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Epidermólise bolhosa (EB) é um conjunto de afecções bolhosas, de caráter hereditário, com diferentes quadros clínicos e diferentes modos de transmissão genética. Os indivíduos evoluem com bolhas na pele e mucosas, que surgem espontaneamente ou após mínimos traumatismos. OBJETIVO: Descrever as manifestações otorrinolaringológicas, as complicações esofágicas relacionadas à EB e a experiência na conduta de pacientes com estenose esofágica decorrente da EB. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo descritivo de 60 pacientes com EB, atendidos de 1999 a 2006, no serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital X, centro de referência para EB. RESULTADOS: Dos 60 pacientes com idade média de 14,5 anos, 28 (46,6%) eram mulheres e 32 (53,4%) homens. Oito (13,4%) tinham o diagnóstico de EB simples, 51 (85%) EB distrófica e um (1,6%) caso de EB adquirida. Lábios, boca, língua e pavilhão auricular foram os locais mais acometidos (32 pacientes - 53,3%). Disfagia foi encontrada em 28 pacientes (46,6%). Após dilatação do esôfago todos apresentaram remissão do sintoma. CONCLUSÃO: EB é uma doença rara e os pacientes devem ser encaminhados para tratamento em centros de referência. Portanto, é fundamental que os médicos envolvidos com os cuidados de pacientes com EB conheçam as condutas necessárias para melhorar a qualidade do tratamento sem prejuízos adicionais.Epidermolysis bullosa (EB) is a group of skin diseases with different clinical manifestations and varied inheritance patterns. Blisters may appear spontaneously or following minimal trauma to the skin or mucosa. AIM: this paper aims to describe the otorhinolaryngological manifestations and esophageal complications related to EB, and the experience in treating patients with esophageal stenosis secondary to this disease. MATERIALS AND METHOD: this descriptive study enrolled 60 patients with EB seen from June 1999 to December 2006 at the Head and Neck Surgery Service of X Hospital, a reference center for EB. RESULTS: the patients' mean age was 14.5 years. Twenty-eight (46.6%) were females and 32 (53.4%) were males. Eight (13.4%) were diagnosed with epidermolysis bullosa simplex, while 51 (85%) had epidermolysis bullosa dystrophica; one (1.6%) patient had one acquired EB. Lips, mouth, tongue and ears were the most frequently involved sites (32 patients - 53.3%). Dysphagia was found in 28 patients (46.6%). After esophageal dilatation the symptoms subsided. CONCLUSION: EB is a rare disease and patients must be sent for treatment at reference centers. Physicians treating patients for EB must be aware of the measures required to improve the quality of the treatment provided without putting the patients in harm's way.

A criação de um banco de dados sobre as demandas otorrinolaringológicas no SUS poderá fornecer informações para organizar estratégias de saúde e criar ou otimizar recursos do governo ou privados. OBJETIVOS: Determinar em pacientes até 17 anos de idade: 1) As principais doenças otorrinolaringológicas diagnosticadas; 2) Exames complementares mais solicitados; 3) Medicamentos mais prescritos; 4) Procedimentos ambulatoriais realizados e as indicações cirúrgicas; 5) Estado empregatício dos pais e o número de irmãos dependentes; 6) Comparar e analisar estatisticamente os dados nos locais estudados. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo e análise estatística das variáveis obtidas nas primeiras-consultas na Policlínica de Mariana, na sede Consórcio Intermunicipal de Saúde da Microrregião de Sete Lagoas e na Triagem da Otorrinolaringologia da UNIFESP-EPM. RESULTADOS: Há diferenças estatisticamente significativas quanto às variáveis idade, média salarial dos pais empregados, número de irmãos até 17 anos, rinite, doenças otológicas, exames solicitados, prescrições e indicações de cirurgias micro-otológicas. CONCLUSÕES: O diagnóstico mais encontrado foi respiração oral. O exame complementar e a cirurgia mais indicados foram a radiografia de cavum e a adenoamigdalectomia. O nível de desemprego, a baixa média salarial e o número de dependentes na família dificultam tratamentos que não estejam disponíveis na rede pública de saúde.The data base of ENT care in the Brazilian public health system (Sistema Unico de Saude - SUS) will help organize public health programs. AIM: The following items were investigated in patients aged up to 17 years attended in public health system outpatient units in the city of Mariana, in the ENT screening unit, UNIFESP-EPM, and in CISMISEL: 1) The main otorhinolaryngological diagnoses; 2) The most frequently required exams, drugs, and surgical procedures and their indications; 3) The jobs of parents; the number of siblings; and 4) A statistical analysis and comparison of data in each location. MATERIAL AND METHODS: We undertook a prospective study and a statistical analysis of variables that were gathered during the first visit. RESULTS: The age, the parents' salary, the number of siblings aged below 18 years, the presence of rhinitis, ears diseases, the exams, drugs and otological surgeries that were indicated were all statistically significant. CONCLUSION: The most common diagnosis was mouth breathing. The most common surgery was adenotonsillectomy. The most frequently requested exam was a lateral cranial radiograph. The number of unemployed parents, their poor salaries, and the number of siblings make if difficult for these patients to be treated in any facility other than the public heath system.

Corpos estranhos constituem uma das mais freqüentes urgências em Otorrinolaringologia. Embora raras, complicações graves podem ocorrer, como perfuração timpânica e broncoaspiração. OBJETIVOS: Analisar, através de um estudo retrospectivo, 1356 casos de corpos estranhos e estabelecer causas para as complicações, objetivando medidas preventivas. MATERIAL E MÉTODO: 1356 pacientes com corpos estranhos de orelha, nariz, faringe e laringe atendidos no Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Souza Aguiar, Rio de Janeiro, RJ, no período de 1992 a 2000, foram analisados de forma retrospectiva quanto aos parâmetros sexo, idade, tipo de corpo estranho, localização do corpo estranho, tempo entre colocação e retirada do corpo estranho e complicações. RESULTADOS: O corpo estranho mais freqüente foi o grão de feijão e a faixa etária mais freqüente a de 1 a 4 anos. Corpos estranhos de orelha foram os mais freqüentes, seguidos pelos de nariz. Complicações foram estatisticamente relacionadas ao tempo, faixa etária infantil e experiência do médico. CONCLUSÃO: A maioria das situações que levam a acidentes com corpos estranhos são evitáveis. Melhorias na estruturação da rede pública de atendimento e na formação dos otorrinolaringologistas são fundamentais para evitarmos as complicações mais sérias.Foreign bodies are one of the most common ENT (Ear, Nose and Throat) urgencies. Serious complications may occur, like tympanic perforations and bronchoaspiration, but they are uncommon. AIM: To analyze a 1356 foreign body series and establish causes for the complications, looking at prevention. MATERIALS AND METHODS: 1356 patients with ear, nose and throat foreign bodies from the ENT Department of Souza Aguiar Hospital, in Rio de Janeiro, between 1992 and 2000, were analyzed in a retrospective study for parameters like age, gender, type and localization of the foreign body, time span between introduction and removal of the foreign body and complications. RESULTS: The most common foreign bodies were beans and the most frequent age was between 1 and 4 years old. Ear foreign bodies were the most common, followed by nasal foreign bodies. Complications were statistically related to time, child’s age and practical experience of the physician. CONCLUSION: Most of the situations related to ENT foreign bodies are avoidable. Improvements in Public Health Assistance and otolaryngologists’ training are essential to avoid serious complications.

O nariz, a garganta e o ouvido intrigam a humanidade desde os períodos mais remotos. Tratamentos laringológicos, rinológicos e otológicos, além de cirurgias, já eram praticados por médicos gregos, hindus e bizantinos. No século XX inovações clínicas e cirúrgicas foram incorporadas graças às novas técnicas anestésicas, aos antibióticos, à radiologia e às novas tecnologias. OBJETIVO E MÉTODO: Mostrar a evolução desta ciência ao longo dos tempos, reconhecendo figuras importantes da otologia, rinologia e laringologia por revisão em literatura. RESULTADO E CONCLUSÃO: O conhecimento das evoluções em anatomia, fisiologia, tratamentos clínicos e cirúrgicos, além das personalidades que conduziram a estes avanços é de grande importância para que a ciência médica evolua cada vez mais. A Otorrinolaringologia tem história muito rica, com importantes colaboradores e figuras de renome para a história da medicina. A especialidade foi uma das primeiras a utilizar anestesia local para realização de procedimentos, pioneira em tratamentos com próteses que recuperavam a audição e teve a primazia na utilização de microscópios em cirurgias. Poucas especialidades médicas sofreram tantas mudanças e desenvolvimentos científicos nestas últimas décadas quanto a Otorrinolaringologia que teve a vantagem de incorporar tecnologias na endoscopia, radiologia, microcirurgia e uso da informática.Ears, nose and throat have intrigued humanity since immemorial times. Treatments for the larynx, the nose and the ear and also surgeries were practiced by Greek, Hindu and Byzantine doctors. In the 20th century clinical and surgical innovations were incorporated, thanks to new anesthesia techniques, antibiotics, radiology and new technologies. AIM AND METHOD: show the evolution of this science throughout the times, recognizing important persons in otology, rhinology and laryngology. RESULTS AND CONCLUSION: Understanding the evolutions in clinical and surgical anatomy, physiology, treatment modalities, and the personalities that lead to these advances is of great importance for the evolution of medical science. Otorhinolaryngology has a very rich history, with important collaborators and personalities in the history of medicine. The specialty was one of the first to use local anesthesia for procedures, pioneer in treatments with devices that recouped hearing and the use of microscopes in surgeries. Few medical specialties had suffered as many changes and scientific developments in these last decades as Otorhinolaryngology had, with the advantage of incorporating technologies such as endoscopy, radiology, microsurgery and information technology.

OBJETIVO: Avaliar e comparar a oferta de vagas de Residência Médica (RM) em Otorrinolaringologia no Ceará em 2003 e o perfil dos candidatos. FORMA DO ESTUDO: Corte transversal. MATERIAL E MÉTODOS: Os dados sobre os programas de RM foram obtidos por acesso ao endereço eletrônico da Comissão Nacional de Residência Médica (CNRM) e espelha a situação dos programas cadastrados em setembro de 2003. As características dos candidatos foram levantadas das instituições promotoras dos concursos para RM em 2003, complementada por buscas junto aos Conselhos Profissionais. RESULTADOS: Das 14 instituições com RM, apenas duas oferecem programa em Otorrinolaringologia: Hospital Universitário Walter Cantídio (HUWC) e Hospital Geral de Fortaleza (HGF). O total de vagas autorizado pela CNRM em Otorrinolaringologia nos dois programas é 12. Nove (75,00%) do total e 4 de R1 (100,00%) estão preenchidas. A taxa de ocupação por hospital é: HGF (66,67%) e HUWC (83,33%). A concorrência por vaga na RM de Otorrinolaringologia foi 13,0, sendo igualmente 8,0 no HUWC e no HGF. As 52 inscrições somadas dos dois hospitais provinham de 32 médicos, sendo 62,5% homens. As instituições universitárias que mais contribuíram foram as universidades federais do Ceará (62,50%), da Paraíba (15,63%) e de Alagoas (9,38%). Cerca de 41% eram recém-graduados de 2002. CONCLUSÃO: Este trabalho permitiu ajudar a traçar o perfil da Residência Médica em Otorrinolaringologia no Ceará.AIM: Analyze and compare the openings for medical residency in Otorhinolaryngology in Ceará in 2003 along with the profile of the applicants. STUD DESIGN: cross-sectional. METHODS: Data on medical residency programs in Ceará as of September 2003 were obtained electronically from the web page of the National Commission of Medical Residency (CNRM). The information regarding the applicants was retrieved directly from the institutions offering medical residency programs in Otorhinolaryngology in 2003 and complemented by searches in the databases of the Ceará State Regional Council of Medicine and the Federal Council of Medicine. RESULTS: The total number of openings in Otorhinolaryngology authorized by CNRM is 12. Nine (75%) of the total and 4 (100%) of First Year Residence are currently filled. The hospital occupancy rate was 66.67% for HGF and 83.33% for HUWC. Competition per residency was 13.0 at both hospitals. The 48 applications received by the two hospitals were submitted by 37 doctors, 66.67% of whom were male. The largest number of candidates came from the medical schools of the Federal Universities of Ceará (62.50%), Paraíba (15.63%) and Alagoas (9.38%). Approximately 41% of the candidates had graduated in 2002. CONCLUSION: This study presents a profile of medical residency in Otorhinolaryngology.

OBJETIVO: Descrever os hábitos de automedicação praticados pelos pacientes portadores de afecções otorrinolaringológicas, visando caracterizar aspectos problemáticos passíveis de intervenção. FORMA DE ESTUDO: Estudo descritivo. MATERIAL E MÉTODO: Utilizamos como instrumento para a obtenção dos dados deste trabalho um questionário em formato de testes de múltipla escolha, contendo 17 questões sobre os hábitos de automedicação, distribuído a pacientes atendidos na clínica de otorrinolaringologia do Instituto Penido Burnier, durante o mês de julho de 2003. RESULTADO: Aproximadamente 83% dos pacientes relataram já ter usado ou comprado medicação sem apresentação da receita médica. Porém, desse total, 73% responderam que tal medicação não requeria "apresentação obrigatória" da receita para a sua compra. Os mais utilizados foram: analgésicos/antitérmicos (90%), seguidos pelos antigripais (78%) e pelos AINEs (69%). Os antibióticos apareceram em 8 (11%). Com relação aos motivos ou doenças que os pacientes acreditavam possuir, as cefaléias (76%), que justificassem a automedicação, observamos: em 1 seguidas por resfriados/gripes (74%) e por quadros febris (56%). Já as otites apareceram em último lugar (12%). CONCLUSÃO: Este trabalho demonstra a necessidade de contínuas campanhas informativas e conscientizadoras da população em geral quanto aos riscos de uma automedicação desnecessária ou equivocada, além da devida regulamentação e fiscalização do mercado farmacêutico pelas autoridades competentes.AIM: To describe self-medication habits of patients with otorhinolaryngological disorders to characterize problematic aspects in order to manage and correct them. STUDY DESIGN: Descriptive. MATERIAL AND METHODS: A multiple-choice questionnaire was used to obtain the data, consisting of 17 questions about self-medication habits. It was distributed to the patients assisted in our ENT clinic, in July/2003. RESULTS: Approximately 83% of the admitted patients have practiced self-medication (without medical prescription). However, 73% of them stated that it wasn’t mandatory to present a prescription in order to obtain the medicine. The most utilized drugs were: analgesics/antipyretics (90%), cold and flu drugs (78%), and NSAIDs (69%); antibiotics were the 8th (11%). Among the reasons or diseases patients believed to suffer from that justified the self-medication practice, we observed: headaches (76%), cold/flu (74%) and nonspecific febrile illnesses (56%); otitis, in general, was the last (12%). CONCLUSIONS: This study demonstrates the need for continuous educational programs about the risks of self-medication, besides appropriate governmental regulation and inspection.

OBJETIVO: Analisar o perfil dos procedimentos cirúrgicos relacionados à otorrinolaringologia no Brasil no ano de 2003. FORMA DE ESTUDO: Trata-se de um estudo observacional, descritivo, transversal do tipo seccional. MÉTODOS: Analisamos 80.030 procedimentos cirúrgicos nos 27 estados do Brasil no período compreendido entre janeiro e dezembro de 2003. Os dados foram obtidos do Sistema de Informação Hospitalar do Ministério da Saúde. O fator de inclusão se deu pela variável procedimento cirúrgico em otorrinolaringologia. Todos os arquivos foram processados pelo software TABWIN. RESULTADOS: No ano 2003, no Brasil, foram realizados 80.030 procedimentos cirúrgicos relacionados à ORL. A Região Sudeste é a região com maior número de procedimentos (53,08%), seguida pela Região Sul e Nordeste com 19,6% e 15,6% respectivamente. Quanto ao grupo de procedimento as cirurgias da faringe representam 45% dos procedimentos em ORL. Os procedimentos de alta complexidade foram realizados em maior número no grupo de cirurgia de ouvido. Quanto à distribuição segundo tipo de prestador, observamos que existe uma maior concentração dos procedimentos cirúrgicos realizados nos hospitais filantrópicos, seguido dos públicos estaduais e universitários. A Tabela adotada pelo SUS para pagamento de procedimentos cirúrgicos em ORL não se encontra atualizada para os procedimentos hoje realizados, repercutindo na notificação inapropriada de alguns tipos de cirurgias. CONCLUSÃO: Com o conhecimento do perfil dos internamentos cirúrgicos em ORL no Brasil, podem ser identificadas particularidades na distribuição quanto às diferentes regiões que podem auxiliar gestores de saúde à tomada de decisões no sentido de garantir os princípios preconizados pelo SUS no acesso aos serviços de saúde.AIM: To analyze the profile of the surgical procedures related to otorhinolaryngology in Brazil in the year 2003. STUDY DESIGN: This was an observational, descriptive, cross-sectional study. Methods: We analyzed 80,030 surgical procedures performed in 27 Brazilian States during the period from January to December 2003. The data were obtained from the Hospital Information System of the Ministry of Health. The inclusion factor was a surgical procedure in otorhinolaryngology (ORL). All files were processed with the TABWIN software. RESULTS: In 2003, 80,030 ORL-related surgical procedures were performed in Brazil. The Southeast region had the largest number of procedures (53.08%), followed by the South and Northeast regions (19.6% and 15.6%, respectively). Regarding the group of procedures, surgeries of the pharynx represented 45% of ORL procedures. Procedures of high complexity were more numerous in the ear surgery group. Regarding the distribution of the type of attending institution, the highest concentration of surgical procedures occurred in philanthropic hospitals, followed by state and university public hospitals. The table adopted by SUS for payment of ORL surgical procedures has not been updated for the procedures currently performed, with the consequent inappropriate notification of some types of surgery. CONCLUSION: Knowledge about the profile of surgical hospitalizations related to ORL permits the identification of the peculiarities of the different regions that can help health-managing authorities to make decisions in order to guarantee the principles recommended by SUS regarding access to health services.

As manifestações otológicas são particularmente comuns em crianças portadoras do Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV). A disacusia nestes pacientes pode ser condutiva, principalmente decorrente de otite média ou sensorioneural, pela ação direta do vírus ou pela ação de drogas anti-retrovirais. Neste trabalho, relatamos o caso de uma criança de 10 anos de idade, portadora de HIV, com disacusia e revisamos a literatura.Patients infected with Human immunodeficiency virus (HIV) often present with otologic manifestations. The hearing loss may be condutive type, resulting from middle ear disease or sensorineural type due virus action or drug therapy. In this paper we describe and discuss a case of a ten years old child with HIV and otologic manifestations including hearing loss.

A Paracoccidioidomicose (PCM) é uma micose profunda sistêmica causada por um fungo dimorfo, de aspecto microscópico similar a roda de leme de navio, o Paracoccidioides brasiliensis (Pb). A PCM apresenta distribuição geográfica restrita ao continente americano, acomete sobretudo indivíduos do sexo masculino, sem predileção por raça. Seu quadro clínico é bastante variado. OBJETIVO: Realizar análise epidemiológica de 26 casos de PCM avaliados no Setor de Otorrinolaringologia da Fundação Oswaldo Cruz - FIOCRUZ. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Estudou-se retrospectivamente 26 prontuários de pacientes com manifestações otorrinolaringológicas da PCM atendidos no período de outubro de 1998 a setembro de 2001. Avaliou-se: sexo, idade, profissão, grau de escolaridade, se etilistas e/ou tabagistas, sintomatologia, local das lesões, presença de co-infecção, exames complementares realizados e opção terapêutica. RESULTADOS: 23 (88,5%) pacientes eram do sexo masculino e 3 (11,5%) do sexo feminino, com idade entre 32 e 72 anos. 11 (42,3%) pacientes eram agricultores e 21 (80,8%) tabagistas e/ou etilistas. Os locais mais comumente atingidos foram a epiglote e a parede nasal lateral. Utilizaram-se derivados sulfamídicos para o tratamento de 14 (53,9%) pacientes e imidazólicos em 12 (46,1%) casos. DISCUSSÃO: Lesões pulmonares podem ser confundidas com tuberculose, devido a suas semelhanças clínicas e radiográficas. A desnutrição pode predispor quadros clínicos de extrema gravidade. CONCLUSÃO: A anamnese detalhada dos pacientes portadores de PCM revela importantes aspectos, como procedência e hábitos pessoais. A atuação interdisciplinar, sobretudo de médicos e dentistas, colabora para um precoce diagnóstico e adequado acompanhamento do doente.Paracoccidioidomycosis (PCM) is an acute systemic mycosis caused by a dimorphous fungus, Paracoccidioides brasiliensis (Pb), whose appearance under the microscope is similar to a ship rudder's wheel. Cases of PCM are restricted to the American continent and the disease affects mostly male individuals, with no marked tendency to affect any race in particular. Clinical symptoms are varied. OBJECTIVE: To carry out a thorough epidemiological analysis of 26 cases of PCM evaluated at the Oswaldo Cruz Foundation (FIOCRUZ) Otorhinolaryngology (ENT) Sector. STUDY DESIGN: Clinical retrospective. MATERIAL AND METHOD: A retrospective study was carried out on 26 medical charts of patients with otorhinolaryngological manifestations of PCM who were attended to from October 1998 to September 2001. Aspects taken into account: sex, age, occupation, number of years of schooling, smoking and drinking habits, main complaints, parts of the body presenting most lesions, the presence of co-infection, complementary examinations done, prescribed treatment. RESULTS: 23 patients (88.5%) were male and 3 (11,5%) were female, their ages ranging from 32 to 72. 11 patients (42.3%) were farm workers and 21 (80.8%) were heavy smokers and/or drinkers. The most affected parts were the epiglottis and the lateral nasal wall. Sulphonamide derivatives were used to treat 14 patients (53.9%) and imidazoles were used for 12 cases (46.1%). DISCUSSION: Pulmonary lesions may be mistaken for tuberculosis due to clinical and radiological similarities. Malnutrition may lead to clinical conditions of extreme gravity. CONCLUSION: The detailed medical histories of PCM carriers reveal important aspects such us the patients' origins and personal habits. Interdisciplinary actions, especially involving doctors and dentists, contribute to an early diagnosis and adequate treatment and follow-up of patients.

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Rubinstein-Taybi foi descrita pela primeira vez em 1963, após a observação dos traços físicos semelhantes apresentados por sete crianças com retardo mental, baixa estatura, polegares grandes e largos e anomalias faciais. Mais tarde, novas publicações definiram outras características dessa síndrome, a qual incide em 1 a cada 300.000 nascidos e apresenta etiologia incerta. Sintomas otorrinolaringológicos e fonoaudiológicos são freqüentes, daí a importância de melhor conhecimento dessa síndrome por esses especialistas. RELATO DE CASO: Apresentamos as principais manifestações clínicas, traços físicos e as avaliações auditivas de cinco crianças portadoras da Síndrome de Rubinstein-Taybi, em atendimento na Faculdade de Medicina de Botucatu (UNESP). Para as avaliações auditivas foram realizados exames de audiometria tonal, imitanciometria e potenciais evocados do tronco encefálico (BERA). As principais características observadas foram: retardo mental, baixa estatura, polegares largos, pirâmide nasal alta, palato ogival, má oclusão dentária, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e de linguagem. DISCUSSÃO: Os traços físicos característicos dos portadores dessa síndrome facilitam o diagnóstico, e muitos deles são responsáveis por sintomas otorrinolaringológicos e fonoaudiológicos, como infeções de vias aéreas superiores, obstrução nasal, otites médias, hipertrofia adenoamigdaliana, surdez condutiva, hipotonia perioral e disfagia. O importante comprometimento cognitivo é responsável pelo atraso no desenvolvimento da linguagem e pelo baixo rendimento escolar. CONCLUSÕES: Frente às várias manifestações otorrinolaringológicas e fonoaudiológicas apresentadas pelas crianças portadoras da Síndrome de Rubinstein-Taybi, torna-se necessário que esses especialistas conheçam melhor essa síndrome para que possam fazer o diagnóstico precoce e orientar o tratamento dessas crianças.INTRODUCTION: The Rubinstein-Taybi Syndrome was first described in 1963 when the authors presented seven children with mental and growth retardation, broad thumbs and big toes, associated to face anomalies. Years later new publications characterized other physical anomalies. The incidence in the general population is one in 300.000 borns and the aetiology is unknown until now. The purpose of this study was to present the clinical manifestations, physical anomalies and the audiologic evaluation of five children with Rubinstein-Taybi Syndrome. REPORT OF CASES: Five children with Rubinstein-Taybi Syndrome were evaluated by main clinical manifestations, physical anomalies and audiologic evaluation. The main clinical and physical manifestations were: mental retardation, short stature, short and broad fingers, beaked nose, high palate, irregular placement of teeth and poor speech development. The auditory acuity was evaluated by tonal audiometry, tympanometry and auditory brainstem response (ABR). DISCUSSION: The physical characteristics presented by the patients with Rubinstein-Taybi Syndrome facilitate the diagnosis and are responsible for otolaryngological and phonoaudiological symptoms, like airway infections, nasal obstruction, otitis media, tonsillar hyperplasia, deafness, perioral hypotonia and dysphagia. The cognitive impairment is responsible to speech delay and learning disabilities. CONCLUSION: The presence of otolaryngologic and phonoaudiologic symptoms in patients with Rubinstein-Taybi Syndrome permit specialists to make early diagnoses and treatment.

A Granulomatose de Wegener é uma doença sistêmica, idiopática e rara, com acometimento das pequenas artérias dos tratos respiratórios superior e inferior e rins, levando à necrose e granuloma estes órgãos. Neste trabalho relatamos e discutimos o caso de uma adolescente, do sexo feminino, de apresentação inicial atípica e com evolução favorável após o diagnóstico precoce e tratamento adequados.Wegener's Granulomatosis is a rare systemic idiophatic disease. This disease has predilection for both the upper and lower respiratory tract and the kidney. In this paper we describe and discuss a case of Wegener's Granulomatosis, with atypical manifestations and favourable evolution after adequate diagnoses and treatment.

Submitted by Guilherme Lemeszenski (guilherme@nead.unesp.br) on 2013-08-22T18:58:42Z No. of bitstreams: 1 S0034-72992003000300019.pdf: 1274647 bytes, checksum: 4cf6d8d7f1a3fde0079274ab7a1b9dd5 (MD5) Made available in DSpace on 2013-08-22T18:58:42Z (GMT). No. of bitstreams: 1 S0034-72992003000300019.pdf: 1274647 bytes, checksum: 4cf6d8d7f1a3fde0079274ab7a1b9dd5 (MD5) Previous issue date: 2003-06-01 Made available in DSpace on 2013-09-30T19:54:38Z (GMT). No. of bitstreams: 2 S0034-72992003000300019.pdf: 1274647 bytes, checksum: 4cf6d8d7f1a3fde0079274ab7a1b9dd5 (MD5) S0034-72992003000300019.pdf.txt: 20798 bytes, checksum: 2051e17fbd982c1b291b21d305f8e030 (MD5) Previous issue date: 2003-06-01 Submitted by Vitor Silverio Rodrigues (vitorsrodrigues@reitoria.unesp.br) on 2014-05-20T15:14:12Z No. of bitstreams: 2 S0034-72992003000300019.pdf: 1274647 bytes, checksum: 4cf6d8d7f1a3fde0079274ab7a1b9dd5 (MD5) S0034-72992003000300019.pdf.txt: 20798 bytes, checksum: 2051e17fbd982c1b291b21d305f8e030 (MD5) Made available in DSpace on 2014-05-20T15:14:12Z (GMT). No. of bitstreams: 2 S0034-72992003000300019.pdf: 1274647 bytes, checksum: 4cf6d8d7f1a3fde0079274ab7a1b9dd5 (MD5) S0034-72992003000300019.pdf.txt: 20798 bytes, checksum: 2051e17fbd982c1b291b21d305f8e030 (MD5) Previous issue date: 2003-06-01 INTRODUÇÃO: A Síndrome de Rubinstein-Taybi foi descrita pela primeira vez em 1963, após a observação dos traços físicos semelhantes apresentados por sete crianças com retardo mental, baixa estatura, polegares grandes e largos e anomalias faciais. Mais tarde, novas publicações definiram outras características dessa síndrome, a qual incide em 1 a cada 300.000 nascidos e apresenta etiologia incerta. Sintomas otorrinolaringológicos e fonoaudiológicos são freqüentes, daí a importância de melhor conhecimento dessa síndrome por esses especialistas. RELATO DE CASO: Apresentamos as principais manifestações clínicas, traços físicos e as avaliações auditivas de cinco crianças portadoras da Síndrome de Rubinstein-Taybi, em atendimento na Faculdade de Medicina de Botucatu (UNESP). Para as avaliações auditivas foram realizados exames de audiometria tonal, imitanciometria e potenciais evocados do tronco encefálico (BERA). As principais características observadas foram: retardo mental, baixa estatura, polegares largos, pirâmide nasal alta, palato ogival, má oclusão dentária, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e de linguagem. DISCUSSÃO: Os traços físicos característicos dos portadores dessa síndrome facilitam o diagnóstico, e muitos deles são responsáveis por sintomas otorrinolaringológicos e fonoaudiológicos, como infeções de vias aéreas superiores, obstrução nasal, otites médias, hipertrofia adenoamigdaliana, surdez condutiva, hipotonia perioral e disfagia. O importante comprometimento cognitivo é responsável pelo atraso no desenvolvimento da linguagem e pelo baixo rendimento escolar. CONCLUSÕES: Frente às várias manifestações otorrinolaringológicas e fonoaudiológicas apresentadas pelas crianças portadoras da Síndrome de Rubinstein-Taybi, torna-se necessário que esses especialistas conheçam melhor essa síndrome para que possam fazer o diagnóstico precoce e orientar o tratamento dessas crianças. INTRODUCTION: The Rubinstein-Taybi Syndrome was first described in 1963 when the authors presented seven children with mental and growth retardation, broad thumbs and big toes, associated to face anomalies. Years later new publications characterized other physical anomalies. The incidence in the general population is one in 300.000 borns and the aetiology is unknown until now. The purpose of this study was to present the clinical manifestations, physical anomalies and the audiologic evaluation of five children with Rubinstein-Taybi Syndrome. REPORT of CASES: Five children with Rubinstein-Taybi Syndrome were evaluated by main clinical manifestations, physical anomalies and audiologic evaluation. The main clinical and physical manifestations were: mental retardation, short stature, short and broad fingers, beaked nose, high palate, irregular placement of teeth and poor speech development. The auditory acuity was evaluated by tonal audiometry, tympanometry and auditory brainstem response (ABR). DISCUSSION: The physical characteristics presented by the patients with Rubinstein-Taybi Syndrome facilitate the diagnosis and are responsible for otolaryngological and phonoaudiological symptoms, like airway infections, nasal obstruction, otitis media, tonsillar hyperplasia, deafness, perioral hypotonia and dysphagia. The cognitive impairment is responsible to speech delay and learning disabilities. CONCLUSION: The presence of otolaryngologic and phonoaudiologic symptoms in patients with Rubinstein-Taybi Syndrome permit specialists to make early diagnoses and treatment. UNESP Faculdade de Medicina de Botucatu UNESP Faculdade de Medicina de Botucatu

Forma de estudo: Clínico retrospectivo. Material e método: Foram reportados 56 casos de corpos estranhos animados em orelhas (55 insetos e 1 aracnídeo) e 1 caso (inseto) em fossas nasais. O material foi coletado no setor de Emergência do serviço de ORL do Hospital Municipal Souza Aguiar, no centro do Rio de Janeiro, entre os anos de 1998 e 2000, e identificado por zoólogos do Museu Nacional, Rio de Janeiro. A maior parte dos casos ocorreu em Nova Iguaçu e Campo Grande, sendo analisados os quadros clínicos e as complicações ocorridas. Resultado: Os insetos são: 30,35% Blattaria (baratas); 25% Diptera (moscas e mosquitos); 12,5% Lepidoptera (borboletas e mariposas); 10,7% Coleoptera (besouros); 7,15% Hemiptera (percevejos, cigarras, afídeos, etc.), 5,35% Hymenoptera (vespas, abelhas, formigas, marimbondos) e 5,31 % outros.Study design: Clinical retrospective. Material and method: Fufty-six cases of animated foreign bodies collected inside human ears (55 insects and 1 arachnid) and one case collected in nasal fossae (insect) were reported. The material was collected in the Emergency sector of Souza Aguiar Hospital, in Rio de Janeiro, between 1998 and 2000, and was identified by zoologists of Museu Nacional, Rio de Janeiro. Most of the cases had occurred in Nova Iguaçu and Campo Grande, suburbs of Rio de Janeiro. Clinical features and complications were analyzed. Results: The recorded insects are: 30,35% Blattaria (cockroaches); 25% Diptera (flies and mosquitos); 12,5% Lepidoptera (butterflies and moths); 10,7% Coleoptera (beetles); 7,15% Hemiptera (bugs, cicads, aphids, etc.), 5,35% Hymenoptera (wasps, bees, ants, and sawflies) and 5,31 % others.

Introdução: A cirurgia plástica facial é uma das áreas mais difíceis de se prover experiência prática para os residentes de otorrinolaringologia. Complicações de ritidoplastia têm sido amplamente relatadas na literatura. Objetivo: Este estudo avalia a incidência de complicações de ritidoplastias realizadas por residentes, sob supervisão adequada de um cirurgião experiente, em um Serviço de Residência Médica em Otorrinolaringologia. Forma de estudo: Análise de prontuários. Material e método: Os prontuários de 62 ritidoplastias consecutivas realizadas entre março de 1999 e março de 2001 foram retrospectivamente revisados. Foram obtidas informações sobre o paciente, o procedimento cirúrgico e as complicações pós-operatórias. Resultado: Os índices apresentados foram de 12,9% dos pacientes com complicações isoladas em resultado da cirurgia e 6,5% com mais de uma complicação. Incluem 1 hematoma volumoso (1,6%), 5 hematomas leves (8,1%), 3 seromas (4,8%), 2 deiscências de sutura (3,2%), 1 infecção (1,6%), 1 fístula salivar de parótida (1,6%), 1 deformidade de lóbulo de orelha (1,6%) e 1 parestesia de pavilhão auricular (1,6%). Não ocorreu nenhum caso de paralisia facial, eventos cardiopulmonares ou óbito. Houve apenas uma paciente do sexo feminino que expressou insatisfação com a cirurgia (1,6%). Conclusão: Apesar destes dados serem clinicamente relevantes, o tamanho da amostra é pequeno para se chegar a conclusões estatisticamente significantes. Apenas podemos sugerir que o ensino da ritidoplastia no ambiente acadêmico é eficiente e seguro, desde que realizado cuidadosamente pelo residente, com domínio teórico da técnica e da anatomia e sob supervisão de um cirurgião experiente.Introduction: Facial plastic surgery is one of the most difficult areas on which to provide "hands on" experience for residents in otolaryngology. Complications of rhytidectomy have been widely reported in the literature. Aim: This study examines the incidence of complications after rhytidectomy in hands of residents under appropriate attending supervision in an Otolaryngology -- Head and Neck Surgery Training Program. Study design: Chart analysis. Material and method: The charts of 62 consecutive SMAS rhytidectomy patients performed between March 1999 e March 2000 were retrospectively reviewed. It was obtained information regarding the patient, the surgical procedure, and post-operative complications. Results: Presented rates were 12,9% of the patients with one exclusive complication and 6,5% with more than one complication. These included 1 expanding hematoma (1,6%), 5 small hematomas (8,1%), 3 seromas (4,8%), 2 suture lost (3,2%), 1 wound infection (1,6%), 1 parotid salivary fistula (1,6%), 1 ear lobe deformity (1,6%) e 1 ear numbness (1,6%). There were no cases of facial paralysis, cardiopulmonary events nor deaths. Only one female patient expressed her insatisfaction with the surgery (1,6%). Conclusion: Although these data are clinically relevant, the sample size is small to make statistically significant conclusion. We can only suggest that the teaching of rhytidectomy in an academic setting is effective and safe, since it is performed carefully by a resident, with knowledge of technique and anatomy, under supervision of an experienced surgeon.

Introdução: em todo o mundo, especialistas em Educação Médica têm se reunido na busca da melhoria do ensino. Na área de Otorrinolaringologia (ORL), principalmente no Brasil, poucos estudos têm sido feitos com relação ao ensino e à mudança curricular. Objetivo: Para tal, objetivamos avaliar as necessidades para um currículo de ORL na graduação em Medicina, na visão de otorrinolaringologistas e de médicos generalistas. Forma de estudo: prospectivo. Material e método: Questionários foram aplicados a dois grupos: Grupo 1 - otorrinolaringologistas; Grupo 2 - médicos generalistas. O questionário continha uma lista de 88 áreas de conhecimento e 65 de habilidades em ORL. Os entrevistados avaliaram cada área de acordo com uma escala de relevância para o currículo de graduação, sendo 4 indispensável, 3 importante, 2 útil para poucos médicos generalistas, 1 interessante, mas desnecessária sua inclusão, e 0 dispensável. Baseado neste sistema de pontuação, para cada área foi calculada a média. Áreas do conhecimento como amigdalite, otites, rinite alérgica, epistaxe, sinusites e faringites receberam as maiores pontuações. Resultado: Os otorrinolaringologistas priorizaram as complicações das otites e sinusites. Na área das habilidades, os tópicos com maiores pontuações foram: tomar história do paciente; otoscopia; exame físico otorrinolaringológico; exames dos pares cranianos; tamponamento nasal anterior. Os médicos generalistas priorizaram remoção de corpo estranho de ouvido e nariz, retirada de cerume e colheita de material de orofaringe para cultura. Conclusão: Este estudo demonstrou dados que podem subsidiar educadores da área médica quando da reformulação do currículo de ORL para o curso de graduação em medicina.Introduction: all over the world, specialists in Medical Education have been looking for improvement of teaching. In the area of Otorhinolaryngology (ENT), mainly in Brazil, few studies have been performed about teaching and curricular change. Aim: For such, we aimed to assess the needs for an undergraduate ENT curriculum, in the vision of otolaryngologists and general physicians. Study design: clinical. Material and method: Questionnaires were applied to two groups: Group 1 - otolaryngologists; Group 2 - general physicians. The questionnaire contained a list of 88 areas of knowledge and 65 of skills in ENT. Result: The interviewees evaluated each area in accordance with a scale of relevance for the undergraduate curriculum, being 4 indispensable, 3 important, 2 useful for few general physicians, 1 interesting, but unnecessary its inclusion, and 0 dispensable. Based on this score system, the average was calculated for each area. Areas of knowledge as tonsillitis, otitis, allergic rhinitis, epistaxis, sinusitis and pharyngitis received the highest scores. The otolaryngologists prioritized complications of otitis and sinusitis. In the areas of skills, the topics with highest scores were: history taking; otoscopy; physical examination of ENT; cranial nerves examination; anterior nasal packing. The general physicians prioritized removal of foreign body from ear and nose and cleaning cerumen from ear canal. Conclusion: This study showed data that may subsidize medical educators when reformulating undergraduate ENT curriculum.