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West Syndrome is one of the rare and severe childhood epilepsies, starting in the first year of life and having an uncertain etiology. Even if some of the symptoms are missing, a triad of them defines West Syndrome, including epileptic spasms, arrest or regression of psychomotor development, and hypsarrhythmia on interictal electroencephalography. The objective of this study was to obtain updated data on West Syndrome literature and report a clinical case of a patient with the medical diagnosis of this syndrome, with gastrostomy feed tube, and clinical pattern of spastic quadriplegia. Initial clinical examination showed prolonged retention of deciduous teeth, periodontal disease, poor oral hygiene, mouth breathing, deep palate, anterior open bite, tongue interposition between the dental arches, and low caries experience. Over 9 years the patient presented complications in their sistemicas conditions, with need for gastrostomy and many periods of hospitalization that determined periods of absence for the dental monitoring. Despite this, currently his oral health condition is good and stable. Dental care for people with disabilities should be developed, encouraged and continuously extended, in agreement with the constitutional principles of human dignity and the rights for health and equality. RESUMO A Síndrome de West é uma rara e severa forma de epilepsia da infância, com início no primeiro ano de vida e etiologia ainda não definida. Mesmo com a ausência de alguns sintomas, a tríade que define a Síndrome de West é a presença de espasmos, retardo no desenvolvimento psicomotor e a presença da hypssarritmia no eletroencefalograma. O objetivo deste estudo foi a obtenção de dados atualizados na literatura sobre a Síndrome de West e relatar um caso clínico de um paciente com diagnóstico médico dessa síndrome, com gastrostomia e padrão clínico de quadriplegia espástica. No exame clínico inicial observou-se retenção prolongada de dentes decíduos, doença periodontal, padrão pobre de higiene bucal, respiração bucal, palato profundo, mordida aberta anterior, interposição de língua entre os arcos dentais e baixa experiência de cárie. Ao longo de 9 anos o paciente apresentou complicações nas suas condições sistêmicas, com necessidade e realizar gastrostomia e com muitos períodos de internação. Apesar disto, atualmente sua condição de saúde bucal é boa e estável. Os cuidados odontológicos para pessoas com deficiência devem ser desenvolvidos, encorajados e estendidos continuamente, de acordo com os princípios constitucionais da dignidade humana e os direitos de saúde e de igualdade.