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Hereditary Angioedema (HAE) is a disorder unknown by many health professionals, thus being underdiagnosed. The objective of the study was to analyze the articles related to the topic addressed in the last 5 years. HAE is a rare and severe genetic disease of the immune system, caused by a deficiency of the C1 esterase inhibitor (C1-INH), presenting an autosomal dominant inheritance. It is classified into 3 phenotypes: quantitative deficiency of the C1-INH inhibitor, dysfunction of the C1-INH and normal C1-INH. Mutations in several genes are associated with the HAE phenotype; patients with deficiency and dysfunction of the C1-INH protein have mutations in the SERPING1 gene, and patients with normal C1-INH may present mutations in the following genes: F12, angiopoietin (ANGPT1), plasminogen (PLG) or kininogen (KNG1). The symptoms of HAE include recurrent edema in several body parts, both on the skin and on internal organs. For the preparation of this study an integrative literature review was carried out, the articles were searched in three electronic databases (Google Scholar, PubMed and Scielo) using the descriptors “hereditary angioedema”, “mutations”, “bradykinin”, “C1-INH”, “SERPING1”, “plasminogen”, “angiopoietin”, “F12” and “kininogen”, connected by Boolean operators AND and OR. We found a a total of 874 articles, and after the screening, 32 articles were evaluated. This research enabled the understanding not only of the precursor mechanisms that leads to the development of this disease, but also of the genetic mutations responsible for the variety of HAE’s clinical manifestations, corroborating the building of knowledge of professionals involved in the diagnosis and treatment of this disorder. El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad poco conocida por los profesionales de la salud, y por consiguiente está infradiagnosticada. El objetivo del estúdio fue analizar artículos relacionados con el tema abordado, en los últimos 5 años. El AEH es una enfermedad genética del sistema inmunológico, poco frecuente pero severa, que se hereda de forma autosómica dominante y se adquiere por el déficit de C1 Inhibidor (C1-INH) de la esterasa. La enfermedad está dividida en 3 fenotipos: déficit cuantitativo de C1-INH, disfunción de C1-INH y niveles normales de C1-INH. Las mutaciones en varios genes se relacionan con el AEH, como, por ejemplo, los pacientes con déficit y disfunción de la proteína C1-INH presentan mutaciones en el gen SERPING1, y los pacientes con niveles normales de C1-INH pueden presentar mutaciones en los siguientes genes: F12, angiopoyetina (ANGPT1), plasminógeno (PLG) o cininógeno (KNG1). Los síntomas del AEH se caracterizan por la presencia recurrente de edema que afecta varias partes del cuerpo, localizados tanto en piel como en órganos internos. Para la elaboración del estudio, se ha realizado la revisión integradora través de una base de datos electrónica, tales como Google Scholar, PubMed y Scielo, utilizando los descriptores "angioedema hereditario", "mutaciones", "bradicinina", "C1-INH", "SERPING1", “plasminógeno", "angiopoyetina", "F12" y "cininógeno", conectados mediante los operadores booleanos AND y OR. La búsqueda en la base de datos ha obtenido un total de 874 artículos, de los cuales 32 artículos fueron evaluados después de una selección. El estudio permitió comprender no sólo los mecanismos precursores que conducen al desarrollo de la enfermedad, sino también las mutaciones genéticas responsables de las diferentes formas de manifestaciones clínicas del AEH. De esta forma, se pretende contribuir a la construcción de conocimiento de los profesionales involucrados en el diagnóstico y tratamiento de la patología. Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença pouco conhecida por profissionais da saúde, portanto subdiagnosticada. O objetivo do estudo, foi analisar artigos referentes à temática abordada dos últimos 5 anos. AEH é uma doença genética rara e grave do sistema imunológico, de caráter autossômico dominante, causada pela deficiência de inibidor de C1 esterase (C1-INH). Classificada em 3 fenótipos: deficiência quantitativa do inibidor de C1-INH, disfunção de C1-INH e C1-INH normal. Mutações em diversos genes estão associadas ao fenótipo do AEH, pacientes com deficiência e disfunção da proteína C1-INH possuem mutações no gene SERPING1 e pacientes com C1-INH normal, podem apresentar mutações nos genes F12, angiopoietina (ANGPT1), plasminogênio (PLG) ou cininogênio (KNG1). Os sintomas do AEH são caracterizados por edemas recorrentes em várias partes do corpo, tanto em pele como órgãos internos. Para a elaboração deste estudo realizou-se uma revisão integrativa da literatura, os artigos foram pesquisados ​​em três bases de dados eletrônicas, Google Scholar, PubMed e Scielo, utilizando os descritores “angioedema hereditário”, “mutações”, “bradicinina”, “C1-INH”, “SERPING1”, “plasminogênio”, “angiopoietina”, “F12” e “cininogênio”, conectados por operadores boleanos AND e OR. A pesquisa no banco de dados revelou um total de 874 artigos, após triagem, 32 artigos foram avaliados. Com a pesquisa tornou-se possível compreender não somente os mecanismos percursores que levam ao desenvolvimento da doença, mas também as mutações genéticas responsáveis pelas diversas formas de manifestações clínicas do AEH, corroborando a construção de conhecimento dos profissionais envolvidos no diagnóstico e tratamento da patologia.

Objetivo: Avaliar a relação entre diferentes padrões de ganho de peso no primeiro ano de vida e a prevalência e gravidade de sibilância e asma nesse período. Métodos: Foram analisadas as respostas do questionário EISL de 9159 pais moradores das cidades de São Paulo, Recife, Cuiabá, Curitiba e Belém. Os dados referidos do peso de nascimento e com um ano de vida foram convertidos em Z-scores(z). Foram considerados como tendo ganho de peso acelerado aqueles com diferença entre os pesos superior a 0,67z e ganho de peso excessivo aqueles com diferença superior a 2,01z. Resultados: Ganho de peso acelerado foi observado em 55,7% dos lactentes e ganho excessivo em 20,8%. Lactentes com ganho de peso acelerado apresentaram prevalência significativamente maior de sibilância recorrente (18,9% vs. 18,2%) e hospitalização por sibilância (8,9% vs. 7,5%). Entre os lactentes com ganho de peso excessivo houve significativamente maior prevalência de hospitalização por sibilância (10,1% vs. 7,8%) e diagnóstico médico de asma (8,7% vs. 7,3%). A presença de aleitamento materno por pelo menos seis meses foi significativamente menor naqueles com ganho acelerado de peso (45,2% vs. 51,4%). Conclusões: A maioria dos lactentes avaliados no presente estudo apresentou ganho de peso superior ao esperado durante o primeiro ano de vida. O ganho de peso acelerado e excessivo no primeiro ano de vida foram significativamente associados a formas mais graves de sibilância, enquanto que o ganho de peso excessivo foi associado ao diagnóstico médico de asma, independentemente da presença do aleitamento materno. Objective: To evaluate associations between different patterns of weight gain in the first year of life with the prevalence and severity of wheezing and asthma in infancy. Methods: Answers to the EISL questionnaire from 9159 parents living in the cities of São Paulo, Recife, Cuiabá, Curitiba and Belém were analyzed. Data from reported weight at birth and at one year were converted to Z-scores (z). Rapid weight gain was defined by the difference in weight superior to 0.67z and excessive weight gain by the difference superior to 2.01z. Results: Rapid weight gain was found in 55.7% infants and excessive weight gain in 20.8%. Infants with rapid weight gain showed a significantly higher prevalence of recurrent wheezing (18.9% vs. 18.2%) and hospitalization for wheezing (8.9% vs. 7.5%). Infants with excessive weight gain had a significantly higher prevalence of hospitalization for wheezing (10.1% vs. 7.8%) and medical diagnosis of asthma (8.7% vs. 7.3%). Breastfeeding for at least six months was significantly less frequent among infants with rapid weight gain (45.2% vs. 51.4%). Conclusions: The majority of the evaluated infants showed weight gain above expected in the first year of life. Rapid and excessive weight gain in the first year of life were significantly associated with more severe patterns of wheezing in infancy, while excessive weight gain was associated with the medical diagnosis of asthma, independently from the presence of breastfeeding.

P. 258-265, Submitted by JURANDI DE SOUZA SILVA (jssufba@hotmail.com) on 2011-09-27T18:48:42Z No. of bitstreams: 1 a12v26n2.pdf: 365901 bytes, checksum: 9167cea0f24da235c1daf124dfe3f487 (MD5) Made available in DSpace on 2011-09-27T18:48:42Z (GMT). No. of bitstreams: 1 a12v26n2.pdf: 365901 bytes, checksum: 9167cea0f24da235c1daf124dfe3f487 (MD5) Previous issue date: 2007-09 OBJETIVO: Revisar os exames laboratoriais disponíveis utilizados no diagnóstico da alergia alimentar mediada ou não por IgE. FONTES DE DADOS: Artigos publicados em base de dados PubMed e Embase (língua inglesa e portuguesa) nos últimos dez anos. As palavras-chave utilizadas como fonte de busca foram "alergia alimentar", "diagnóstico" e "laboratório", isolados e/ou associados. SÍNTESE DOS DADOS: A abordagem diagnóstica das reações alérgicas a alimentos inclui história clínica completa, estudos laboratoriais, dietas de eliminação e desencadeamentos cegos com alimentos. Recentemente, a medida quantitativa de anticorpos IgE específicos a alimentos tem mostrado ser mais preditiva de alergia alimentar sintomática mediada por IgE. Níveis séricos de IgE específica a alimento que excedam os valores diagnósticos indicam que o paciente tem chance maior que 95% de apresentar uma reação alérgica se ingerir o alimento em questão. Estes "valores de decisão" foram definidos para alguns alimentos e resultados inconsistentes são obtidos ao se estudar diferentes populações. Os desencadeamentos com alimento, especialmente o duplo-cego controlado por placebo (DADCCP), representa a maneira mais confiável de estabelecer ou descartar o diagnóstico de hipersensibilidade alimentar. CONCLUSÕES: Número crescente de aquisições tem melhorado o valor preditivo de alguns testes laboratoriais empregados no diagnóstico de alergias alimentares. Entretanto, até hoje, não há teste in vitro ou in vivo que mostre correlação completa com a clínica da alergia alimentar. O DADCCP continua sendo o padrão-ouro no diagnóstico definitivo de alergia alimentar específica. São necessárias, urgentemente, novas abordagens diagnósticas válidadas em pacientes com alergia alimentar confirmada por DADCCP positivo. São Paulo

OBJETIVO: Avaliar a positividade do Phadiatop® em crianças acompanhadas em serviços brasileiros de alergologia e compará-la aos resultados de IgE sérica específica a alérgenos inalantes e alimentares. CASUÍSTICA E MÉTODO: Em 457 crianças acompanhadas em serviços de alergia pediátrica e um grupo de crianças controle não-alérgicas (n = 62), distribuídas em cinco faixas etárias, foram determinados em amostra de soro: Phadiatop® e IgE específica (RAST) a alérgenos inalantes e alimentares (UniCAP - Pharmacia®). RESULTADOS: O Phadiatop® foi positivo em 305 crianças atópicas (67,6%) e em 25,8% das controles (p < 0,001). Entre as crianças atópicas, a distribuição de positividade variou de acordo com a faixa etária: 7,9% (24/305) entre as abaixo de 2 anos, 15,4% (47/305) nas de 2 a 3 anos, 22,0% (67/305) nas de 3 a 4 anos, 19,3% (59/305) nas de 4 a 5 anos e 35,4% (108/305) nas de 5 a 12 anos. Não houve concordância entre os alérgenos alimentares e a presença de Phadiatop® positivo. O estudo da relação entre os RAST positivos para alérgenos inalados e o Phadiatop® positivo mostrou melhores índices com os ácaros domiciliares (D. pteronyssinus, D. farinae e Blomia tropicalis). CONCLUSÕES: O Phadiatop®é método útil no diagnóstico de alergia aos ácaros domiciliares. OBJECTIVES: To evaluate the positivity of Phadiatop® in children from several Brazilian pediatric allergology centers and to compare its results with the presence of serum specific IgE to inhalant and food allergens. PATIENTS AND METHOD: Phadiatop® and serum specific IgE levels (RAST) to inhalant and food allergens (UniCAP - Pharmacia®) were measured in 457 children from several pediatric allergy centers and in a non-allergic control group (n = 62), distributed across five age groups. RESULTS: Phadiatop was positive in 305 atopic children (67.6%) and in 25.8% of controls (p < 0.001). Among atopic children the distribution of positive test varied according to age: 7.9% (24/305) among under 2 year-olds, 15.4% (47/305) in 2 to 3 year-olds, 22% (67/305) in 3 to 4 year-olds, 19.3% (59/305) in 4 to 5 year-olds and 35.4% (108/305) in 5 to 12 year-olds. No concordance between food allergens and Phadiatop® was observed. Analysis of the relationship between positive inhaled allergen RASTs and positive Phadiatop® showed best indices with house dust mites (D. pteronyssinus, D. farinae and Blomia tropicalis). CONCLUSIONS: Phadiatop® is a useful tool for diagnosing domestic mite allergy.