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Acropachy, also called clubbed fingers, presents as increased nail convexity over a thickened distal phalanx. Its origin is multifactorial, with the most frequent cause being neoplasms, although it can also be idiopathic. They can be found in isolation, or as part of hypertrophic osteoarthropathy. The importance of its diagnosis lies in the high frequency of underlying malignant pathology, so it must be rapid and comprehensive. Two cases are presented of patients with acropachy associated with underlying neoplasia.

Resumen Las acropaquias, tambien llamadas dedos en palillo de tambor, se presentan como un aumento de la convexidad ungueal sobre una falange distal engrosada. Su origen es multifactorial, siendo la causa mas frecuente las neoplasias, aunque tambien puede ser idiopatico. Pueden encontrarse de forma aislada o formando parte de la osteoartropatia hipertrofica. La importancia de su diagnostico radica en la alta frecuencia de enfermedad maligna subyacente, por lo que debe ser rapido y exhaustivo. Presentamos 2 casos de pacientes con acropaquias asociados a neoplasia subyacente.

Resumen Los farmacos inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF alfa) son ampliamente utilizados en diversas especialidades medicas. El principal efecto adverso de estos farmacos es el aumento del riesgo de infecciones. Presentamos el caso de un varon de 30 anos con espondilitis anquilosante, en tratamiento desde hacia 2 semanas con golimumab, que consulta por lesiones asalmonadas en tronco, palmas y plantas de 10 dias de evolucion. Con la sospecha de un secundarismo luetico se solicitaron pruebas treponemicas y no treponemicas que confirmaron el diagnostico. Asimismo se solicito una puncion lumbar, aunque no existia sintomatologia neurologica, para descartar neurosifilis. Los casos de sifilis en pacientes en tratamiento con anti-TNF alfa son excepcionales en la literatura y no hay protocolos establecidos que nos guien sobre como actuar ante esta situacion.

Resumen Introduccion La leiomiomatosis cutanea y uterina multiple (MCUL) o sindrome de Reed se caracteriza por la presencia de leiomiomas cutaneos de origen pilar, leiomiomas uterinos en las mujeres y, en algunos casos, asociacion con carcinoma renal. Este sindrome, de herencia autosomica dominante, se produce por una mutacion heterocigotica en la linea germinal del gen de la fumarato hidratasa, una enzima del ciclo de Krebs que actua como supresor tumoral. Objetivo Revisar los casos de MCUL diagnosticados en 2 hospitales universitarios durante un periodo de 5 anos (2008-2013). Material y metodos Estudio retrospectivo de 13 casos de MCUL, en el que se recogieron caracteristicas demograficas, clinicas e histologicas, asi como posibles asociaciones con otras enfermedades y tratamientos recibidos. Resultados Trece pacientes fueron diagnosticados de MCUL (10 mujeres y 3 hombres, con una edad media al diagnostico de 53 anos). El 100% de los casos presentaba leiomiomas cutaneos multiples, distribuidos de forma difusa (69%), agrupada (92%) y/o lineal (7,7%). El 90% de las mujeres presentaba ademas miomas uterinos y todas ellas habian precisado histerectomia por ese motivo. No encontramos ningun caso de carcinoma renal en los pacientes explorados (9/13), pero si lesiones renales benignas (4/9). Conclusion Describimos 13 casos de MCUL, que presentan caracteristicas clinicas e histologicas similares a las descritas en la literatura, siendo la manifestacion cutanea mas frecuente la segmentaria tipo 2. Es importante que el dermatologo identifique los casos de leiomiomas cutaneos y conozca su posible relacion con MCUL.

Background Multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis (MCUL), or Reed syndrome, is characterized by the presence of cutaneous leiomyomas arising from the arrector pili muscles and, in women, by uterine leiomyomas. In some cases, MCUL is associated with renal cell carcinoma. This syndrome is an autosomal dominant disorder caused by a heterozygous germline mutation of the gene that encodes fumarate hydratase, a Krebs cycle enzyme that acts as a tumor suppressor. Objective To review the cases of MCUL diagnosed at 2 university hospitals over a 5-year period (2008-2013). Material and methods This was a retrospective study of 13 cases of MCUL that investigated demographic, clinical, and histologic characteristics, as well as possible associations with other diseases and treatments received. Results We identified 13 patients (10 women and 3 men) who had been diagnosed with MCUL. The mean age at diagnosis was 53 years. All the patients had multiple cutaneous leiomyomas; in 12 (92%) the distribution was clustered and 9 (69%) also had disseminated solitary lesions. In 1 patient (7.7%), the pattern of distribution was linear. Uterine fibroids requiring hysterectomy were present in 90% of the women. Nine patients were screened for renal lesions; no cases of renal cell carcinoma were detected but benign renal lesions were found in 4 patients. Conclusions The clinical and histologic characteristics of the 13 cases of MCUL reviewed were similar to those reported in the literature. The most common cutaneous manifestation was a type 2 segmental pattern. It is important for dermatologists to identify cutaneous leiomyomas and be aware of the possible association with MCUL.

La leiomiomatosis cutanea y uterina mu ltiple (MCUL), tambien conocida como sindrome de Reed, leiomiomatosis cutis et uteri y leiomiomatosis mu ltiple, fue descrita en 1973 por Reed et al. Se caracteriza por la presencia de leiomiomas cutaneos de origen pilar en ambos sexos, leiomiomas uterinos en las mujeres y existe una variante asociada al carcinoma renal. Esta variante incluida dentro del mismo sindrome fue descrita en 2001 por Kiuru et al. , y se conoce como leiomiomatosis hereditaria y carcinoma de celulas renales (HLRCC). Este sindrome, de herencia autosomica dominante, afecta a ambos sexos por igual y se produce por una mutacion heterocigotica en la linea germinal del gen que codifica la fumarato hidratasa (FH), una enzima del ciclo de Krebs que actu a como supresor tumoral. Tanto la MCUL como la HLRCC presentan mutacion de la FH, por lo que se consideran variantes de la misma entidad.

Extramammary Paget disease is a rare condition that most commonly affects the anogenital region in the elderly. The treatment of choice has been surgical excision of the affected area with adequate depth and lateral margins, criteria that cannot always be fulfilled, especially when the vulva, anal canal, or penis are involved. More recently radiotherapy has been suggested as a suitable treatment when surgical excision or other modalities are not appropriate. We report a case of anogenital extramammary Paget disease and the clinical response to treatment with radiotherapy. The aim of this article is to review relevant aspects of radiotherapy as a first-choice curative treatment in specific situations of anogenital extramammary Paget disease in situ.

Resumen Introduccion: en los ultimos anos se han publicado varios estudios en los que se demuestra la eficacia de dos farmacos antitiroideos (propiltiouracilo y metimazol) en el tratamiento de la psoriasis tanto por via oral como topica. Objetivo : evaluar la eficacia del propiltiouracilo topico al 5% en comparacion con calcipotriol en el tratamiento de la psoriasis en placas. Material y metodos : estudio prospectivo y randomizado sobre 28 pacientes de los que la mitad fueron tratados con propiltiouracilo al 5% en crema tres veces al dia y la otra mitad con calcipotriol unguento 50 μg/g dos veces al dia. Resultados : no se observaron diferencias significativas entre el PASI basal y el PASI a las 4 y 8 semanas en los pacientes tratados con propiltiouracilo topico y si, en cambio, con los tratados con calcipotriol. Asimismo hay diferencias significativas entre el PASI a las 8 semanas de los pacientes tratados con calcipotriol respecto a los tratados con propiltiouracilo topico. No se observaron efectos secundarios. Conclusiones : el propiltiouracilo al 5% en crema es ineficaz en el tratamiento de la psoriasis en placas.