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ZusammenfassungDie Ende 2015 veröffentlichten ESC/ERS-Leitlinien und andere internationale Empfehlungen definierten die pulmonale Hypertonie (PH) bisher durch einen invasiv gemessenen mittleren pulmonal arteriellen Druck (mPAP) ≥ 25 mmHg in Ruhe. Auf dem 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension in Nizza wurde eine Modifikation dieser hämodynamischen Definition im Sinne einer Senkung des Schwellenwertes auf > 20 mmHg vorgeschlagen. Für die präkapilläre PH wird zusätzlich ein pulmonaler Gefäßwiderstand (PVR) ≥ 3 Wood-Einheiten (WE) gefordert. Diese Änderung muss im Hinblick auf die zugrunde liegende Rationale und mögliche Konsequenzen kritisch hinterfragt werden; es bedarf daher einer eingehenden Erläuterung. Insbesondere muss klargestellt werden, dass diese Änderung aktuell keinen Einfluss auf die evidenzbasierte und zulassungskonforme Verschreibung von Medikamenten zur gezielten Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) hat.

The 2015 European Guidelines on Pulmonary Hypertension did not cover only pulmonary arterial hypertension (PAH), but also other significant subgroups of pulmonary hypertension (PH). In June 2016, a Consensus Conference organized by the PH working groups of the German Society of Cardiology (DGK), the German Society of Respiratory Medicine (DGP) and the German Society of Pediatric Cardiology (DGPK) was held in Cologne, Germany to discuss open and controversial issues surrounding the practical implementation of the European Guidelines. Several working groups were initiated, one of which was dedicated to the diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). In every patient with PH of unknown cause CTEPH should be excluded. The primary treatment option is surgical pulmonary endarterectomy (PEA) in a specialized multidisciplinary CTEPH center. Inoperable patients or patients with persistent or recurrent CTEPH after PEA are candidates for targeted drug therapy. For balloon pulmonary angioplasty (BPA), there is currently only limited experience. This option - as PEA - is reserved to specialized centers with expertise for this treatment method. In addition, a brief overview is given on pulmonary artery sarcoma, since its surgical treatment is often analogous to PEA. The recommendations of this working group are summarized in the present paper.

Die 2015 veroffentlichen Europaischen Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie (PH) sind nunmehr auch in Deutschland gultig. Wahrend sich die Leitlinien eingehend mit der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) befassen, wird die haufig vorkommende PH infolge von Linksherzerkrankungen nur relativ kurz behandelt. Aktuell lasst sich in zunehmendem Mase ein unkritischer Einsatz gezielter PAH-Medikamente bei Patienten mit PH infolge von Linksherzerkrankungen beobachten, obwohl keine entsprechenden Wirksamkeitsdaten vorliegen. Diese Entwicklung gibt Anlass zur Sorge, zumal Ressourcen limitiert sind und eine evidenzbasierte Medizin Basis unseres Handles sein muss. Andererseits ist die PH bei Patienten mit Linksherzinsuffizienz ein haufiges Problem welches fur die Morbiditat und Prognose der Patienten bedeutsam ist, so dass sich bei ausgewahlten Patienten die Frage nach einer gezielten Behandlung der PH stellt. Diesbezuglich sind fur die praktische Umsetzung der Europaischen Leitlinien in Deutschland zahlreiche spezifische Gesichtspunkte und bereits wieder neue Daten bedeutsam, die eine ausfuhrliche Kommentierung der Leitlinien und in einigen Punkten eine Aktualisierung notwendig machen. Im Juni 2016 fand in Koln eine Konsensus-Konferenz statt, die von den Arbeitsgruppen PH der Deutschen Gesellschaften fur Kardiologie (DGK), Pneumologie (DGP) und Padiatrische Kardiologie (DGPK) organisiert wurde. Die Konferenz befasste sich mit der Umsetzung der Europaischen Leitlinien in Deutschland. Dazu wurden verschiedene Arbeitsgruppen eingesetzt, von denen sich eine gezielt der PH bei Linksherzerkrankungen widmete. Die Ergebnisse und Empfehlungen dieser Arbeitsgruppe werden in dem vorliegenden Manuskript detailliert beschrieben.

This position paper summarises current developments in chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) including diagnostic approaches and treatment options. Based on the guidelines of the task force of CTEPH experts at the 5th World Symposium on Pulmonary Hypertension in Nice 2013. Open questions arising during the treatment of patients with CTEPH are addressed. Patients with suspected CTEPH should undergo echocardiography and cardiopulmonary exercise testing. A ventilation/perfusion scan is the recommended imaging test for screening in the diagnostic algorithm for the evaluation of CTEPH. CTEPH-patients should be discussed in an expert center with an interdisciplinary team and an experienced PEA surgeon to decide the further treatment. Pulmonary endarterectomy (PEA) is the treatment of choice for patients with CTEPH. Medical therapy with PH-targeted medications for inoperable CTEPH and residual disease after PEA should only be initiated if evaluation reveals that the patient is no candidate for a PEA. Current data suggest that CTEPH patients treated with PEA have a better long-term survival rate and quality of life than patients treated with medical therapy.

Dieses Positionspapier fasst die wichtigen Entwicklungen im Bereich der Diagnostik und Therapie der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) zusammen. Basierend auf den Empfehlungen der Task Force fur CTEPH beim 5. Weltsymposium fur Pulmonale Hypertonie (PH) in Nizza 2013 bezieht es Stellung zu offenen Fragen, die bei der Behandlung von Patienten mit CTEPH entstehen. Die Arbeitsgruppe wurde im Rahmen des jahrlich stattfindenden DACH-Symposiums zur PH in Heidelberg 2013 berufen. Bei Verdacht auf CTEPH sollten eine Echokardiographie und eine Spiroergometrie erfolgen. Bei positivem Befund ist die bildgebende Methode der Wahl die Ventilations-Perfusionsszintigraphie. Entscheidungen uber die Therapie von Patienten mit CTEPH sollten in einem Expertenzentrum auf der Basis einer interdisziplinaren Diskussion mit einem erfahrenen PEA-Chirurgen getroffen werden. Die pulmonale Endarteriektomie (PEA) ist Therapie der Wahl fur Patienten mit CTEPH. Der Einsatz einer PH-spezifischen medikamentosen Therapie setzt eine umfangreiche Diagnostik entsprechend den Empfehlungen der Leitlinien voraus, sollte in PH-erfahrenen Zentren initiiert werden und sollte nur erfolgen, wenn ausgeschlossen wurde, dass ein Patient durch die potenziell kurative PEA behandelt werden kann.

In a previous paper we have demonstrated that growth hormone (GH) responses to growth hormone releasing hormone (GHRH) are higher in premenopausal normal women than in age matched healthy men. As in type I diabetes mellitus various disturbances of GH secretion have been reported, the aim of our study was to assess the effect of sex on basal and GHRH stimulated GH secretion in type I diabetes mellitus. In 21 female and 23 male type I diabetic patients and 28 female and 30 male control subjects GH levels were measured before and after stimulation with GHRH (1 microgram/kg body weight i.v.) by radioimmunoassay. GH responses to GHRH were significantly higher in female than in male control subjects (p less than 0.02), whereas the GH levels following GHRH stimulation were similar in female and male type I diabetic patients. GH responses to GHRH were significantly higher in the male type I diabetic patients than in the male control subjects (p less than 0.001); in the female type I diabetic patients and the female control subjects, however, GH responses to GHRH were not statistically different. The absence of an effect of sex on GHRH stimulated GH responses in type I diabetes mellitus provides further evidence of an abnormal GH secretion in this disorder.

SummaryIncreased plasma levels of plasminogen activator inhibitor-1 (PAI-1) have been shown to exist in 40 to 60% of patients with stable coronary artery disease and have been suggested to be responsible for the development of coronary thrombotic complications. However, it is also discussed whether PAI-1 elevation might mainly be due to variables like increased age or to reactive mechanisms caused e.g. by the chest pain itself. To exclude age dependent ui pain related influences, age-matched patients with stable angina pectoris (NHYA II) and angiographically proven coronary artery disease (CAD, n = 16) or without evidence for coronary sclerosis (variant angina, n = 10; angina-like syndrome with normal coronary angiogram, n = 5; non-CAD, n = 15) have been investigated for their plasma PAI-1 activity and t-PA antigen levels. The mean PAI activity in CAD patients (17.5 U/ml) was significantly higher than in non-CAD patients (9.6 U/ml) (p

SummaryChronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a disease resulting from the thromboembolic obstruction of the segmental and/or large size pulmonary arteries, subsequently leading to pulmonary arterial hypertension. Incomplete resolution of acute pulmonary emboli and thrombus organization are believed to be important for the development of the disease. Primary pulmonary hypertension (PPH) is a further disease that at present is poorly understood but shows a clinical picture similar to CTEPH. Since lipoprotein(a) [Lp(a)], a genetically determined risk factor for atherosclerosis and thrombosis, has been found increased in plasma of patients with deep vein thrombosis and pulmonary embolism, we measured plasma Lp(a) levels in 40 patients with CTEPH and 50 patients with PPH and compared them to 50 matched controls. The median for Lp(a) plasma levels was significantly higher in CTEPH patients (26.6 mg/dl) than in PPH patients (9.6 mg/dl) and controls (7.2 mg/dl). Increased plasma Lp(a) could, therefore, play a significant role in the mechanisms of ongoing thrombosis and thrombus organization in CTEPH, while its possible role in PPH can be limited to a small number of patients.