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消化管の一部が右横隔膜下と肝臓の間に嵌入した病態をChilaiditi症候群と呼ぶ．今回われわれは絞扼性イレウスを合併し腸切除を要した，小腸型Chilaiditi症候群の1例を経験したので報告する．症例は52歳女性，腹痛・嘔吐にて当院受診．CTで絞扼性イレウスを合併した小腸型Chilaiditi症候群と診断し，同日緊急開腹術を施行した．開腹所見では肝右葉表面と右横隔膜下との間に小腸が嵌入し，絞扼していた．嵌入小腸を整復したが，壊死小腸の切除を要した．Chilaiditi症候群は大多数が結腸のみの嵌入で，無症状であれば経過観察される場合が多い．しかし小腸型Chilaiditi症候群の場合は，イレウスの合併による緊急手術の必要性を考慮に入れた慎重な経過観察が必要と考えられる．

症例は65歳，男性．腹痛・高度の貧血を主訴に当院入院．血液生化学検査で貧血・CRPの上昇を認め，腫瘍マーカー（CA19-9）の上昇を認めた．腹部CT・腹部MRIで小腸壁肥厚を伴う腫瘤像を認め，両側副腎に転移を疑う腫瘤性病変を認めた．小腸腫瘤性病変からの出血が貧血の原因と診断し，緊急手術を施行した．開腹所見ではTreitz靱帯から20cmの空腸に下行結腸浸潤を伴う腫瘤と腸間膜リンパ節転移を認めたため，小腸・下行結腸部分切除術を施行した．両側副腎腫瘍は遠隔転移と診断し，根治的切除は困難と考え切除しなかった．病理組織学的には異型性の強い細胞を認め，免疫染色では上皮系マーカーのCAM5.2・AE1/AE3，間葉系マーカーのvimentinのみが陽性で，原発性小腸未分化癌と診断した．原発性小腸未分化癌の報告は少なく極めて稀である．今回われわれは，両側副腎転移を伴った原発性小腸未分化癌の1例を経験したので文献的考察を加えて報告する．