Search

Resumen: El síndrome hemolítico urémico atípico es una enfermedad relacionada con alteración en la regulación del complemento que generalmente evoluciona a enfermedad renal crónica terminal, con alta tasa de recaída en el trasplante renal y elevado riesgo de pérdida del injerto. La terapia anticomplemento ha mejorado el pronóstico de estos pacientes, logrando tener remisión de la enfermedad en la mayoría de los casos, aumentando la posibilidad de un trasplante renal exitoso e incrementando la supervivencia del paciente y del injerto; igualmente el uso de medicamentos con bajo riesgo de inducción de microangiopatías trombóticas como el belatacept y micofenolato se han utilizado con resultados satisfactorios. Presentamos el caso de una paciente joven de alto riesgo inmunológico, con síndrome hemolítico urémico atípico por mutación del factor H, a quien se realizó trasplante renal exitoso con eculizumab, timoglobulina, belatacept, micofenolato y esteroides conservando excelente función del injerto y sin recaídas de su enfermedad. Abstract: Atypical haemolytic uremic syndrome is a disease caused by complement regulation abnormalities that generally progresses to chronic end-stage renal disease with a high rate of recurrence in kidney transplantation and a high risk of graft loss. Anti-complement therapy has improved the prognosis of these patients, achieving disease remission in most cases, increasing the likelihood of a successful kidney transplant and increasing patient and graft survival. Drugs with low risk of induction of thrombotic microangiopathies such as belatacept and mycophenolate have also been used with satisfactory results. We present the case of a young patient at high immunological risk, with atypical haemolytic uraemic syndrome due to factor H mutation, who underwent a successful kidney transplantation with eculizumab, thymoglobulin, belatacept, mycophenolate and steroids, to date preserving excellent graft function without disease recurrence. Palabras clave: Síndrome hemolítico urémico atípico, Microangiopatías trombóticas, Trasplante de riñón, Eculizumab, Belatacept, Keywords: Atypical haemolytic uraemic syndrome, Thrombotic microangiopathies, Kidney transplantation, Eculizumab, Belatacept

Resumen El dano irreversible de organo es predictor de morbilidad, mortalidad, mayor acumulo de dano y mala calidad de vida en los pacientes con lupus eritematoso sistemico. Objetivos Caracterizar el dano y los factores que mejor lo explican, en una poblacion de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistemico. Metodos Estudio retrospectivo de seguimiento a una cohorte. El dano se midio con el SLICC/ACR (indice de Systemic Lupus International Collaborating Clinics y del American College of Rheumatology) y la actividad de la enfermedad por SELENA SLEDAI. La caracterizacion del dano se hizo mediante estadistica descriptiva, los factores asociados con el desenlace se evaluaron con Chi2 de Pearson o Fisher, t de Student o U de Mann-Whitney; la proporcion de pacientes que acumularon dano se evaluo con el test de Friedman y el puntaje acumulado con el test de Wilcoxon. La determinacion de los factores asociados independientemente con el desenlace se hizo con una regresion logistica. Resultados Se incluyeron 161 pacientes con diagnostico de novo y seguimiento minimo de un ano; el 28,9% sufrio dano. Los dominios mas representados fueron el neuropsiquiatrico, renal y vascular. Los anticuerpos antifosfolipido, las dosis promedio de prednisolona mayores a 12,5 mg/dia y presentar 2 o mas recaidas se asociaron independientemente al dano organico. Conclusiones Los anticuerpos antifosfolipido, la dosis de esteroides y la frecuencia de recaidas se asocian al dano organico en una poblacion colombiana de pacientes con lupus eritematoso sistemico.