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Resumen Objetivos Describir pacientes con aortitis no infecciosa y su respuesta al tratamiento de un hospital comarcal. Metodos Revision de pacientes con aortitis no infecciosa, tecnica diagnostica utilizada y tratamiento inmunosupresor recibido. Resultados Se encontraron 8 pacientes (7 mujeres y un hombre) diagnosticados de aortitis mediante tomografia por emision de positrones (PET). La mediana de edad fue de 69 anos (IQR 62-72,2). Tocilizumab (TCZ) mejoro los sintomas, la VSG y la PCR a los 3 meses del tratamiento (p Conclusion TCZ fue eficaz y seguro en los pacientes que fueron refractarios a esteroides y a otros tratamientos inmunosupresores.

ResumenCaso clínicoPaciente diagnosticada de artritis reumatoide (AR) en el año 2006, con buen control global. En el año 2013 comenzó con dolor, hiperemia conjuntival, prurito y visión borrosa, siendo diagnosticada de queratitis ulcerativa periférica (PUK), encontrándose estable articular y analíticamente. Se intensificó tratamiento con metotrexate, y se inició tratamiento con infliximab, con gran mejoría.DiscusiónLa PUK es una enfermedad rara, pero a tener en cuenta en los pacientes con AR. En la mayoría de los casos, el tratamiento de fondo debe ser intensificado; en este sentido deben considerarse los tratamientos biológicos por su eficacia y efecto rápido de acción.AbstractCase reportPatient diagnosed with rheumatoid arthritis (RA) in 2006 with good overall control. In 2013 she began with pain, conjunctival hyperemia, pruritus, and blurred vision being diagnosed with peripheral ulcerative keratitis (PUK), being well controlled articulately and analytically. Treatment with methotrexate was intensified and infliximab treatment was started with great improvement.DiscussionPUK is a rare condition but it must be considered in patients with RA. In most cases maintenance treatment must be intensified; in this sense, biological agents should be considered for their efficacy and rapid onset of action.

Resumen Objetivo Describir las caracteristicas demograficas y trastornos de pacientes con diagnostico de sindrome de activacion macrofagica (SAM) en el periodo comprendido entre diciembre de 2008-enero de 2014. Metodos Se revisaron las historias clinicas desde el diagnostico de SAM y tras su alta hospitalaria hasta enero de 2014. Los pacientes se agruparon en 4 grupos: autoinmunes (AI), hemato-oncologicas (HO), infecciosas (Inf) y oncologicas (Onc). Las variables fueron analizadas entre los 4 grupos y entre AI y HO. Resultados Trece pacientes (7 hombres, con una mediana de 54 anos [32-63]) se estudiaron. Las etiologias encontradas fueron: 5 AI, 5 HO, 2 Inf y una Onc. Se encontraron celulas hemofagociticas en el liquido ascitico en uno de los pacientes. Se encontro un paciente con SAM secundario a enfermedad relacionada con la IgG4. Conclusiones La mortalidad, el pronostico y la evolucion de la enfermedad puede verse influida por el retraso en el diagnostico, el inicio del tratamiento y la etiologia del SAM. Los pacientes con enfermedades HO presentaron peor pronostico.

Introduction Hemophagocytic syndrome (HS) occurs in autoimmune diseases and belongs to the hemophagocytic lymphohistiocytosis group of diseases. This paper describes the features of 2 patients with systemic lupus erythematosus (SLE) who presented HS as the initial clinical manifestation. Clinical observations Both patients had prolonged fever not associated to an infectious process and did not respond to broad-spectrum antibiotics. Discussion The diagnosis of HS secondary to SLE is complicated, because it has some features in common, but HS is characterized by hyperferritinemia, hipofibrinogemia, hypertriglyceridemia and a decrease in the erythrocyte sedimentation rate, unlike SLE. HS treatment when associated to SLE is not well established, but steroids and/or immunoglobulins are effective as the initial treatment, and in refractory cases, cyclosporine or cyclophosphamide may be associated. Conclusions HS can be the initial manifestation of SLE and should be suspected in patients with organ enlargement, cytopenias, clotting disorders, liver disorders and prolonged fever unresponsive to antibiotics. Anakinra may be a treatment option in adult HS associated to SLE.