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Pulmonary synovial sarcoma is a rare malignant tumor accounting for 10% of soft tissue sarcomas. It usually arises from the limbs and its occurrence in the lung is exceptional. We here report a clinical case of pulmonary synovial sarcoma in a 54-year-old man detected at a localised stage. This extremely rare tumor has a specific immunohistochemical phenotype. This provides strong support for diagnosis. Cytogenetic study confirms the diagnosis by showing the presence of specific translocation t (X; 18). This is highly characteristic of synovial sarcoma regardless of its anatomical location. This study highlights the anatomo-clinical, therapeutic and prognostic characteristics of this rare tumor often unknown to clinicians. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La tumeur Fibreuse solitaire (TFS) est une prolifération fusocellulaire rare, souvent de localisation intra-thoracique. Nous rapportons le cas d'une localisation exceptionnelle au niveau du 3ème doigt de la main droite. En l'absence de marqueur spécifique l'interprétation de l'immuno-marquage dépend du contexte histo-morphologique. La similitude avec les différents néoplasmes à cellules fusiformes des tissus mous rend le diagnostic de ces tumeurs mésenchymateuses difficile et tardif. Dans 20à 30 % des cas le comportement de la TFS est celui d'une tumeur maligne localement agressive et récidivante, avec des métastases rares et tardives. Ce comportement impose une surveillance prolongée après exérèse chirurgicale. [ABSTRACT FROM AUTHOR]