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El síndrome de Brugada es una causa de muerte súbita cardíaca en pacientes sin cardiopatía estructural conocida. Está relacionado con mutaciones en los genes que codifican la subunidad alfa de los canales de sodio del corazón. El síndrome de Brugada es un defecto autosómico dominante de la conducción cardiaca, que hasta en un tercio de pacientes están causadas por mutaciones en el gen SCN5A. Se caracteriza por alteraciones en el segmento ST en las derivaciones V1-V3 que se asemejan a un bloqueo de rama derecha y confieren alto riesgo de arritmias ventriculares y muerte súbita. Summary Brugada syndrome is a cause of sudden cardiac death in patients without structural heart disease. This syndrome is associated with mutations in the genes encoding the alpha subunit of the sodium channel of the heart. The Brugada syndrome is an autosomal dominant defect in cardiac conduction, which up to one third of patients is caused by mutations in the SCN5A gene. It is characterized by ST segment changes in leads V1-V3 resembling a right bundle branch block and confers high risk for ventricular arrhythmias and death súbita.