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Celiac disease (CD) is an immune-mediated enteropathy with systemic compromise in genetically susceptible individuals, caused by an immune response to ingested gluten. The only therapy for CD is a gluten-free diet (GFD). A case of a 55-year-old woman who reported to the emergency room for early satiety, intolerance to legumes, abdominal distension, and chronic diarrhea, including paresthesias in the upper and lower limbs, was presented. In addition, she described a functional decline due to dyspnea and involuntary weight loss of approximately 20 kilograms in the last 2 years. An esophagogastroduodenoscopy with CD protocol was performed, along with serology for CD, which confirmed the initial diagnostic suspicion. Treatment with a gluten-free diet and nutritional supplementation was indicated, which yielded a significant improvement in the clinical picture. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Las Jornadas Científicas Estudiantiles (JCE) se realizan con el objetivo de consolidar el empleo del método clínico y epidemiológico, el estudio del entorno social en el abordaje de los problemas de salud de la población, para crear la capacidad intelectual de producir y utilizar conocimientos, y para el aprendizaje permanente que requieren las personas para actualizar sus conocimientos y habilidades. El Grupo Científico Estudiantil (GCE) de la Universidad de Ciencias Médicas (UCM) Cienfuegos realiza una serie de acciones para realizar la JCE. Se encuentran distribuidas en tres momentos principales: organización, desarrollo y conclusiones del evento.

Bile duct cysts are characterized by intrahepatic or extrahepatic bile duct dilation. It is a rare congenital pathology, diagnosed mainly in children. The clinical manifestation in adults is usually nonspecific but essential due to their increased risk of developing carcinoma. We present the case of a 37-year-old female patient who consulted for pain in the epigastrium radiating to the right hypochondrium, associated with emesis and choluria. The hepatobiliary ultrasound was normal, but due to the risk of choledocholithiasis, a magnetic resonance cholangiopancreatography was performed, revealing a cystic dilation of the proximal common bile duct of approximately 2 cm, classified as Todani type I. Bile duct cysts have been associated with several complications, and cholangiocarcinoma is the most important. The probability of malignancy is higher in adults and Todani type I cysts. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The present study proposes an evaluation of the therapeutic process in relation to the following aspects: the therapist adherence, the items which are more and less characteristic in the treatment and the interaction structures, along the therapeutic process of two cases of couple therapy, one with significant positive clinical change and one with significant negative clinical change, in the couple's evaluation. This work used Integrative Behavioral Couple Therapy model, one of the approaches of the third wave therapies. The method was a study of contrasting cases. The similarities and differences between the cases were discussed, reaching the conclusion that there are aspects of the couple, the therapist, the therapeutic relationship and the context that may have contributed to the different outcomes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La enfermedad celiaca (EC) es una enteropatía inmunomediada con compromiso sistémico en individuos genéticamente susceptibles, causada por una respuesta inmunitaria al gluten ingerido. La única terapia para la EC es una dieta libre de gluten (DLG). Se presenta el caso de una mujer de 55 años que acudió al servicio de urgencias por saciedad precoz, intolerancia a las leguminosas, distensión abdominal y diarrea crónica, además de parestesias en los miembros superiores e inferiores. Adicionalmente, describió una disminución de la clase funcional por disnea y pérdida involuntaria de aproximadamente 20 kilogramos de peso en los últimos 2 años. Se realizó una esofagogastroduodenoscopia con protocolo para EC, junto con serología para la misma, lo cual confirmó la sospecha diagnóstica inicial. Se indicó tratamiento con dieta libre de gluten y suplementación nutricional, que produjo una mejoría significativa del cuadro clínico.

Introducción: el ultrasonido en el punto de atención (POCUS, según las siglas en inglés para point-of-care ultrasound) es una herramienta rápida y fácil de usar que permite correlacionar la anamnesis con hallazgos ecográficos. Ha tomado fuerza en distintos campos de la práctica médica y en nefrología ha sido utilizado para pacientes con enfermedad renal crónica, evidenciando alteraciones anatómicas y vasculares; aun así, se dispone de poca literatura sobre su utilización en pacientes trasplantados renales. Objetivo: exponer cómo el POCUS fue utilizado en una serie de pacientes de Colombiana de Trasplantes y el impacto en sus desenlaces clínicos, correlacionando los hallazgos con una revisión de la literatura actual. Presentación del caso: se reportaron tres casos de pacientes trasplantados renales en seguimiento por Nefrología, en quienes se utilizó POCUS para su valoración postrasplante, evidenciando hidronefrosis. Ante este hallazgo, se solicitó confirmación imagenológica por radiología con ecografía o pielografía y se indicó un tratamiento oportuno de derivación de las vías urinarias. En el seguimiento posterior al manejo, los pacientes presentaron una adecuada evolución clínica y de su función renal. Discusión y conclusión: los casos presentados soportan el beneficio del POCUS en el seguimiento de pacientes trasplantados, permitiendo una identificación y un manejo oportuno de hidronefrosis. Se considera que este estudio puede ser un primer paso en la utilización de esta herramienta de rutina en el seguimiento de esta población, pero aun así se hace énfasis en la necesidad de estudios con mayor tamaño de muestra que incluyan diferentes hallazgos ecográficos.

Introducción. Los accidentes cerebrovasculares, también llamados ictus, son la segunda causa de muerte a nivel global y la primera de discapacidad adquirida. Dada la elevada incidencia de los ictus y la dependencia derivada de estos eventos, uno de los principales objetivos de su tratamiento es el reentrenamiento de la marcha, el cual busca recuperar la autonomía del paciente de cara a recobrar la funcionalidad en las actividades de la vida diaria y la inclusión social. Presentación del caso. Hombre de 46 años con diagnóstico de ictus hemorrágico hipertensivo en ganglios basales izquierdos con secuela motora de hemiparesia derecha. Se analizó la marcha de manera objetiva mediante dispositivos portátiles y se planteó el tratamiento rehabilitador específico oportuno en el paciente, quien había sufrido daño cerebral adquirido. Como sistemas de valoración se empleó la aplicación para teléfonos inteligentes Balanced Gait Test, y una electromiografía de superficie para registrar la actividad muscular durante la marcha. Al alta del tratamiento el paciente presentó un importante incremento de su capacidad funcional de la marcha, sin requerir productos de apoyo y con una velocidad que le permitía el desplazamiento en la comunidad sin limitaciones. Conclusiones. La incorporación de nuevas tecnologías al estudio de la marcha mediante dispositivos portátiles fáciles de aplicar en la práctica clínica permite hacer una evaluación precisa y objetiva de los resultados del tratamiento rehabilitador en pacientes con daño cerebral adquirido tras un accidente cerebrovascular.

Los quistes de vía biliar se caracterizan por la dilatación de los conductos biliares intrahepáticos o extrahepáticos. Es una patología congénita poco frecuente, diagnosticada principalmente en niños. La presentación clínica en adultos suele ser inespecífica, pero importante debido a su riesgo aumentado de desarrollar carcinoma. Se presenta el caso de una paciente de 37 años que consulta por dolor en epigastrio irradiado al hipocondrio derecho, asociado a emesis y coluria. La ecografía hepatobiliar resultó normal, pero debido al riesgo de coledocolitiasis se realizó una colangiopancreatografía por resonancia magnética en la que se evidenció una dilatación quística del colédoco proximal de aproximadamente 2 cm, clasificada como Todani tipo I. Los quistes de vía biliar se han asociado a varias complicaciones, y el colangiocarcinoma es la más importante. La probabilidad de malignización es mayor en adultos y en los quistes Todani tipo I.

Introducción: la encefalopatía hepática es un síndrome dinámico caracterizado por disfunción cerebral secundaria a una insuficiencia hepática o anomalías en las derivaciones del sistema portal. Este se particulariza por un gran espectro de manifestaciones neuropsiquiátricas, resultado de la acumulación de sustancias neurotóxicas que viajan por el torrente sanguíneo. La hipertensión intracraneal debido al edema cerebral subyacente es una complicación frecuente en este cuadro, que puede comprometer la vida del paciente, por lo que es indispensable su diagnóstico precoz. Caso clínico: se presenta el caso de un paciente masculino de 21 años de edad, quien acude al departamento de urgencias por un cuadro de aproximadamente 6 días de evolución, consistente en hipofagia, coluria y dolor abdominal; observándose deterioro del cuadro un día previo a su ingreso, por presencia de ictericia y alteración del estado de conciencia, secundario a una hepatitis viral hiperaguda. Conclusión: el síndrome de hipertensión intracraneal se puede diagnosticar de forma precoz a través del doppler transcraneal, el cual es una herramienta útil y no invasiva. Se deben llevar a cabo estudios de mejor calidad, para corroborar parámetros que soporten su uso en regiones donde aún se utilizan técnicas invasivas, así como valorar parámetros predictivos como prueba diagnóstica, en muchas más entidades patológicas.

El cáncer de mama en coraza constituye una de las formas clínicas de presentación de las metástasis cutáneas del cáncer mamario. Es de aparición poco frecuente, sobre todo, en el sexo masculino. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 74 años de edad, de color de piel negra, con antecedente de diabetes e hipertensión arterial que acudió a consulta de mastología provincial por presentar desde hacía algunos meses dolor discreto y unas lesiones pruriginosas en la mama derecha. Además de otros exámenes se le realizó biopsia escisional de pequeño fragmento de la lesión con estudio por parafina que informó metástasis cutánea de un carcinoma mamario en coraza según su forma de presentación clínica. Se muestra el caso porque no se localizó ninguna publicación en la provincia Cienfuegos ni en el país de un caso en el sexo masculino, por lo cual se considera de interés para el personal médico la publicación de este reporte.

Introducción: el síndrome de cerebro perdedor de sal se caracteriza por una pérdida de sodio a nivel renal, lo que ocasiona hipovolemia e hiponatremia y su manejo se basa en la reposición hídrica y de sodio. Objetivo: presentar un caso de un paciente con síndrome de cerebro perdedor de sal posterior a un trauma craneoencefálico. Presentación del caso: hombre de 45 años que sufrió un mes antes un trauma craneoencefálico y trauma abdominal con lesión de la vía urinaria, portador de sonda de cistostomía, quien consultó por presencia de signos inflamatorios en sitio de inserción de la sonda y fiebre. Durante su hospitalización se notó déficit neurológico e hiponatremia y tras los estudios realizados se consideró que cursaba con un síndrome de cerebro perdedor de sal. El tratamiento se hizo con reposición hídrica y suplementación de cloruro de sodio en la dieta. El paciente egresó con mejoría clínica y cuatro semanas después ya tenía resolución de los síntomas neurológicos y alcanzó niveles normales de sodio sérico. Discusión y conclusión: se ha documentado un caso de cerebro perdedor de sal posterior a traumatismo craneoencefálico que a diferencia del síndrome de secreción inadecuada de ADH, este último generalmente es transitorio. Para el diagnóstico, la presencia de mucosas levemente secas, la sed, la densidad urinaria aumentada, el alto sodio en orina y la fracción excretada de ácido úrico alta fueron de utilidad para la diferenciación. La persistencia de una fracción excretada de ácido úrico después de la corrección de hiponatremia puede orientar hacia el síndrome de cerebro perdedor de sal.

Objetivos: describir un caso de manejo con sutura de B-Lynch en una mujer con útero bicorne que presenta hemorragia posparto (HPP), y realizar una revisión de la literatura acerca de las estrategias de control quirúrgico de la HPP en pacientes con malformaciones müllerianas, los resultados maternos en términos de control de la hemorragia, así como las complicaciones tempranas y tardías. Materiales y métodos: se reporta el caso de una paciente con útero bicorne, atendida en un hopsital de referencia regional, que, posterior a parto por cesárea, presenta hemorragia posparto, la cual es controlada con éxito empleando la sutura de B-Lynch. Se realizó una búsqueda en las siguientes bases de datos: PubMed, Embase, Medline, Google Scholar y LILACS. Se emplearon los términos MeSh: “Uterine Atony”, “Postpartum Hemorrhage”, “Immediate Postpartum Hemorrhage”, “Bicornuate Uterus”, “Mullerian Anomalies”, “Mullerian Ducts Abnormalities”, “Uterine Compression Suture”. Se incluyeron reportes y series de casos que hubieran incluido pacientes con malformaciones müllerianas con HPP que no respondieran al manejo farmacológico inicial, con uso de procedimientos quirúrgicos conservadores para el control de la hemorragia. Se hace análisis narrativo de los hallazgos respecto a las características de los estudios, técnicas utilizadas y complicaciones. Resultados: se seleccionaron 5 estudios, 4 de tipo reporte de caso y 1 serie de casos, que corresponden a 12 mujeres con malformación uterina que desarrollaron HPP, en las cuales se empleó manejo quirúrgico (suturas de compresión uterina), y con dispositivo (tipo balón intrauterino) para el control de la hemorragia, logrando controlar el sangrado en 11 casos, solo una (8,3 %) requirió histerectomía. No se reportan complicaciones a largo plazo. Conclusiones: el manejo de la HPP en mujeres con malformaciones uterinas müllerianas cuenta con una literatura limitada a reportes de casos, con uso tanto de suturas compresivas como dispositivos médicos tipo balones intrauterinos. La sutura compresiva tipo B-Lynch parece ser una buena alternativa en el control de la HPP en estas mujeres con el fin de preservar la fertilidad, con baja tasa de complicaciones. Se requiere continuar documentando este tipo de casos con el fin de consolidar evidencia de la utilidad de esta técnica en el control del sangrado uterino posparto en esta población.

Resumen Introducción. El carcinoma similar al linfoepitelioma (LELC por sus siglas en inglés) es una variante de tumor muy infrecuente y agresiva, llamado así por su similitud histológica con linfoepiteliomas nasofaríngeos. Presentación del caso. Hombre de 60 años que fue remitido al servicio de urología de un hospital público en la ciudad de Madrid (España) por una tumoración en el pene de 2 cm de diámetro de aproximadamente dos años de evolución. El análisis histopatológico reveló un tumor de crecimiento endofítico que ocupaba la porción ventral del glande, que infiltraba el meato uretral, cuerpo cavernoso, cuerpo esponjoso y uretra. Se decidió tratamiento quirúrgico (penectomía parcial) sin tratamiento neoadyuvante. El examen histológico confirmó el diagnóstico de carcinoma similar al linfoepitelioma de uretra. Conclusión. El carcinoma similar al linfoepitelioma es un tumor poco frecuente en el aparato urinario y su aparición en el pene es excepcional. Cuando se localiza en esta zona el tratamiento generalmente combina cirugía y quimioterapia, y tiene buen pronóstico y mejores tasas de respuesta cuanto mayor es el componente linfoide en el tumor.

Introducción: La leucemia mieloide crónica (LMC) es una patología infrecuente en la infancia y representa el 2-3% de las leucemias diagnosticadas en niños y adolescentes, con una incidencia de 0.6 a 1.2/millón de niños/año, la cual va aumentando con la edad. Caso clínico: Se informa el caso de un niño de 11 años, que debuta dolor abdominal secundario a apendicitis aguda, con persistencia de leucocitosis durante su internación. Evolución: Fue valorado por hematología, quienes realizan diagnóstico y derivado a entidad especializada, quienes realizan prueba de RT-PCR para BCR-ABL1 con resultado positivo, siendo este estudio confirmatorio para esta enfermedad. Conclusiones: Se debe sospechar de leucemia mieloide crónica en pacientes pediátricos que presenten hiperleucocitosis acompañado de trombocitosis y esplenomegalia sin causa alguna, sobre todo en etapa de la adolescencia que es la edad más frecuente de aparición de dicha patología.

Introducción: La inmunoterapia con pembrolizumab ha mejorado el pronóstico del cáncer de pulmón metastásico. En el presente caso se presenta la supervivencia extendidad y evolución de un paciente específico. Caso clínico: Hombre de 66 años, fumador. Diagnosticado de masa pulmonar en lóbulo inferior izquierdo de dimensiones 9 x 8 cm, con metástasis supra e infratentoriales intraaxiliares. Taller diagnóstico: Establecida como neoplasia de pulmón en estadio IVc, se comprobó el estado de PDL1 que positivo en un 80 % de la muestra de masa pulmonar. Debuta con infecciones infecciones pulmonares asociadas con un bacilo gramnegativo Hafnia alvei. Evolución: Se inció cefalosporinas y tratamiento inmunoterapia con Pembrolizumab, el cual se mantubo por 33 meses hasta la presencia de un efcto secundario atribuido al pembrolizumab, cumpliendo 35 meses de supervivencia hasta el cierre de esta observación no se reportó la muerte del paciente. Conclusiones: En el presente reporte, la determinación del biomarcador histológico PDL1 positivo en cáncer de pulmón ayudo a prescribir un tratamiento con inmunoterpia dirigida, lo que demostró aumentar la supervivencia más allá que el tratamiento convencional con quimioterapia. En el presente caso el tratamiento oportuno de infecciones bacterianas pulmonares conjuntamente con el estudio de tubercolosis también contribuyo a la supervivencia prolongada.

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Objectives: To describe the use of the B-Lynch suture in a case of postpartum hemorrhage of a woman with bicornuate uterus, and to carry out a review of the literature on PPH control strategies in patients with müllerian anomalies, maternal outcomes in terms of hemorrhage control, as well as early and late complications. Material and methods: Case report of a patient with bicornuate uterus who presented to a regional referral hospital with postpartum hemorrhage following a cesarean section, which was successfully controlled using the B-Lynch suture. A search was conducted in the PubMed, Embase, Medline, Google Scholar and LILACS databases. The MeSh terms used were: "Uterine Atony," "Postpartum Hemorrhage," "Immediate Postpartum Hemorrhage," "Bicornuate Uterus," "Müllerian Anomalies," "Müllerian Duct Abnormalities". Case reports and case series of patients with müllerian malformations and PPH not responding to initial pharmacological management in whom conservative surgical procedures were used to control bleeding were included. A narrative analysis of the findings was carried out based on study characteristics, techniques used and complications. Results: Five studies were selected, 4 case reports and 1 case series which included 12 women with uterine malformations who developed PPH and in whom surgical management (uterine compression sutures) or devices (intrauterine balloon) were used for hemorrhage control. Bleeding was successfully controlled in 11 cases, with hysterectomy required only in one case (8.3 %). No long-term complications were reported. Conclusions: The literature on PPH management in women with müllerian uterine malformations is limited to case reports in which either compression sutures or medical devices such as intrauterine balloons were used. The B-Lynch-type compression suture appears to be a good option for controlling PPH in these women in order to preserve fertility, with a low rate of complications. Further documentation of these types of cases is needed in order to build the evidence regarding the usefulness of this technique for controlling postpartum uterine bleeding in this population. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Introducción: El síndrome de Sagliker descrito por el Dr. Yahya Sagliker en 2004 constituye el estado más avanzado de hiperparatiroidismo secundario en enfermedad renal crónica. Síndrome clínico deformante y discapacitante que disminuye la calidad de vida y agrega trastornos psicológicos al paciente con enfermedad renal crónica. El objetivo de este estudio es informar de una serie de ocho casos en México y alertar sobre el correcto manejo y seguimiento de el hiperparatiroidismo secundario. Casos: Se presentan 8 casos con edades entre 17 y 35 años, niveles séricos de hormona paratiroidea entre 1583 y 4715 pg/ml, los niveles de fosfatasa alcalina entre 146 y 2065 UI/L. Todos los casos con tumores pardos en maxilar y mandíbula característica del síndrome de Sagliker. Evolución: Todos los pacientes estaban ingiriendo calcio y análogos de la vitamina D al momento del diagnóstico o en los últimos tres meses. Conclusión: El síndrome de Sagliker es la complicación más grave y crónica del hiperparatiroidismo secundario y la enfermedad renal crónica. La importante afeccion ósea de este síndrome genera una deformidad facial y de huesos largos discapacitante que repercute en la morbimortalidad y salud mental. Concomitante con las alteraciones óseas la presencia de calcificaciones vasculares y cardiacas agrega un riesgo cardiovascular importante por lo que cualquier cirugía constituye alto riesgo.

Introducción: Los pacientes con tetralogía de Fallot recién nacidos sintomáticos tienen indicación de tratamiento terapéutico, ya sea paliativo o cirugía correctiva, sin embargo, el manejo inicial de estos pacientes genera en la actualidad controversia. Caso Clínico: Recién nacido de sexo femenino, de 40 semanas de gestación, quien ingresó a las 24 horas de vida por cianosis, taquipnea, retracciones tóraco- abdominales y la presencia un soplo sistólico eyectivo III/VI en el foco pulmonar. Taller diagnóstico: En los exámenes: leucocitosis 27.05 x 103 /UL, acidosis metabólica PH: 7.36, pCO2: 36.2 mmHg, exceso de Base: -4.6 mEq/L, hipoxemnia: pO2 54.1 mmHg y acidosis láctica 5 mmol/L. El ecocardiograma demostró tetralogía de Fallot, con estenosis infundibular y valvular pulmonar severa, con el anillo pulmonar de 3 mm (Z: -7.6) tronco y ramas pulmonares hipoplásicas. Tratamiento: Se realiza hidratación intravenosa e inicio de prostaglandina, adicionalmente ampicilina y gentamicina IV por 7 días. Al 11er día se realizó un cateterismo cardíaco con colocación de stent (4.5 y 16 mm) en el tracto de salida del ventrículo derech, con embolización de 5 colaterales aortopulmonares de alto flujo. Evolución: El procedimiento fue bien tolerado, con el alta a los 17 días con ácido acetil salicílico 15mg/día, furosemida 2 mg/día, espironolactona 6,25 mg/día. A los 10 meses se realiza cirugía correctiva de tetralogía de Fallot con parche transanular y plastia de rama pulmonar izquierda. El control a los 18 meses fue normal. Conclusión: La colocación de un stent en el tracto de salida del ventrículo derecho por vía percutánea es un método seguro que garantiza un flujo pulmonar estable, permitiendo diferir la cirugía correctiva fuera de la etapa neonatal.

Introducción: La acidosis láctica es una manifestación poco común en Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) en edad pediátrica, su patogenia es multifactorial y poco comprendida. Esta asociación conlleva un pronóstico fatal. El diagnóstico oportuno y el inicio del tratamiento propio de la neoplasia hematológica son los factores más importantes en la resolución de esta complicación metabólica. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de 5 años quien ingresa al servicio de emergencia con un mes de palidez generalizada, hiporexia y equimosis; 24 horas antes presentó dificultad respiratoria y respiración acidótica. Al examen físico se encontró adenopatías cervicales e inguinales. Taller diagnóstico: se realizó una biometría con glóbulos blancos de 9.10 x 10/ul, neutrófilos 41.6%, linfocitos 44.6%, DHL 494 u/L, bilirrubina total 0.33 mg/dl, potasio 2.55 mEq/L, Sodio 134 mEq/L, calcio 11.8 mg/dl, TGP 16 U/L, Ac úrico 4.7 mg/dl, Urea 33 mg/dl, Creatinina 0.99 mg/dl, ph 7.15, pCO2 18 mmHg, pO2 58.6 mmHg, HCO3 6.2 mmol/L, Exceso de base -20.4 mmol/L, Lactato 10 mmol/L. Ecografía renal normal. Biopsia de médula ósea: leucemia linfoblástica aguda estadio pre B. Evolución: la acidosis metabólica tipo B fue tratada con hidratación, bicarbonato intravenoso. Fue referida para tratamiento hemato-oncológico específico. Conclusiones: En el presente caso la acidosis metabólica persistente; sin evidencia de hipoperfusión tisular, se tomó en cuenta el diagnóstico diferencial de las neoplasias hematológicas.

Introducción: La anoftalmía congénita es una malformación ocular poco frecuente, consiste en la ausencia del globo ocular al nacimiento y puede presentarse de forma unilateral o bilateral. Caso clínico: Su etiología es compleja e incluye factores tanto ambientales y como genéticos. Esta patología tiene una prevalencia general estimada de 3 por cada 100.000 nacidos vivos cuando se presenta de manera aislada y de 30 por cada 100.000 nacidos vivos cuando está asociada a otras malformaciones, representando aproximadamente el 4% de las causas de ceguera. Taller diagnóstico: La anoftalmía puede ser diagnosticada tanto en el período prenatal como en el postnatal y su tratamiento, complejo y prolongado, dependerá del grado de severidad de la patología y del momento del diagnóstico, así como del inicio del tratamiento. Evolución: Esta malformación contribuye de manera significativa en la morbilidad infantil y conlleva un impacto importante en el niño y su familia por lo que el diagnóstico prenatal es fundamental para poder iniciar una pronta intervención, a cargo de un equipo multidisciplinario donde, junto con el tratamiento médico, se enfatice el apoyo emocional y psicológico a la familia. Conclusiones: La anoftalmía congénita es una malformación ocular grave que puede tener un impacto significativo en la vida del niño y su familia.

Introducción: La lipoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe, es una genodermatosis, de origen genético y patrón de transmisión autosómico recesivo, sin predilección de sexo. Caracterizado por diversos grados de depósitos intercelulares de material hialino en la piel, membranas mucosas y órganos internos, lo que condiciona infiltración y engrosamiento de órganos afectados. El curso es lento y carácter benigno. Caso clínico: Se presenta el caso de una niña de 6 años de edad, quien consulta por piel seca y ronquera desde los 2 años de edad. Se realiza el diagnóstico clínico e histopatológico. Evolución: Se inicia tratamiento con Pentoxifilina observándose luego de 6 meses mejoría significativa de las lesiones Conclusiones: Se evidencia la eficacia y la seguridad de la pentoxifilina como terapia complementaria en pacientes pediátricos con diagnóstico de lipoidoproteinosis.

Neuroectodermal tumors are the main cause of mediastinal tumors. Of these, the ganglioneuroma is the most benign and the least frequent, with an incidence of 1 in 100,000 children. It occurs predominantly in childhood with a mean presentation at age seven. Most of these tumors are asymptomatic and diagnosed incidentally. The 43 % of them showing intrathoracic manifestation and located in the sympathetic ganglia of the posterior mediastinum. Imaging studies provide advantages for the location, size and extent of the tumor. These tests are of great benefit to the surgeon. The prognosis is generally favorable, which is a sign of good prognosis when it appears after five years of age and when it is located in the posterior mediastinum. The case of a patient who underwent thoracoscopy with total resection of the tumor, with a favorable evolution during her follow-up is presented. This patient was diagnosed with a ganglioneuroma in the posterior mediastinum. A literature review was carried out regarding this case. This report is presented because ganglioneuroma is a rare benign tumor in children.

Sepsis and septic shock are major health problems that affect millions of people worldwide and have a high lethality. The infection source control is one of the fundamental aspects to achieve success in treatment. Once sepsis is suspected as a syndrome, all tests should be performed to identify the primary site of origin and the necessary specialist teams should be used. The objective of this work is to transmit the experiences derived from the care of an infant whose diagnosis of septic shock was made retrospectively when chronic osteomyelitis of the distal end of the right femur was discovered as a primary source of undiagnosed infection. The patient was admitted to the pediatric intensive care unit with multi-organ dysfunction. The diagnosis initially focused on acute viral myocarditis, but four weeks later osteomyelitis was diagnosed with chronicity criteria. The retrospective analysis ruled out the previous diagnosis and suggested acute osteomyelitis as the cause for septic shock, a clinical picture that began in a hidden way, but which almost compromised the patient's life. In the presence of a suspicious case of sepsis, the presence of a source of infection should be exhaustively searched. Given its frequency, acute hematogenous osteomyelitis should be taken into account.

Introducción: los quistes adrenales son poco comunes, en especial los de tipo funcional, ya que solo se hallaron 3 casos reportados en la literatura. Objetivo: presentar un caso clínico de un paciente con hiperaldosteronismo asociado a un quiste adrenal. Presentación del caso: paciente masculino de 39 años con hipertensión arterial desde los 38 años al cual se le deciden realizar estudios de hipertensión secundaria, encontrando como hallazgo positivo hiperaldosteronismo primario en la evaluación inicial. Se realizó confirmación bioquímica con test de supresión con solución con un posterior hallazgo de adenoma adrenal izquierdo de baja densidad en TAC de abdomen contrastado, por lo que fue llevado a que se le realizara una adrenalectomía laparoscópica con curación bioquímica, según evaluación a los cuatro meses postoperatorios sin uso de antihipertensivos. Discusión y conclusión: los quistes adrenales generalmente se presentan unilateralmente con diferentes categorías histopatológicas, además, lo usual es que sean no funcionales. El hiperaldosteronismo primario es una causa común de hipertensión secundaria y puede estar asociado a complicaciones cardiovasculares. Su diagnóstico se basa en la medición de aldosterona y renina en sangre y confirmación bioquímica, con posterior evaluación de localización, incluyendo, en la mayoría de los casos, cateterismo de venas suprarrenales para determinar la causa subyacente. Nuestro paciente constituye el cuarto caso publicado en la literatura sobre un quiste con sobreproducción hormonal confirmado bioquímicamente, lo cual es importante para no descartar la presencia de quistes como posible etiología de producción hormonal que, si bien no es lo más común, es posible encontrarlos.

Resumen Introducción. La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (IgG4-RD, por sus siglas en inglés) es una condición poco común que causa lesiones fibroinflamatorias en casi cualquier órgano y se caracteriza histológicamente por un infiltrado linfoplasmocitario asociado a fibrosis y células plasmáticas con marcador positivo para inmunoglobulina G4 (IgG4). En casos de IgG4-RD la afectación del tracto urinario es inusual y puede imitar una patología oncológica. El manejo de esta enfermedad se basa en glucocorticoides e inmunomoduladores, requiriendo manejo quirúrgico en algunos casos. Presentación del caso. Mujer de 55 años con dolor lumbar, infección urinaria e hidronefrosis. El estudio radiológico evidenció una masa en el tercio distal del uréter izquierdo. Se realizó una ureterectomía con estudio histopatológico que confirmó un seudotumor ureteral por IgG4-RD. Conclusiones. La IgG4-RD es una condición inusual, más aún con manifestaciones urológicas, por lo que es importante incluirla en el diagnóstico diferencial de tumores ureterales, ya que puede simular características clínicas e imagenológicas de una patología neoplásica con desenlaces adversos.

Background: Primary ovarian lymphomas are uncommon, 1% of these malignancies occur in the ovary, and 1.5% of all ovarian malignancies are lymphomas. The most common histologic types are diffuse large B-cell non-Hodgkin's lymphoma and BurKitt's lymphoma; treatment consists of surgery combined with chemotherapy. Objective: To report a case of primary ovarian diffuse large B-cell non-Hodgkin lymphoma. Case presentation: A 39-year-old female case is presented, with a personal pathological history; she went to the gynecology emergency service because she presented diffuse abdominal pain that was not relieved by analgesics. Physical examination revealed superficial and deep pain on palpation in the hypochondrium and right illiac fossa with a palpable tumor mass. Right adnexal ultrasound showed an image of low echogenicity and at the emergency laparoscopy, it was diagnosed as a tumor-like formation that appeared to correspond to the right ovary. She underwent a hysterectomy with double adnexectomy. The anatomopathologic diagnosis was primary ovarian non-Hodgkin's lymphoma. Conclusions: The patient in the presented case had an oligosymptomatic clinical presentation. Confirmation of the disease was obtained from a surgical sample, which means that B-cell non-Hodgkin's lymphoma is difficult to diagnose and although it is uncommon, it should always be considered in the differential diagnosis of unilateral ovarian tumors.

Objective: to report cases of complications and retention of peripherally inserted central catheters in newborns. Method: Case report on two cases of coiling and retention of a peripherally inserted central catheter in a Neonatal Intensive Care Unit of a hospital in Southern Brazil, between May and October 2022. Results: In the first case there was difficulty in removing the catheter soon after its insertion, requiring surgical removal. In the second, the folding in the antecubital fossa of the neonatal upper limb was identified by radiography, without migration of the tip to the central region, despite showing blood reflux, being removed by manual traction. Conclusion: the formation of tangles or knots in peripherally inserted and retained central catheters are rare complications. Being aware of this event makes it possible to build evidence and strategies for prevention and appropriate management in professional practice. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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La mastectomía reductora de riesgo, también conocida como mastectomía profiláctica, consiste en extirpar la mayor cantidad de tejido posible de una mama sana para reducir el riesgo potencial de desarrollar cáncer. Se presenta el caso de una paciente de 30 años de edad, de color de piel negra, multípara y con antecedentes de padecer desde muy joven enfermedad macroquística de mamas. A esta paciente se le había realizado mastectomía subcutánea bilateral 10 años atrás a causa de enfermedad macroquística y que no tuvo posibilidad de implantes en esa ocasión, lo que le acarreó cicatrices inestéticas y secuelas psicológicas. La paciente acudió al Servicio de Cirugía Plástica del Princess Marina Hospital de Botswana en África solicitando corrección estética. Con la intervención se logró una mama armónica, aunque pequeña, con tejidos autólogos, sin complicaciones mayores y con la perspectiva para aumento de volumen mamario futuro con tejidos autólogos. En esta paciente la reconstrucción estética fue una opción necesaria y a su vez efectiva dado su contexto socioeconómico. Se presenta el caso por lo interesante que resulta este tipo de intervención realizada por especialistas cubanos en su colaboración médica en un país africano.

Both gigantism and acromegaly can be due to excessive secretion of growth hormone by the anterior pituitary. When those affected are young, close to cartilage closure, signs and symptoms of gigantism and acromegaly appear. The case of a 20-year-old male patient treated in the Endocrinology Service of the Gustavo Aldereguia Lima Hospital in Cienfuegos with clinical manifestations of tall stature, acral growth and arterial hypertension is presented. An oral glucose tolerance test was performed that measured growth hormone and confirmed the excess of hormones. Gadolinium-enhanced MRI reported pituitary macroadenoma. It was diagnosed as acromegaloid gigantism due to a growth hormone-producing pituitary tumor. The macroadenoma was excised, with a favorable evolution. The importance of early diagnosis of this disease is indisputable, since it shortens life expectancy, increases global mortality not only due to hormonal hypersecretion, but also due to the mass effect of the tumor.

Sars-Cov-2, is a virus belonging to the coronaviridae family, responsible for the pandemic that has been plaguing the world since December 2019, which produces the infectious disease called COVID-19. This disease is expressed in more than half of the cases in a mild and even asymptomatic way, however, in a non-negligible number of patients it manifests itself in its most severe form, with multiple complications, and can even cause death. Along with respiratory complications, cardiovascular complications are present mainly in those patients who require admission to intensive care units, which make medical management difficult, as well as entail a worse prognosis. The case of a 70-years-old patient with a history of apparent health, who was admitted with respiratory symptoms and who, after performing the polymerase chain reaction technique with reverse transcriptase in real time, was positive for the Sars-Cov virus. -2, it was decided to transfer him to the Playa Girón Heroes Specialized Ambulatory Center, where he was hospitalized in the Intensive Care Unit for 6 days and died mainly as a result of cardiovascular complications is presented. The aim of this research is to present the case of a patient who suffered from respiratory symptoms as an initial presentation of the infection, for which a real-time polymerase chain reaction was performed, which was positive for SARS-CoV- 2.

Nasal reconstruction was born in India, 3000 years before our era. Nasal reconstruction has followed three basic lines: the Indian method, using the median frontal flap; the French method with the lateral cheek flap; and the Italian method with the brachial flap. Flaps allow the reconstruction of defects by restoring nasal shape and function. The classic method for reconstructing the ala nasal is the nasolabial flap. The nasolabial flap has specific characteristics in terms of location, size, circulatory pattern, vascularization, innervation, and function. We present two cases of patients treated at the Princess Marina Hospital in Botswana in Africa, who required inverted nasolabial flaps for the reconstruction of their nasal wings. After the application of the procedure, the affected nasal wing was recovered, returning functionality, harmony, symmetry and order in both cases in relation to the contralateral wing in the absence of complications. The inverted nasolabial flap is useful to restore the contour of the nasal wing, as well as to support the wing and to shape the nasal floor. This flap can have a minimum of complications if the structures are handled gently and the sutures are handled without tension. That cases are presented because of how interesting this type of intervention is, carried out by Cuban specialists in their medical collaboration in an african country.

La apendagitis epiploica es una causa infrecuente de dolor abdominal agudo. El manejo es autolimitado; sin embargo, algunos necesitan intervención quirúrgica. Este caso describe a una paciente mujer de 41 años que ingresó al servicio de emergencia por un cuadro clínico de abdomen agudo. En el examen físico presentó un abdomen blando, depresible y doloroso a la palpación en el cuadrante superior izquierdo. Se solicitó una tomografía axial computarizada (TAC) en la que se evidenció una imagen hipodensa ovalada con un centro hiperdenso compatible con apendagitis epiploica. La paciente recibió terapia conservadora y luego se le indicó el alta médica. Siete meses después la paciente acudió nuevamente por un cuadro abdominal agudo, los exámenes complementarios resultan negativos y fue tratada nuevamente con terapia conservadora. Por un período de 12 meses la paciente no ha vuelto a presentar otra recaída. Este caso describe las recurrencias que existen en esta patología poco común y el tratamiento que se debería evaluar para evitar estas recaídas.

Introducción: Sphingobacterium spiritivorum es una causa rara de infecciones humanas en todo el mundo. Se presenta en pacientes inmuncomprometidos y su tratamiento es un reto clínico. Caso clínico: Mujer de 46 años, ingresada en un hospital en Medellín, con insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica secundaria a neumonía grave por SARS- CoV-2 y con requerimiento de ventilación mecánica. Desarrolló una falla renal aguda, con requerimiento de hemodiálisis a través de catéter yugular derecho. A las 48 horas de la inserción, desarrolló signos de respuesta inflamatoria sistémica, y se cultivo Sphingobacterium spiritivorum en todos los cultivos. Evolución: Se inició ciprofloxacino intravenoso por 7 días con evolución clínica favorable y cultivo de control a las 48 horas sin aislamiento microbiológico por lo que no requirió retiro de catéter de hemodiálisis. Luego de esto, con mejoría de su cuadro de ingreso, por lo que fue trasladada a sala general de hospitalización y posteriormente dada de alta. Conclusión: En ese caso la presencia de SARS/CoV-2 grave se agravo con la presencia de insuficiencia renal aguda y septisemia sobreañdida por S. Spiritivorum.

Introducción: La posibilidad de lograr un embarazo en mujeres con nefropatía lúpica en tratamientos de hemodiálisis es muy baja del 0.4%-1.4%. Caso clínico: Mujer de 27 años, con nefropatía lúpica quien durante el programa de hemodiálisis fue diagnosticada de 7 semanas de embarazo de alto riesgo. Se cambio a modalidad de Hemodiafiltración (HDF) diaria postdilucional, con flujo extracorpóreo de 450 ml/min. Recibió aspirina 100 mg QD, Carbonato de calcio 1 gr PO Qd, alfa metildopa 250 mg cada 8 horas hasta la semana 37. Se realizaron 13 controles prenatales,. La ultrafiltración habitual fue de 500 ml por tratamiento. El peso seco al inicio del embarazo fue de 91.8 kilos (7ma semana gestacional), al final del embarazo fue de 100.0 kilos. Evolución: Mediante cesárea segmentaria se obtuvo una niña de 2200 gr, talla: 45 cm, perímetro cefálico: 32 cm, perímetro abdominal 27 cm, APGAR 8-8-9 y escala de Ballard de 37 semanas. Con condición materna idónea sin trastornos hipertensivos sobreañadidos, ni eventos en relaciona a inmunidad activa. Conclusión: En el presente caso la terapia de hemodiafiltración on-line postdilucional fue la opción en una mujer con nefropatía lúpica con enfermedad renal crónica estadio 5-d, en edad fértil y con deseo de embarazo. Por las ventajas demostradas de la hemodiafiltración por el mayor aclaramiento y estabilidad hemodinámica tanto materno como fetal se recomienda como tratamiento de embarazo de alto riesgo.

Introducción: La nefritis tubulointersticial (NTI) es un diagnóstico histológico que se puede manifestar con la triada clásica: fiebre, rash y eosinofilia. Dentro de las principales causas se encuentra el consumo de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y los inhibidores de la ciclooxigenasa 2 (COX2). Presentamos un caso inusual de desarrollo de NTl con la exposición de AINES en forma tópica en una adolescente. Caso clínico: Mujer de 16 años, ingresada por estudio de abdomen agudo con episodios eméticos a repetición. Durante la hospitalización desarrollo falla renal aguda no oligúrica, hiperfosforemia, proteinuria, acidosis metabólica, hiperuricemia, hiperparatiroidismo y disminución de los niveles de vitamina D e hipertensión arterial. Evolución: Requirió el uso de vitamina D, antihipertensivos, alopurinol, hidratación parenteral. No requirió hemodiálisis o esteroides. Progresivamente la paciente mejoró y fue dada de alta, el reporte de biopsia renal fue confirmada en consulta externa como nefritis tubulo intersticial aguda en parches. Conclusión: Es importante conocer que todos los AINEs tienen el riesgo potencial de generar una nefritis tubulointersticial, siendo este un diagnóstico de descarte, no debe ser subestimado dentro de la práctica clínica, incluso con el tratamiento de AINEs en forma tópica.

Introducción: El objetivo del presente trabajo es describir la evolución clínica de dos pacientes adultos internados en un hospital de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires que requirieron ventilación mecánica invasiva (VMI) y desarrollaron lesión traqueal detectada mediante fibrobroncoscopia. Presentación de casos: El primer paciente, 34 años, ingresó a la unidad de terapia intensiva (UTI) por neumonía grave secundaria a enfermedad por coronavirus de 2019 (COVID-19). Requirió VMI, fue traqueostomizado y diagnosticado, posteriormente, con una fístula traqueoesofágica. Luego de la desvinculación, se le colocó una prótesis Montgomery y egresó voluntariamente del hospital. El segundo paciente, 55 años, ingresó a la UTI por neumonía grave secundaria a COVID-19. Requirió VMI y fue traqueostomizado. Por medio de una fibrobroncoscopia, se observó necrosis del primer y segundo anillo traqueal, que generó estenosis traqueal y colapso dinámico excesivo de la vía aérea. Una vez desvinculado, se le colocó una prótesis Montgomery y fue finalmente derivado a una clínica de rehabilitación. Conclusión: Se describió la evolución clínica de dos pacientes con neumonía grave por COVID-19 que presentaron lesiones traqueales.

Colon tumors are the third leading cause of cancer death in Cuba. Incarcerated colon tumors in umbilical hernias are rare. They are more often distinguished in inguinal hernias than in umbilical ones. The most significant symptoms are: asthenia, weight loss, alterations in the stool and abdominal pain. They usually present as a palpable mass that is difficult to reduce. The diagnostic method par excellence is the colon by enema and surgical treatment. The most common histopathological variety is adenocarcinoma. The case of an elderly patient who came to the clinic due to fatigue, weight loss and dark stools it is presented. The physical examination revealed an umbilical hernia. Complementary and diagnostic imaging studies were performed. A possible digestive tract tumor was determined. An emergency surgical procedure was performed. The aim of this report is to characterize a case of an incarcerated colon hepatic flexure tumor in an umbilical hernia due to its infrequent location.

La acromegalia es un síndrome clínico producido por la secreción excesiva de hormona del crecimiento que afecta a prácticamente todos los órganos y tejidos. Tiene una baja incidencia (30 a 60 casos por millón de habitantes) y se requiere tener un alto nivel de sospecha por lo que su diagnóstico continúa siendo tardío a pesar de que físicamente los pacientes inician los signos y síntomas entre cinco y diez años previos al diagnóstico. Se presenta el caso de una paciente femenina, de 57 años, atendida en el Servicio de Endocrinología del Hospital Gustavo Aldereguia Lima de Cienfuegos con manifestaciones clínicas de crecimiento acral, hipertensión y diabetes mellitus. Se le realizó prueba de tolerancia oral a la glucosa midiendo hormona de crecimiento que confirmó el exceso hormonal, resonancia magnética contrastada con gadolinio que informó macroadenoma hipofisario. Se diagnosticó como acromegalia por un tumor hipofisario productor de hormona de crecimiento. Es indiscutible la importancia del diagnóstico precoz, dado que su asociación a comorbilidades como la hipertensión y la diabetes es muy importante, lo que resulta en una disminución de la esperanza y la calidad de vida. Estas razones motivaron la presentación del caso.

La enfermedad de Paget de la mama se encuentra entre las llamadas formas especiales del cáncer de mama. Su incidencia es de solo el 1 al 1,5 % del total de los cánceres mamarios que se diagnostican. Fundamentalmente aparece en mujeres en la quinta o sexta décadas de la vida. Se considera extremadamente rara en su forma bilateral. Se presenta el caso de una paciente de 32 años de edad que acudió a consulta provincial de mastología por presentar lesiones escamosas en el complejo areola pezón de ambas mamas, más acentuadas en la derecha. Se le realizó biopsia con aspiración con aguja fina y se diagnostica enfermedad mamaria de Paget bilateral. La enfermedad de Paget de la mama es una enfermedad de rara aparición y en el caso que se presenta aparecen dos características pocos comunes, el tratarse de una paciente joven y la localización bilateral de la enfermedad, lo cual hace de más valor su publicación para conocimiento del personal médico dedicado a la atención de estas afecciones.

Paget's disease of the breast is among the so-called special forms of breast cancer. Its incidence is only 1 to 1.5 % of all breast cancers that are diagnosed. It mainly appears in women in the fifth or sixth decade of life. It is considered extremely rare in its bilateral form. The case of a 32-years-old female patient of urban origin who attended the provincial mastology clinic for presenting scaly lesions in the nipple areola complex of both breasts, more accentuated on the right side. She underwent a fine needle aspiration biopsy and was diagnosed with bilateral Paget's disease of the breast. Paget's disease of the breast is a disease of rare appearance throughout the world and in the case that it occurs, two uncommon characteristics appear, the fact that it is a young patient and the bilateral location of the disease, which makes it more valuable its publication for the knowledge of medical personnel dedicated to the care of these conditions.

Adult nesidioblastosis is rare, defined as changes in the endocrine pancreas characterized by abnormal proliferation of pancreatic islet cells, diffusely affecting the gland, and causing persistent hyperinsulinemic hypoglycemia in the absence of an insulinoma. A case of a patient who is admitted to the internal medicine service at the “Dr. Gustavo Aldereguía Lima” Cienfuegos Hospital with a hypoglycemic syndrome for study. A 6-hour oral glucose tolerance test was performed with hypoglycemia (1.9mmol / L) at hour 5. 72-hour fasting test: with hypoglycemia at 2 hours with a paradoxical response to insulin, Glycemia and Insulinemia with the symptom. In the multislice abdominal computerized axial tomography, no lesion in the pancreas was evidenced. A distal pancreatectomy of ± 85% of the gland is performed with splenic preservation. The pathology anatomy confirmed nesidioblastosis. Nesidioblastosis in adults is a very rare entity, but it should be taken into account as a differential diagnosis of insulinomas in the absence of an evident lesion in conventional imaging studies.

The persistent left superior vena cava is the most common venous anomaly in the systemic drainage in adults and tends to be asymptomatic. The persistent left superior vena cava causes rhythm disorders such as tachyarrhythmias or bradyarrhythmias. We report a case of persistent left superior vena cava diagnosed in a 53-year-old female patient admitted due to an acute coronary syndrome associated with unstable bradycardia. A transvenous peacemaker impressed the left atrium; therefore, a transthoracic echocardiogram was required to diagnose persistent left superior vena cava. The patient needed management with percutaneous intervention; she had an adequate evolution and subsequent discharge from the intensive care unit. [ABSTRACT FROM AUTHOR]