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We studied 63 patients with a diagnosis of Ewing 's Sarcoma who were treated at the Brazilian National Cancer Institute (INCA) between 1986 and 1994. There were 37 male (59%) and 26 (41%) female patients. It affected mainly Young people: 92% (58patients) were under 30 years old with an average (mean) age of 19 years. Regarding race of race, 47 (75%) were caucasians, 13 (21%) were non caucasians and 3 (4%) were black. Foram estudados 63 pacientes com diagnóstico histopatológico de Tumor de Ewing, matriculados no Hospital do Câncer, no período de 1986 a 1994. Observou-se que 37 casos (59%) eram do sexo masculino e 26 (41%) do sexo feminino, acometendo jovens, tendo 92% (58 pacientes) idade igual ou inferior a 30 anos (idade média de 19 anos). Em relação à cor da pele, 47 (75%) eram brancos, 13 (21%) pardos e apenas 3 (4%) pretos.

The authors summarize the most relevant historical aspects and current concepts on approach of patient with bone metastatic disease. They point out the importance of clinical issues and diagnostic evolution, taking a look of radiologic and cintigrafic studies and treatment options. The conclusion is that management of bone metastasis should be tailored to the patient overall prognosis and life expectancy. Os autores sumarizam os aspectos históricos relevantes e os conceitos atuais sobre abordagem de pacientes com doença óssea metastática. Eles mostram a importância da história clínica, evolução e diagnóstico, avaliando os estudos radiológicos, cintilográficos e opções de tratamento. A conclusão é que o manuseio da mestástase óssea deve levar em conta o prognóstico e a expectativa de vida.

Objectives: To relate the clinical characteristics and evaluations of patients with epithelioid sarcomas treated in Instituto Nacional de Cancer comparing them with the results obtained in the literature. Method: Careful analyses of 15 epithelioid sarcoma cases registered in Instituto Nacional do Cancer between 1984 - 2003. Results: The average age was 28, and ranged from 3 to 69. Of the 15 cases, 8 were female and 7 male. The most frequent location of the sarcoma was the hand (six cases). The size of the tumor was given in six cases, with the average size being 5 cm, while they ranged from 4 - 10 cm. The clinical manifestation referred to in 100% of the cases was the presence of a node, with lethargic growth. The presence of histopatologically confirmed lymph nodes was seen in 3 of the 15 cases. In one of the patients the appearance of the tumor was multicentrical with primary disease on the forearm, with the lumbar and thoracic regions also being affected. In 5 of the cases the surgery was conservative. In 8 of the patients radical surgery with mutilation was used, of which 7 were amputations and one was disarticulation. Radiotherapy was performed in 4 patients, 3 of which were adjuvant and 1 palliative. In 2 cases palliative chemotherapy was used, in another adjuvant chemotherapy was necessary and another case it was neoadjuvant. In both cases there was reoccurrence in the lymph nodes, which were treated by inguinal evacuation. At present, 9 patients are alive and cured, one still has the disease and is being treated with chemotherapy and 3 have died. Conclusion: Epithelioid sarcoma, a rare subset of soft-tissue sarcoma, presents an atypical clinical behavior when compared to other high degree sarcomas and occurs predominantly in young patients, mainly on the superior member extremities. It is a multifocal disease, has a high reoccurrence rate and metastasis for regional lymph nodes. The treatment is multidisciplinary and surgery must involve large resections with margins, when feasible, while amputation can be employed in some cases. Objetivo: Descrever os aspectos epidemiológicos, clínicos, anatomopatológicos e o tratamento dos pacientes com sarcoma epitelióide matriculados no Instituto Nacional de Câncer, comparando-os com os resultados da literatura. Pacientes e Método: Revisão do prontuário de 15 pacientes matriculados no INCA com diagnóstico de sarcoma epitelióide, no período de 1984 a 2003 e revisão da literatura. Resultados: A idade mediana foi de 28 anos, variando de 3 - 69 anos. Foram 8 pacientes do sexo feminino e 7 do sexo masculino. A localização mais freqüente foi a mão, em 6 casos. O tamanho do tumor foi descrito em 6 casos e a mediana foi de 5 cm, variando de 4 – 10 cm. A primeira manifestação clínica referida em 100% dos casos foi a presença de nódulo. Em um paciente a apresentação foi multicêntrica com doença primária no antebraço e com focos de doença na região lombar e parede torácica. Dos 15 pacientes matriculados, 13 foram tratados no INCA e 2 abandonaram o tratamento. A cirurgia foi empregada em 100% dos pacientes, sendo 8 pacientes submetidos a amputação/desarticulação e 5 pacientes a ressecção local com preservação do membro. Quatro pacientes foram tratados com Radioterapia, sendo 3 adjuvantes e 1 paliativa. O tratamento quimioterápico foi empregado em 3 pacientes, sendo 1 neoadjuvante, 1 adjuvante e 1 paliativo. A recidiva local ocorreu em 2 dos 13 pacientes, sendo realizada a ressecção local da recidiva em 1 e a amputação do coto em outro. Metástase pulmonar ocorreu em 1 paciente sendo tratado com toracotomia e ressecção dos nódulos. Em 2 pacientes a recidiva foi linfonodal, sendo realizada a linfadenectomia em ambos. Atualmente 10 pacientes estão vivos, sendo 1 com doença em tratamento com quimioterapia e 3 pacientes foram a óbito. Conclusão: Sarcoma epitelióide é um subtipo raro de sarcoma de partes moles, incidindo predominantemente sobre as extremidades de pacientes jovens, principalmente nos membros superiores, tem um comportamento clínico atípico comparado com os outros sarcomas de alto grau. O diagnóstico é realizado com base em características histológicas e imunohistoquímicas para marcadores epiteliais. Pode se apresentar como doença multifocal, possui alta taxa de recidiva local e metástase para linfonodo regional. A abordagem terapêutica é multidisciplinar e a cirurgia deve ser a ressecção ampla com margens, sempre que for factível, e a amputação pode ser empregada em alguns casos.

These tumors are uncommon, but in view of the relatively large number of cases we performed a retrospective review of all our cases at INCA, between 1983 and 1998. We looked at epidemiological factors - prevalence, age, sex and race. We also studied the type of treatment and results - metastasis and disease free survival. Este trabalho tem por objetivo um estudo epidemiológico e retrospectivo dos casos de condrossarcoma extra-ósseo no INCA no período de 1983 a 1998. Avalia freqüência da doença, idade média dos pacientes, sexo, cor, tratamento e curva de sobrevida. Estes dados foram comparados com os achados da literatura, sem diferença significativa.