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Resumen La enfermedad de Paget extramamaria es una entidad poco frecuente. Está definida como un carcinoma epidérmico de diferenciación apocrina que se origina en epidermis o secundario a diseminación epidermotropa. Suele presentarse como una lesión eccematiforme de límites bien definidos en zonas ricas en glándulas apocrinas. La gran variedad de entidades médicas con síntomas similares y con una incidencia mayor retrasan su diagnóstico, de ahí la importancia de realizar una biopsia ante cualquier lesión sospechosa. Abstract Extramammary Paget's disease is a rare entity. It is defined as an epidermal carcinoma with apocrine differentiation originating in the epidermis or secondary to epidermotropa dissemination. It usually shows as an eczematiform lesion with well defined margins in areas rich in apocrine glands. The wide variety of medical entities with similar symptoms and with a greater incidence delay its diagnosis, hence the importance of performing a biopsy before any suspicious lesion.