1. Respuesta clínica rápida y espectacular a plasmaféresis en un caso pediátrico de encefalitis anti-NMDA
- Author
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Martinez-Sarries Fj, Francesc Graus, Simon-De Las Heras R, Belda-Hofheinz S, Camacho-Salas A, Saiz-Diaz R, Nunez-Enamorado N, Cordero-Castro C, and Martinez-Menendez B
- Subjects
Gynecology ,medicine.medical_specialty ,Remission induction ,business.industry ,medicine ,Neurology (clinical) ,General Medicine ,business ,medicine.disease ,Encephalitis - Abstract
Introduccion. La encefalitis autoinmune contra receptores N-metil-D-aspartato (NMDA) se diagnostica cada vez con mayor frecuencia en la edad pediatrica. Debe sospecharse en ninos con sintomatologia psiquiatrica, encefalopatia, movimientos anormales o crisis epilepticas. Los casos paraneoplasicos son menos frecuentes que en adultos. Caso clinico. Nino de 2,5 anos con cuadro encefalopatico subagudo que comenzo con crisis epilepticas seguidas de alteraciones del comportamiento, regresion neurologica, discinesias e insomnio. El estudio del liquido cefalorraquideo fue normal, en la resonancia magnetica craneal existia una lesion periventricular focal y captacion leptomeningea difusa y los electroencefalogramas seriados revelaron una actividad delta de gran amplitud intercalada con actividad epileptiforme intercritica generalizada. Recibio tratamiento empirico con altas dosis de corticoides e inmunoglobulinas intravenosas sin respuesta. Tras demostrarse la positividad de anticuerpos contra el receptor NMDA se inicio la plasmaferesis, con la que experimento una mejoria rapida y espectacular. Tras mas de 18 meses de seguimiento, sus secuelas se limitan a leves alteraciones conductuales y del lenguaje. No ha presentado recaidas ni ha precisado ningun tratamiento de mantenimiento. Conclusiones. La encefalitis anti-NMDA es un trastorno tratable y, ocasionalmente, el primer indicio de una neoplasia subyacente, por lo que su reconocimiento y tratamiento precoz es fundamental. El tratamiento de las formas no paraneoplasicas se basa en la inmunoterapia: glucocorticoides, inmunoglobulinas intravenosas, plasmaferesis e inmunosupresores. La plasmaferesis puede inducir una mejoria rapida y espectacular.
- Published
- 2012