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Es handelt sich um eine umschriebene, sanduhrformige Stenose am Ubergang vom Aortenbogen zur Aorta descendens. Leitsymptome sind ein arterieller Hypertonus der oberen Extremitaten und verminderte Blutdrucke an den unteren Extremitaten. Eine Therapieindikation besteht bei symptomatischem Hypertonus, einem systolischen Gradienten >30 mm Hg und klinischen Symptomen (Kopfschmerzen, Nasenbluten, Claudicatio intermittens, zerebralem Insult durch Blutdruckkrise oder durch Ruptur zerebraler Aneurysmata).