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種々のリウマチ性疾患患者を対象にして,血漿中の補体分解産物C 4 d, iC 3 bおよびBb濃度をモノクローナル抗体を用いたEIAキットを用いて測定し,血清補体価,補体成分および免疫複合体量との関連を検討した.一般に低補体血症を示す全身性エリテマトーデスだけでなく,高補体血症を示す慢性関節リウマチや大動脈炎症候群, Behget病などの炎症性結合組織疾患でも血漿中のC 4 d, iC 3 bおよびBbが増加しており,とくにBbの増加するものが多くみられた.全身性エリテマトーデス,混合性結合組織病,多発性筋炎,強皮症および慢性関節リウマチでは補体分解産物の間に相関を認めなかったが,大動脈炎症候群とBehcet病においてC 4 dとiC 3 bとの間に正の相関を認めた.全身性エリテマトーデスにおいてC 4 dが免疫複合体量と正の,血清補体価と負の相関を示したが, iC 3 bとBbは免疫複合体量や血清補体価との相関を示さなかった.以上,種々のリウマチ性疾患において,免疫複合体による補体古典的経路の活性化だけでなく,補体第2経路の活性化をも生じていることが示唆された.今後,各々の症例で補体分解産物を測定することは,補体活性化の関与する病態の解明に有用であると思われる.

当科の全身性エリテマトーデス(以下SLE)142例を診断時年齢により, 20歳未満の若年群27例, 20歳以上40歳未満の好発年齢群91例, 40歳以上の高齢群24例の3群に分け,臨床症状,予後,とくにこれまで報告の少ない合併症についてretrospectiveに検討した.従来の報告どおり,蝶形紅斑,口腔潰瘍,発熱,腎症,とくにネフローゼ症候群を呈する症例が若年群に多かった.しかし,今までの報告と異なり漿膜炎,とくに心膜炎の頻度が若年群に有意に多くみられた.検査成績でも,若年群は従来報告されているように,低補体の頻度,抗DNA抗体の陽性率が高く,治療でも大量のステロイド剤を必要とする傾向にあり,パルス療 法,免疫抑制剤の併用率も高かった.合併症では大腿骨頭壊死が有意に若年群に多く,若年発症は危険因子の1つと考えられた.一方,帯状疱疹,血栓症は各群ともほぼ同じ頻度で合併しており,年齢との関係はみられなかった.若年群は予後も不良であり,若年発症は予後不良因子と考えられた.一方,今回の検討では高齢群に大きな特徴はみられなかった.

Seventy Japanese patients with systemic lupus erythematosus (SLE) were studied to define clinical and laboratory characteristics of lupus anticoagulant (LA). To detect LA activity, a mixing test of APTT was performed according to the method of Colaco et al., using the 1:5 diluted phospholipid reagent. As a result, LA was found in the plasma of 11 of 70 patients (16%) with SLE. The incidence of spontaneous abortion in LA-positive and LA-negative women were 7 of 18 pregnancies (39%) and 7 of 73 pregnancies (10%), respectively. The difference was highly significant (p