4 [IC95 % 1,6–7,2], p = 0,0001) et d’Ac anti-RNP (HR 3,18 [IC95 % 1,5–6,8], p = 0,0002). Chez les patients en remission, un taux d’IFNα augmente etait un facteur de risque significatif de poussee dans l’annee (HR = 4,8 [IC95 % 2,3–9,7], p Conclusion Ce travail confirme que certains patients lupiques en remission gardent un taux serique d’IFNα anormalement eleve. Ce taux anormal et la baisse du C3 sont predictifs de poussee lupique dans l’annee a venir. Le dosage d’IFNα serique pourrait etre ajoute aux tests usuels chez les patients cliniquement inactifs et pourrait aider a identifier un sous-groupe de patients particulierement a risque de rechute. En association avec le taux de C3, le taux d’IFNα pourrait aider les medecins a definir le rythme de suivi des patients lupiques. D’autres travaux doivent etre realises pour confirmer ces donnees.

Introduction L’interferon-alpha (IFNα) est une cytokine cle de la physiopathologie du lupus systemique (LS). Les taux d’IFNα circulant sont augmentes dans les formes actives de LS quel que soit le type d’atteinte clinique. Certains patients ont egalement un taux d’IFNα circulant augmente alors qu’ils n’ont pas de poussee de la maladie. Nous avons etudie le caractere predictif du taux serique d’IFNα sur la survenue d’une poussee de la maladie a 1 an. Patients et methodes Le LS etait defini selon les criteres de l’ACR. L’activite et les poussees de la maladie etaient evaluees par le score SELENA-SLEDAI. Les patients etaient inclus s’ils n’avaient pas de poussees de LS lors de la premiere visite. La concentration d’IFNα dans le serum (mesuree par un test d’activite biologique), le test de Farr et la mesure du C3 etaient determines lors de la premiere visite. La survenue d’une poussee de la maladie etait surveillee pendant un an. La survie sans poussee etait etudiee par la methode de Kaplan–Meier et le test du log-Rank. Les hazard ratios (HR) etaient estimes a l’aide d’un modele de Cox. Resultats Quatre-vingt-seize patients (86 femmes et 10 hommes) n’ayant pas de poussee de LS ont ete etudies. Leur âge moyen (± ecart-type) etait de 36,5 ans (± 12,0). L’anciennete moyenne du LS etait de 9,0 ans (± 7,3). Au debut de l’etude, 34 patients (35 %) avaient un taux d’IFNα au-dessus du seuil de detection (≥ 2 UI/mL), cette cytokine n’etant pas detectable dans les serums des sujets sains ( Conclusion Cette etude montre qu’une detection d’IFNα circulant chez les patients lupiques inactifs peut predire la survenue d’une poussee de la maladie dans les mois qui suivent de facon plus fiable qu’un test de Farr positif ou qu’une consommation du C3. Ce travail suggere que le dosage de l’IFNα par test d’activite biologique permettrait d’ameliorer la prise en charge des patients lupiques.

The physiopathology of systemic sclerosis remains unclear within a complex interaction between vasculopathy, perivascular inflammatory infiltrate, extensive tissue fibrosis and auto-immune manifestations. Chronology between vascular disease and adjacent inflammatory cell infiltration is still not yet clarified. There is growing evidence that T cell activation and its cytokine expression play a key role in vascular impairment occurrence and collagen dysregulation. Nevertheless, cytokine descriptions are mainly limited to blood and tissue measurement and the T cells differentiation analysis restricted to the Th1/Th2 balance. The purpose of this review is to establish an exhaustive cartography of cytokines involved in T cell differentiation, regarding the recent advance in T lymphocyte differentiation, including Th9, Th17, Th22 and regulatory T cells (Treg) pathways. This review will focus on Th17, Th22 and Treg differentiation, corresponding to the equilibrium between inflammation and tolerance. Finally, regarding published results in systemic sclerosis, T cells participation appears to be more a Th1/Th2 co-expression than an exclusive Th1 or Th2 polarization. Also, a possible Th22/Treg imbalance is suggested, leading to a Th22 overexpression and likely to tissue inflammation genesis.

Introduction L’interferon alpha (IFNa) a un role clef dans la physiopathologie du LS. Les concentrations seriques de cette molecule sont fortement correlees a l’activite clinique de la maladie. Il est donc logique d’envisager que la concentration serique d’IFNa puisse etre un bon biomarqueur d’activite du LS, utile pour le clinicien. Il n’existe cependant pas de test simple ni standardise permettant de mesurer l’interferon alpha (IFNa) en pratique clinique. L’ELISA digital utilisee par le Simoa (Single Molecule Array) est une nouvelle technologie qui permet la quantification d’IFNa a des concentrations de l’ordre du femtogramme par millilitre, 5000 fois plus sensible que les tests ELISA standards. L’objectif de cette etude etait d’evaluer les performances diagnostiques de l’ELISA digital pour l’IFNa pour le suivi de l’activite du LS. Patients et methodes Les echantillons de serum de 150 patients lupiques ont ete recueillis de maniere consecutive dans une etude transversale. Les taux d’IFNa seriques etaient mesures par un ELISA digital et en parallele par un test d’activite biologique de cette cytokine, examen pratique en routine clinique depuis des annees. Le score de SELENA-SLEDAI et le SLE Flare Index etaient utilisees pour evaluer l’activite clinique de la maladie. Resultats Grâce a un groupe de donneurs sains, nous avons defini le seuil de normalite du taux serique d’IFNa a 0,136 pg/mL. Ensuite, en etudiant une serie de patients lupiques dont la moitie presentait une maladie active, nous avons defini le seuil d’IFNa correle a une activite de la maladie a 0,266 pg/mL. Enfin, par l’analyse des courbes ROC, le taux serique d’IFNa etait un meilleur biomarqueur de l’activite de la maladie que le test de Farr, considere jusqu’alors dans cet objectif comme l’examen de reference. L’ELISA digital avait une meilleure specificite et une meilleure valeur predictive positive que le test de Farr pour identifier une maladie active et une poussee de LS. Le taux serique d’IFNa evalue par le test biologique etait egalement un meilleur biomarqueur de l’activite de la maladie que le test de Farr. L’ELISA digital etait cependant plus sensible que le test biologique pour detecter des concentrations anormales mais faibles d’IFNa. Il permettait de detecter des patients avec une faible activite clinique de la maladie. Conclusion La mesure directe des taux seriques d’IFNa par un test tres sensible pourrait etre utile au clinicien pour aider au suivi de l’activite clinique du LS. Elle permettrait aussi de definir les meilleurs candidats a un traitement anti-IFNa.

Introduction L’inhibition de l’interferon (IFN)-alpha est une strategie prometteuse dans le traitement du lupus systemique. Les IFN-α composent une famille de 13 genes codant 12 molecules distinctes avec des structures moleculaires tres proches. On distingue ainsi les sous-types -α1/13, -α2, -α4, -α5, -α6, -α7, -α8, -α10, -α14, -α16, -α17 et -α21. Le profil d’expression de ces differents sous-types au cours des poussees de lupus systemique n’est pas connu. Les anticorps monoclonaux therapeutiques anti-IFN-α ne peuvent pas neutraliser de facon efficace l’ensemble des 12 sous types. L’objectif principal de ce travail etait de determiner la proportion relative des differents sous-types d’IFN-α exprimes in vivo dans le lupus systemique. Patients et methodes Le diagnostic de lupus systemique reposait sur les criteres de l’American College of Rheumatology (ACR). Les patients etaient inclus s’ils avaient un lupus systemique en poussee et un dosage d’IFN-α serique, determine par un test biologique fonctionnel, superieur a 2 unites/ml. Pour determiner la proportion relative des sous-types d’IFN-α produits dans les poussees de lupus systemique, nous avons quantifie la frequence respective des ARN messagers d’IFN-α present dans le sang circulant de ces patients selon le protocole suivant. Apres extraction du sang total, les ARN messagers etaient retrotranscrits en ADN complementaire (ADNc) et une polymerase chain reaction (PCR) panIFN-α (qui amplifie les 12 sous-types differents d’IFN-α) etait realisee. Les produits d’amplification de cette PCR etaient clones (par la technique TA cloning ® ) puis identifies par sequencage (technique de Sanger) et la frequence de chaque sous-type, parmi l’ensemble des sous-type d’IFN-α, etait calculee. Resultats Sept patients ont ete inclus (6 femmes et 1 homme). Le score median (extremes) de SLEDAI etait de 13 (8–19). Les manifestations cliniques etaient les suivantes : 7 patients avaient une fievre specifique du lupus systemique, 5 patients des manifestations cutaneomuqueuses, 4 une leucopenie, 3 une glomerulonephrite, 2 une serite et 1 une polyarthrite. La frequence de chaque sous-type parmi l’ensemble des sous-types est donnee dans le tableau 1 pour chaque patient avec la moyenne et l’ecart type ( Tableau 1 ). Conclusion Ces resultats suggerent que tous les sous-types d’IFN-α, tels que les IFN-α6 et -α14 ne sont pas secretes lors des poussees de lupus systemique. D’autres sous-types, tels que l’IFN-α21 et a un moindre degre les IFN-α1/13, -α4, -α5, -α8 et -α17 sont secretes de facon predominante. Ces donnees, confirmees a plus grande echelle, permettront de cibler les sous-types d’IFN-α a neutraliser en priorite pour augmenter l’efficacite des anticorps monoclonaux anti-IFN-α dans le traitement du lupus systemique.

Introduction L’interferon-alpha (IFNα) est une cytokine cle de la physiopathologie du lupus systemique (LS). Nous avons etudie les relations entre les parametres cliniques et biologiques de patients lupiques et les taux seriques d’IFNα mesures en routine par un test d’activite biologique. Patients et methodes Le LS etait defini selon les criteres de l’ACR 1997. L’activite et les poussees de la maladie etaient evaluees par le score SELENA-SLEDAI. La concentration d’IFNα dans le serum etait mesuree par un test d’activite biologique. Cette cytokine n’est pas detectable dans les serums des sujets sains ( Resultats Au total, 333 dosages d’IFNα ont ete realises chez 248 patients lupiques. Cent quatre-vingt-un patients ont eu un seul dosage et 67 patients ont eu plusieurs dosages a des temps differents. Cent quatre-vingt-un echantillons (54,4 %) avaient un taux d’IFNα au-dessus du seuil de detection (≥ 2 UI/mL ; mediane 9 et extremes 2 – > 300 UI/mL). En analyse univariee, les patients lupiques ayant un dosage d’IFNα serique au-dessus du seuil de detection avaient : – un score SLEDAI moyen plus eleve que ceux n’ayant pas d’IFNα serique detectable (10,1 vs 4,0 ; p – un test de Farr moyen plus eleve (30,8 vs 20,3 UI/mL ; p = 0,0002) ; – un C3 moyen plus bas (0,81 vs 0,96 g/L, p En analyse multivariee, le taux d’IFNα etait independamment associe a la fievre liee au LS (augmentation moyenne de taux d’IFNα en cas de fievre : +39,6 UI/mL, p p = 0,004), a l’atteinte cutanee (+14,6 UI/mL, p = 0,003) et a l’atteinte renale (+13,6 UI/mL, p = 0,02). Conclusion Cette etude confirme l’augmentation des taux d’IFNα circulant dans les formes actives de LS quel que soit le type d’atteinte clinique. Les taux d’IFNα les plus importants sont rencontres lors des atteintes neurologiques et chez les patients febriles.