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OBJETIVO: Investigar a incidência e a letalidade de crises epilépticas neonatais e as condições associadas à sua presença. MÉTODOS: Estudo retrospectivo observacional de base hospitalar com crianças nascidas de janeiro de 1995 a dezembro de 2004 acompanhadas por quatro semanas após o parto. Analisaram-se os dados referentes aos períodos pré-natal, intraparto e neonatal. RESULTADOS: Foram identificados 6.600 nascidos vivos de 6.483 partos, encontrando-se 61 casos incidentes de crises epilépticas neonatais (0,9%). A primeira crise ocorreu até 12 horas após o parto em 45,3% dos neonatos. Das mães analisadas, 32,8% apresentaram síndromes hipertensivas. Entre os 61 pacientes, 91,8% eram conceptos únicos e 4,9% eram primeiro e segundo gemelares. O peso foi menor que 2500g em 50,8% e a restrição do crescimento intrauterino ocorreu em 25,9% das gestações analisadas. Obervaram-se: hipoglicemia neonatal (56,5%), icterícia neonatal (52,1%) e asfixia perinatal (70,7%). Desenvolveram sepse bacteriana 32 crianças e 17 apresentaram síndrome de aspiração meconial ao nascer. O desequilíbrio ácido-básico ocorreu em 68,1% ao longo de 28 dias pós-parto. A letalidade foi de 47,4%, sendo mais frequente no sexo masculino (65,6%) e em filhos de mães afro-descendentes (67,2%). CONCLUSÕES: A incidência de crises epilépticas no período neonatal identificada neste estudo foi três a quatro vezes superior à incidência relatada em hospitais de países desenvolvidos, embora as características dos casos fossem semelhantes. A letalidade foi de 47,4% e a asfixia grave foi a condição patológica intraparto mais frequente.