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To evaluate the sensitivity, specificity, and interobserver reliability of high-pitch dual-source computed tomography angiography (CTA) in the detection of anomalous pulmonary venous connection (APVC) in infants with congenital heart defects and to assess the associated radiation exposure. 78 pulmonary veins in 17 consecutively enrolled patients with congenital heart defects (6 females; 11 males; median age: 6 days; range: 1-299 days) were retrospectively included in this study. All patients underwent high-pitch dual-source CTA of the chest at low tube voltages (70 kV). APVC was evaluated independently by two radiologists. Sensitivity, specificity, positive (PPV) and negative predictive values (NPV), and interobserver agreement were determined. For standard of reference, one additional observer reviewed CT scans, echocardiography reports, clinical reports as well as surgical reports. In cases of disagreement the additional observer made the final decision based on all available information. Detection of APVC with high-pitch dual-source CTA revealed a good sensitivity (91 %) and specificity (99 %), with PPV and NPV of 98 % and 97 %. Interobserver agreement was almost perfect (Kappa = 0.84). The median DLP was 3.8 mGy*cm (IQR 3.3-4.7 mGy*cm) and the median radiation dose was 0.33 mSv (IQR 0.26-0.39 mSv). High-pitch dual-source CTA in infants with congenital heart defects allows for accurate and reliable assessment of APVC at a low radiation dose. · High-pitch dual-source CTA enables detection of anomalous pulmonary vein connection with high sensitivity in infants.. · Interrater reliability in the detection of anomalous pulmonary vein connection with high-pitch dual-source CTA is almost perfect.. · Radiation dose of high-pitch dual-source CTA in the cardiac examination of infants is low..· Well L, Weinrich JM, Meyer M et al. Sensitivity of High-Pitch Dual-Source Computed Tomography for the Detection of Anomalous Pulmonary Venous Connection in Infants. Fortschr Röntgenstr 2021; 193: 551 - 558.ZIEL: Bewertung der Sensitivität, Spezifität und Interrater-Reliabilität der High-Pitch-Dual-Source-Computertomografie-Angiografie (CTA) in der Detektion von Pulmonalvenenfehlmündungen bei Säuglingen mit angeborenen Herzfehlern und Bewertung der damit verbundenen Strahlenbelastung. In diese retrospektive Studie wurden 78 Lungenvenen aus 17 konsekutiv untersuchten Säuglingen mit angeborenen Herzfehlern eingeschlossen (6 Mädchen, 11 Jungen; Medianalter 6 Tage, Range 1–299 Tage). Bei allen Patienten wurde eine High-Pitch-Dual-Source-CTA des Thorax bei niedriger Röhrenspannung (70 kV) durchgeführt. Das Vorliegen von Pulmonalvenenfehlmündungen wurde von 2 Radiologen unabhängig voneinander bewertet. Sensitivität, Spezifität, positive (PPV) und negative prädiktive Vorhersagewerte (NPV) sowie die Interrater-Reliabilität wurden bestimmt. Als Referenzstandard diente die Kombination aus CT-Scans, Befunden der Echokardiografie, klinischen Berichten sowie Operationsberichten, die von einem erfahrenen Kinderradiologen in Zusammenschau ausgewertet wurden. Dieser entschied im Fall inkongruenter Befunde über die korrekte Interpretation. Die Detektion von Pulmonalvenenfehlmündungen mit der High-Pitch-Dual-Source-CTA gelang mit guter Sensitivität (91 %) und Spezifität (99 %), bei PPV und NPV von 98 % und 97 %. Die Interrater-Reliabilität war nahezu perfekt (Kappa = 0,84). Der Median des DLP betrug 3,8 mGy*cm (IQR 3,3–4,7 mGy*cm), die effektive Dosis betrug im Median 0,33 mSv (IQR 0,26–0,39 mSv). Die High-Pitch-Dual-Source-CTA bei Säuglingen mit angeborenen Herzfehlern ermöglicht eine genaue und zuverlässige Detektion von Lungenvenenfehlmündungen bei niedriger Strahlendosis. · Die High-Pitch-Dual-Source-CTA ermöglicht die Detektion von Pulmonalvenenfehlmündungen bei Säuglingen mit hoher Sensitivität.. · Die Interrater-Reliabilität bei der Erkennung von Pulmonalvenenfehlmündungen mit High-Pitch-Dual-Source-CTA ist hoch.. · Die Strahlendosis der High-Pitch-Dual-Source-CTA bei der kardialen Untersuchung von Säuglingen ist gering..

Patients with genetic aortic syndromes such as Marfan or Loeys-Dietz syndrome have a decreased life expectancy due to the risk of aortic dissection and rupture. Imaging plays an important role in the acute setting but also in the initial diagnosis and image-based monitoring. In this article, we provide an overview of the most common genetic aortic syndromes and recommended imaging strategies. Furthermore, we highlight modern imaging methods allowing for the quantification of hemodynamic changes in aortic disease. This is a narrative review article on genetic aortic syndromes and recommended imaging strategies, where we take into account expert opinions and standard-of-care practices from our own center. Radiological imaging plays a key role in the initial diagnosis and surveillance of patients with genetic aortic syndromes. Radiologists contribute significantly to the multi-disciplinary setting of genetic aortic syndromes with knowledge of special features and recommended imaging methods. Accurate measurement of the aorta is crucial, particularly in terms of diameter-based surgical treatment algorithms. Modern imaging methods like 4D-flow MRI and pulse wave velocity have a potential to further improve individualized risk stratification in patients with genetic aortic syndromes. · The risk for cardiovascular complications such as acute aortic syndrome is increased in patients with genetic aortic syndromes.. · Recommended time intervals between image-based monitoring depend on the underlying aortic disease.. · CT-angiography should be used only in the acute setting.. · Non-contrast MR-angiography is adequate for screening and image-based monitoring of patients with genetic aortic syndromes..· Weinrich JM, Lenz A, Girdauskas E et al. Current and Emerging Imaging Techniques in Patients with Genetic Aortic Syndromes. Fortschr Röntgenstr 2020; 192: 50 - 58. Genetische Aortenerkrankungen wie das Marfan- oder Loeys-Dietz-Syndrom umfassen ein relativ kleines, jedoch wichtiges kardiovaskuläres Patientenkollektiv. Die betroffenen Patienten unterscheiden sich durch diverse Phänotypen, haben jedoch alle bereits in jungem Alter ein sehr hohes Risiko für ein akutes Aortensyndrom. Sowohl in der Akutsituation als auch im Rahmen der Vorsorge ist die Schnittbildgebung unverzichtbar. In diesem Übersichtsartikel stellen wir die häufigsten genetischen Aortenerkrankungen und die für sie empfohlene Bildgebung vor. Darüber hinaus geben wir einen Ausblick auf moderne Methoden zur Erfassung der Hämodynamik bei Aortenerkrankungen. Diese Übersichtsarbeit basiert auf der Kombination publizierter Expertenmeinungen sowie den klinischen Standards unseres auf Aortenerkrankungen spezialisierten Zentrums. Die radiologische Bildgebung ist zentraler Bestandteil der initialen Diagnosestellung und Verlaufskontrolle genetischer Aortenerkrankungen und unterscheidet sich in Abhängigkeit der Grunderkrankung. Durch Kenntnis der Besonderheiten genetischer Aortenerkrankungen und der empfohlenen Bildgebungstechniken trägt der Radiologe wesentlich zur optimalen Patientenbetreuung bei. Die genaue Vermessung der Aortendiameter beeinflusst maßgeblich den interdisziplinären Beschluss eines prophylaktischen chirurgischen Aortenersatzes. Moderne Bildgebungstechniken wie die 4D-Fluss-MRT und die Pulswellengeschwindigkeit haben das Potenzial, die individualisierte Risikostratifizierung bei Patienten mit genetischen Aortenerkrankungen zu verbessern. · Patienten mit genetischen Aortenerkrankungen haben bereits in jungem Alter ein erhöhtes Risiko für vaskuläre Komplikationen wie das akute Aortensyndrom.. · Die Schnittbildgebung ist sowohl in der Akutsituation als auch im Rahmen der Vorsorge unverzichtbar.. · Die empfohlenen Zeitabstände und die Zielorgane für bildgebende Verlaufsuntersuchungen unterscheiden sich in Abhängigkeit von der Aggressivität der genetischen Aortenerkrankung.. · Die CT-Angiografie sollte nur in der Akutsituation oder in der präoperativen bzw. präinterventionellen Therapieplanung eingesetzt werden.. · Im Rahmen der Vorsorge empfiehlt sich die native MR-Angiografie der Aorta..· Weinrich JM, Lenz A, Girdauskas E et al. Current and Emerging Imaging Techniques in Patients with Genetic Aortic Syndromes. Fortschr Röntgenstr 2020; 192: 50 – 58.

Gadoxetate disodium is an intracellular contrast agent for magnetic resonance imaging (MRI) of the liver. Recent publications revealed that injection of gadoxetate disodium can lead to imaging artifacts due to transient severe motion (TSM) in the arterial phase of contrast-enhanced liver MRI. In this review we present and discuss published frequencies of TSM, contrast injection and image acquisition protocols, potential risk factors, and proposed strategies to avoid or minimize the effects of TSM.Two reviewers independently searched the PubMed search engine for "transient severe motion artifact" and related terms. Reference lists of retrieved articles were also searched. The two reviewers selected in consensus nine studies that reported both frequencies of TSM and potential risk factors. Study data were extracted by both reviewers, and disagreement was resolved by consensus.TSM is caused by impaired breath-hold ability after gadoxetate disodium injection and occurs in 5 - 22 % of patients. The dose of applied contrast agent, repeated exposure to gadoxetate disodium, high BMI and pulmonary disease have been described as potential risk factors for TSM. However, there are only few concordant results on this topic and the pathophysiology of TSM has not been identified. Proposed strategies for the prevention of TSM are slow injection rates and low doses of diluted gadoxetate disodium. Accelerated and free-breathing MRI sequence protocols and breath-hold training may minimize the effects of TSM. Further prospective studies are needed to confirm these strategies and to identify the underlying mechanism of TSM.· TSM occurs in 5 - 22 % of patients after gadoxetate disodium injection.. · Potential risk factors of TSM are dose, repeated exposure, BMI, pulmonary disease.. · The underlying mechanism for TSM has not been identified.. · Slow injection rates and diluted gadoxetate disodium may prevent TSM.. · Accelerated image acquisition or free-breathing sequences may mitigate the effects of TSM..· Well L, Weinrich JM, Adam G et al. Transient Severe Respiratory Motion Artifacts After Application of Gadoxetate Disodium: What We Currently Know. Fortschr Röntgenstr 2018; 190: 20 - 30.Dinatriumgadoxetat ist ein intrazelluläres Kontrastmittel für die Leberbildgebung in der Magnetresonanztomografie (MRT). In aktuellen Publikationen wurde das Auftreten transienter schwerer Atemartefakte (TSA) nach Gabe von Dinatriumgadoxetat beschrieben, die zur Reduktion der Bildqualität in der arteriellen Konstrastmittelphase führen. In diesem Übersichtsartikel vergleichen wir den Einfluss publizierter Untersuchungsprotokolle und potentieller Risikofaktoren auf die Häufigkeit des Auftretens der TSA. Zudem diskutieren wir vorgeschlagene Strategien zur Vermeidung oder Minimierung der Effekte der TSA.Diese Übersichtsarbeit basiert auf einer Literaturrecherche der PubMed Datenbank, welche nach „transient severe motion artifact“ und verwandten Begriffen unabhängig voneinander von zwei Autoren durchsucht wurde. Die Literaturverzeichnisse der identifizierten Arbeiten wurden ebenfalls durchsucht. Zwei Autoren wählten gemeinsam neun Arbeiten aus, in denen sowohl die Frequenz der TSA als auch potentielle Risikofaktoren untersucht wurden. Relevante Studiendaten wurden von den Autoren extrahiert, Diskrepanzen der extrahierten Daten wurden im Konsens gelöst.Die TSA werden durch eine Beeinträchtigung der Atemanhaltefähigkeit nach Gabe von Dinatriumgadoxetat verursacht und treten in 5 – 22 % aller Dinatriumgadoxetat-verstärkten Leber-MRTs auf. Die Kontrastmitteldosis, wiederholte Dinatriumgadoxetat-Exposition, hoher Body Mass Index sowie pulmonale Erkrankungen werden als potentielle Risikofaktoren für das Auftreten der TSA beschrieben. Allerdings finden sich nur wenig übereinstimmende Resultate hinsichtlich der Risikofaktoren, und die ursächliche Pathophysiologie der TSA ist bis heute ungeklärt. Vorgeschlagene Strategien zur Vermeidung der TSA sind niedrige Injektionsraten und Gabe von verdünntem, niedrig dosiertem Dinatriumgadoxetat. Durch kürzere Sequenzen, Aufnahmen ohne Atemstillstand und Atemtraining der Patienten soll der Effekt der TSA minimiert werden. Zukünftige prospektive Studien müssen diese Strategien bestätigen und den zugrundeliegenden Mechanismus für das Auftreten der TSA ermitteln.· Die Dinatriumgadoxetat-verstärkte Leber-MRT führt in 5 – 22 % zu transienten schweren Atemartefakten.. · Potentielle Risikofaktoren für TSA sind Kontrastmitteldosis, wiederholte Dinatriumgadoxetat-Gabe, BMI sowie Lungenerkrankungen.. · Die Ursache für das Auftreten von TSA ist bislang ungeklärt.. · Niedrige Injektionsraten und verdünntes Dinatriumgadoxetat sollen das Auftreten von TSA vermeiden.. · Kürzere oder durchgeatmete MRT-Sequenzen sollen den Effekt der TSA minimieren..