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症例は35歳，男性．1998年にGoodpasture症候群にて血液透析を導入されたが，ブラッドアクセストラブルのため2000年より腹膜透析に変更された．2003年12月より高P血症が原因でCa・P積が90(mg/dL)2を超え，右肩に手拳大，左臀部に小児頭大の異所性石灰化を認めるようになった．2004年10月より血液透析へ移行されたが異所性石灰化は改善しなかった．2005年2月24日に母をドナーとした生体腎移植を希望し，当院を初診．石灰化部はGaシンチで集積を認め，排膿よりメチシリン耐性黄色ブドウ球菌が検出されたことから感染を伴う石灰化と診断され，腎移植は見送られた．以後血液透析の継続，抗生剤治療を行ったが，異所性石灰化は増悪し続けたため，週22時間の長時間透析が施行された．長時間透析開始後，Ca・P積は是正され，異所性石灰化は改善し，2009年1月14日に腎移植が施行された．高度に進展した異所性石灰化は治療困難であるが，その治療として長時間透析は有用であることが示唆された．巨大な異所性石灰化が長時間透析により改善し腎移植を施行できた報告はこれまでになく，貴重な1例を経験したので，文献的考察を加えて報告する．

α-galactosidase Aの酵素補充療法を開始後に腎移植を施行したFabry病の症例報告はこれまでになく, 私たちは貴重な1例を経験したので, 若干の文献的考察を加えて報告する. 症例は32歳男性, 13歳時にFabry病と診断された. 28歳で腎機能障害を指摘され, 32歳ですでに慢性腎不全であった. 2004年7月より慢性腎不全の改善を期待して保険承認された酵素補充療法を開始された. 酵素補充療法により, 四肢末梢の疼痛や血漿および尿中globotriaosylceramide (GL-3) は著明に減少したが, 徐々に腎機能障害は進行した. 2004年10月には血清クレアチニンが21.4mg/dLとなり, 尿毒症症状も出現したため, 血液透析を導入し, その約2週間後に父をドナーとした生体腎移植を施行した. 腎移植後の経過は良好であり, 現在も酵素補充を継続している. 腎移植後の酵素補充療法は移植腎へのGL-3沈着防止のために必要なだけでなく, むしろFabry病の重大な合併症である心血管疾患の予防に大変重要な治療であり, その指標には尿中よりも血漿中のGL-3を用いるべきと考えられた.

症例は55歳男性. 慢性糸球体腎炎にて血液透析を3.5年施行中, 定期検査のCTにて両側腎に小径腫瘍を1個ずつ認めた. 遠隔転移を認めず, ハンドアシスト腹腔鏡下両側腎摘出術を施行した.長さ7.5cmの腹部正中切開を臍上部におき, 患側と同側の術者手を挿入し, 計5本の腹腔鏡ポートをおき, 左から両側腎を経腹的に摘出した. 腎は上極以外Gerotaの脂肪を十分付けたまま剥離し, 血管・尿管は腹腔鏡ポートより切断した. 手術時間は346分で, 出血量は微量, 術中自己血を200ml使用したのみで, 術後合併症を認めなかった.ハンドアシスト手術は, 摘出物の十分な病理学的検討ができる一方, 術中不感蒸泄や術後回復の面で腹腔鏡単独手術と同等な効果が得られ, 術野にタオル・手術器械などの持ち込みが自由であり, 摘出場所に因らない自由な皮膚切開を選択でき, 維持透析患者に対する低侵襲手術として今後適応症例の増加が見込まれる手術方法であると考えられた.