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Die vorliegenden Ergebnisse der Deutsch-Osterreichischen Gliomstudie bestatigen die Beobachtungen, wonach durch ein multimodales Behandlungsregime die beobachtete mediane Uberlebenszeit von 14 Monaten nicht wesentlich verlangert, jedoch mit 25% der Anteil der Patienten mit einer Uberlebenszeit von mehr als 2 Jahren signifikant angehoben werden konnte (1). Prognostisch relevant erwiesen sich erneut Tumormalignitatsgrade, Alter und Karnofsky-Index der Patienten sowie das Ausmas der Tumorresektion. Die vielverspre-chenden Behandlungsergebnisse japanischer Arbeitsgruppen mit Remissionsraten von 43% durch adjuvante IFN-s-Therapie zur kombinierten postoperativen Radio- und ACNU-Behandlung gegenuber nur 20% bei adjuvanter IFN-Gabe zur Radiotherapie (2, 3) blieben jedoch bisher in Europa und in den USA unbestatigt. Eine kritische Uberpriifung im Hinblick auf ein verlangertes qualitatvolles Uberleben durch adjuvante IFN-Gabe in einer Phase III-Studie war daher angezeigt, aufbauend auf den eigenen Erfahrungen einer hochdosierten nIFN-s-Therapie maligner Gliome wahrend einer Phase II-Studie (4).

Das Nervensystem unterscheidet sich von den ubrigen Korperorganen nicht nur durch seine funktionellen Besonderheiten, sondern auch durch seinen geweblichen Aufbau. Zu dem die spezifische Leistung des Organs tragenden neuronalen Parenchym und dem gefasfuhrenden mesenchymalen Stroma tritt als drittes Element die Glia. Die Gliazellen — in Astroglia, Oligodendroglia, Mikroglia, Spongioblasten, Ependym- und Plexusepithelzellen unterschieden — sind Elemente mit teilweise recht komplizierter Funktion. Sie dienen dem Stoffwechsel, der Myelinisierung, der Filtration des Liquors, der geweblichen Festigkeit, der Abraumung nekrotischen Materials. Je nach dem Gesichtspunkt, unter dem man sie betrachtet, konnen sie sowohl als zum Parenchym gehorig als auch als Teile des Stromas gelten.

Trotz der Annahme einer ursprunglichen Pluripotenz der Zellen des Medulloblastoms, wird das Vorkommen einer weitergehenden glialen Ausdifferenzierung der Geschwulstzellen von den meisten Autoren bezweifelt. Die innerhalb des Geschwulstgewebes gelegentlich angetroffenen unreifen oder reifen Gliazellen werden in der Regel als praexistente, dem Tumor einverleibte degenerierende oder reaktiv gewucherte und daher atypische Elemente angesehen. Diese Annahme betrifft nicht nur die charakteristischen sternformigen Astrocyten, sondern ebenfalls die spongio-blastenahnlichen, langgestreckten Ubergangsformen. Der entscheidende Hinweis fur ihre Ortsstandigkeit besteht in der Tatsache, das sie in leptomeningealen und extraneuralen Medulloblastommetastasen niemals beobachtet werden.

Unserer Untersuchung liegen 88 Geschwulste der hinteren Schadelgrube zugrunde (58 Biopsien; 47 Obduktionen), die in den Jahren 1946 bis 1966 im hiesigen Institut als Medulloblastome resp. kleinzellige Sarkome diagnostiziert wurden.

Die Uberprufung unseres Materials erlaubt eine morphologische Einteilung der untersuchten Geschwulste in drei Gruppen. Diese Einteilung ist jedoch als elastisch zu betrachten, weil zwischen den Gruppen einzelne Ubergangsfalle vorhanden sind. Da die umstrittene Herkunft der undifferenzierten Formen der sogenannten Medullo-blastome allein durch die Untersuchung von differenzierteren Tumoren gleicher Lokalisation erklart werden kann, erscheint es angebracht, die Diskussion mit den Fallen der 3. Gruppe (Mischtumoren) zu eroffnen. Dies sind die einzigen Falle, bei denen man von differenzierten Tumoren bzw. von differenzierteren Gewebsanteilen innerhalb der Geschwulste sprechen kann, die darauf hinweisen, das bei den sogenannten Medulloblastomen prinzipiell zwei Entwicklungsvorgange moglich sein konnten: ein neuroektodermaler und ein mesodermaler.

Der Prototyp dieser zweiten Untergruppe besteht aus einem zellreichen Gewebe mit dicht nebeneinander gepackten Zellen, die oft in einer rhythmischen oder mosaikformigen Anordnung liegen. Die Zellen sind vorwiegend kurzspindelig oder oval mit kaum wahrnehmbarem Cytoplasma. Nur gelegentlich sind bei den langlichen Elementen feine mono-oder bipolare Fortsatze oder bei den runden Zellen schmale perinucleare Cytoplasmasaume erkennbar. Die rund-ovalen Kerne besitzen ein feines Chromatinnetz und eine deutliche Membran. Sie sind 1 ½− bis 2mal groser als ein Erythrocyt. Gelegentlich erkennt man ein oder zwei Nucleolen. Zwischen diesen Kernen verstreut findet sich eine masige Anzahl von kleinen, runden, hyperchromatischen Kernen ohne sichtbare innere Struktur. Dabei handelt es sich vorwiegend um pyknotische oder mitotische Kerne, wobei nicht ausgeschlossen werden kann, das es sich bei einigen von ihnen auch um Lymphocyten handelt.

Die in den vorhergehenden Kapiteln ausfuhrlich besprochenen, fur das sogenannte Medulloblastom des Kleinhirns als charakteristisch angesehenen Daten in Morphologie, Lokalisation und Analogie zu Retino- und Sympathoblastom bieten nicht nur keine Moglichkeit der definitiven Entscheidung, ob es sich beim Medulloblastom um einen neuronalen, glialen oder bipotentialen Tumor handelt, sondern nicht einmal einen uberzeugenden Hinweis dafur, das das Medulloblastom uberhaupt ein neuroektodermaler Tumor ist.

Die offenbar ausschliesliche Lokalisation der sogenannten Medulloblastome im Kleinhirn wird allgemein durch embryologische Daten erklart. Der Tumor soll von den embryonalen Zellresten der sogenannten Matrix accessoria ausgehen.

Enge verwandtschaftliche Beziehungen zwischen Medulloblastomen einerseits und Retino-, Sympatho- und Pineoblastomen andererseits, sind von Bailey u. Cushing, Gagel, Roussy u. Mitarb., Henschen, Zulch u. a. auf Grund klinischer, histogenetischer und morphologischer Daten angenommen worden. Auch die drei letztgenannten Geschwulstformen werden als neuroektodermale Tumoren des Kindesalters bezeichnet. Histologisch sind sie charakterisiert durch undifferenzierte Zellen, Rosetten bzw. Pseudorosettenbildungen und klinisch durch ein rasches Wachstum.

Die Bezeichnung „Medulloblastom“ stammt von BAILEY U. CUSHING (1925 bis 1926). Sie hielten diesen offenbar nur bei Kindern und in der hinteren Schadelgrube vorkommenden Tumor fur eine neuroektodermale Geschwulst, die sie von den undifferenzierten primordialen Elementen des Medullarrohres ableiten. Die fur die Zellen des Medullarrohres charakteristische Eigenschaft der Differenzierungspotenz in zwei Richtungen — Nervenzellen und Gliazellen — konnten BAILEY U. CUSHING durch Anwendung spezieller Farbungen und Impragnationsmethoden auch fur die Zellen des Medulloblastoms nachweisen. In Geschwulsten dieser Art liesen sich nach ihnen sowohl geschwanzte Neuroblasten als auch gliaahnliche Elemente darstellen.

Die dieser Gruppe zugeordneten Geschwulste bestehen aus einer im Ubersichtsbild homogenen Zellanhaufung ohne charakteristische Organisationsform. Die Einzelzellen sind vorwiegend rund, polygonal, dreieckig oder plump-langlich mit einem zentral oder polstandig gelegenen Kern. Dieser imitiert in gewisser Weise die Zellform. Das Chromatin ist diffus staubformig verteilt oder in kleinen Haufchen angeordnet.

Ortsspezifische mesenchymale Tumoren sind im Bereich des Zentralnervensystems keine Seltenheit. Sie alle erklaren sich auf der Grundlage embryologischer Daten und gehoren der groseren Gruppe der „dysgenetischen Geschwulstbildungen“ an. Das Hamangioblastom Lindau reicht dabei bis in die Reihe der Mehrfachmisbildungen, der kongenitalen neurocutanen Dysplasien hinein.