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La malformación de Chiari se caracteriza por un desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas que penetran hacia el canal raquídeo por el agujero magno, logrando llegar hasta el atlas o axis, sin descenso del tronco y el cuarto ventrículo. Tiene una presentación clínica y un diagnóstico difuso. Se presenta el caso de una paciente femenina de 21 años de edad, sin antecedentes patológicos personales, que llega refiriendo dolor de cabeza, al examen físico se constata presencia de cefalea holocraneana, ausencia de alteraciones de pares craneales, sin signos de focalización neurológica y escala de coma de Glasgow de 15 puntos. En la fundoscopia se observa papiledema bilateral (grado 4 de la escala de Frisen). Los estudios imagenológicos, muestran herniación de las amígdalas cerebelosas mayor a 5 mm inferior a la línea de Mac-Rae, herniación de porción inferior del bulbo raquídeo e hidrocefalia obstructiva triventricular sin siringomielia asociada. Se confirma el diagnóstico de malformación de Chiari tipo I. Se decide realizar derivación ventrículo-peritoneal derecha para corregir la hidrocefalia. En el seguimiento, a los seis meses, se constata una hidrocefalia univentricular pos-derivación. Se realiza septostomía endoscópica, sin complicaciones y con resultados positivos. La malformación de Chiari es una entidad rara, cuya presentación puede ser asintomática, generalmente asociada a hidrocefalia. El tratamiento quirúrgico suele estar dirigido a reestablecer la circulación del líquido cefalorraquídeo y descompresión de la fosa posterior.