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パーキンソン病の3大症候は,固縮,振戦,無動をいう.これらは何れも中枢ドーパミン低下の結果であるが,それぞれの発現には異なった病態生理が存在すると考えられている.固縮はlong loop reflexの亢進,振戦は視床Vim核を含む神経機構における群化放電の出現,無動は,線条体ドーパミンの低下による淡蒼球内節から視床への抑制亢進とその結果としての運動野に対する興奮性入力低下が挙げられている.これらにつき解説を行った.

A patient with fibromuscular dysplasia associated with primary thrombocythemia is reported. The patient, a 46-year-old female, had recurrent episodes of ischemic cerebrovascular accidents. Cranial CT scans revealed multiple low density areas in the right frontal and parietal lobes, and cerebral angiograms showed evidence of multiple embolisms. In addition, occlusion of the right internal carotid artery developed. To our knowledge, this is the first report on fibromuscular dysplasia complicated by essential thrombocythemia. The pathogenesis of the severe thrombotic tendency is discussed.

Fabry病は脂質代謝異常に基づく稀有なる遺伝性疾患である.症例は30才の男.幼時より発汗なく, 10才より四肢疼痛発作を繰返し, 23才より腎機能低下を示し,現在,尿毒症の状態である.同胞に男子発病者1名,女子carrier 1名を認める.理学的には,浮腫,高血圧,心肥大,角膜混濁,難聴を認めるが,皮疹はない.検査所見で高度腎機能不全, enterocolitis像, Pilocarpine刺激によるも無汗を示した.つぎにリンパ節直腸の生検材料,および尿沈渣に対して,組織化学的検索を加え,これらに, Sudan III染色陽性, PAS染色陽性の細胞を証明し脂質沈着を明らかにした.これら細胞で, Kruver-Barrera (K B)染色は陰性なるためおそらく沈着している脂質はglycolipidであろうと思われる.以上の所見より本例は皮疹欠くが臨床症状および組織所見の上から, Fabry病とよく一致しており, Fabry病と診断するのが妥当であると思われたので報告した.