Search

Aim: Iron overload in transfusion-dependent thalassemia patients is a condition that requires continuous chelation therapy and monitoring. Determination of serum ferritin level is considered a simple method to monitor body iron load; however, it highlights that other methods of liver iron level determination, such as magnetic resonance imaging (MRI), are more precise.Materials and Methods: In order to contribute to understanding of liver iron load in thalassemia, liver iron level results of 14 transfusion-dependent thalassemia patients who underwent liver biopsy in preparation for stem cell transfusion were compared with liver T2 MRI and serum ferritin results.Results: The mean serum Ferritin value was 2488.43±1520.18 mg/L. When liver iron load was evaluated according to T2*MRI results, mild iron accumulation was found in eight patients, moderate level in five patients, and advanced iron accumulation in a patient. According to the modified Scheuer classification, iron level in biopsies was grade 1 in two patients; grade 2 in seven patients; It was grade 3 in three patients and grade 4 in two patients. As the ferritin level increased, the liver iron biopsy score also increased statistically significantly (r=0.544 and p=0.044). There was a statistically significant and inverse correlation between liver T2*MRI level and liver iron biopsy score (r=-0.724 and p=0.003). Ferritin level was not found statistically significant in differentiating iron level according to liver biopsy iron score (p=0.096). The area under the ROC curve for T2*MRI measurements was statistically significant (AUC=0.967; 95% CI: 0.880-1,000 and p=0.005).Conclusıon: In our study, we found that serum ferritin and T2 MRI results were correlated with liver biopsy iron levels. However, we found that the sensitivity and specificity of ferritin level in liver biopsy to show iron level was low, and the sensitivity and specificity of T2 MRI was high., Amaç: Transfüzyon bağımlı talasemi hastalarında aşırı demir yüklenmesi, sürekli şelasyon tedavisi ve demir düzeyi izlemini gerektiren bir durumdur. Serum ferritin düzeyinin tayini, demir yükünü takip etmek için basit bir yöntem olarak kabul edilmektedir. Bununla birlikte, karaciğer demir düzeyi tayininde manyetik rezonans görüntüleme (MRG) gibi yöntemlerin daha kesin olduğunu vurgulamaktadır.Gereç ve Yöntem: Talasemide demir yükünün anlaşılmasına katkıda bulunmak amacıyla, kök hücre transfüzyonuna hazırlık amacıyla karaciğer biyopsisi yapılan 14 transfüzyon bağımlı talasemi hastasının karaciğer demir düzeyi sonuçlarını karaciğer T2 MRG ve serum ferritin sonuçları ile karşılaştırıldı.Bulgular: Serum ferritin değeri ortalaması 2488,43±1520,18 mg/L idi. T2*MRG sonuçlarına göre karaciğer demir yükü değerlendirildiğinde sekiz hastada hafif düzey, beş hastada orta düzey, bir hastada ileri düzey demir birikimi saptandı. Modifiye Scheuer sınıflamasına göre biyopsilerde demir düzeyi iki hastada derece 1; yedi hastada derece 2; üç hastada derece 3 ve iki hastada derece 4 olarak değerlendirildi. Ferritin düzeyi arttıkça karaciğer demir biyopsi skoru da istatistiksel anlamlı olarak artmaktaydı (r=0,544 ve p=0,044). Karaciğer T2 MRG düzeyi ile karaciğer demir biyopsi skoru arasında ise istatistiksel olarak anlamlı ve ters yönlü korelasyon mevcuttu (r=-0,724 ve p=0,003). Karaciğer biyopsi demir skoruna göre demir düzeyini ayırt etmede ferritin düzeyi istatistiksel olarak anlamlı bulunmazken (p=0,096); T2*MRG ölçümlerine ilişkin ROC eğrisi altında kalan alan istatistiksel olarak anlamlı bulundu (AUC=0,967; 95% CI: 0,880-1,000 ve p=0,005).Sonuç: Çalışmamızda serum ferritin ve T2 MRG sonuçlarının karaciğer biyopsisi demir düzeyi ile korele olduğunu saptadık. Ancak ferritin düzeyinin karaciğer biyopsisi demir düzeyini göstermede sensitivite ve spesifitesinin düşük olduğu, T2 MRG ise sensitivite ve spesifitesinin yüksek olduğunu saptadık.

Objective: In our study, we aimed to analyze the use of Therapeutic plasma exchange (TPE) in the manage-ment of septic and Thrombocytopenia-associated multiple-organ failure (TAMOF) in the burn in-tensive care unit of a children’s hospital retrospectively. Material and Methods: Demographic, clinical, and laboratory data of the pediatric burn patients who were applied TPE between 1 January 2016 and 1 January 2021 were obtained from the hospital information system and medical records and analyzed. The patients were divided into two groups those who died du-ring follow-up and those who recovered. Results: TPE was performed on 14 burned children (Boy: Girl 5:9). The median age of the patients was 6,6 years (range 1-18 years). The mean TBSA of the patients was 47.76% (20-75). The most common cause of burns was flame burn. The mean hospital stay of the patients was 18.4±12.6 (7-94) days. 4 patients in group 1 recovered and 10 patients in group 2 died during follow-up. There was no statistical difference between the groups in terms of age, gender, and TBSA (p=0.590, 0.890, 0.990). We determined that patients in group 2 were statistically higher in terms of MODS (p=0.030), Pelod score (p=0.001), and expected death rate according to Pelod score (p=0.003). It was observed that the application of TPE in the first 24 hours after the occurrence of TAMOF significantly reduced mortality (p=0.010).Conclusion: TPE should be used as an additional treatment method to conventional therapy in critically ill pati-ents in pediatric burn intensive care units. TPE application in the first 24 hours after the occurrence of TAMOF reduces mortality., Amaç: Çalışmamızda, bir çocuk hastanesinde yanık yoğun bakım ünitesinde septik ve Trombositopeni ile ilişkili çoklu organ yetmezliği (TAMOF) tedavisinde Terapötik plazma değişimi (TPE) kullanımını geriye dönük olarak incelemeyi amaçladık.Gereç ve Yöntemler: 1 Ocak 2016-1 Ocak 2021 tarihleri arasında TPE uygulanan yanık çocuk hastalarının demografik, klinik ve laboratuvar verileri hastane bilgi sistemi ve tıbbi kayıtlarından elde edilerek incelendi. Hastalar takipte ölenler ve iyileşenler olarak iki gruba ayrıldı.Bulgular: 14 yanık çocuk hastaya (Erkek:Kadın5:9) TPE yapıldı. Hastaların ortalama yaşı 6.6 yıl (1-18 yıl)’di. Hastaların ortalama TBSA’sı %47.76 (20-75)’di. En sık yanık nedeni alev yanığıydı. Hasta-ların ortalama hastanede kalış süreleri 18.4±12.6 (7-94) gündü.Grup 1’de iyileşen 4 hasta ve grup 2’de takip sırasında ölen 10 hasta vardı. Gruplar arasında yaş, cinsiyet ve TBSA açısından istatistiksel fark yoktu (p=0.590, 0.890, 0.990). Grup 2’deki hastaların MODS (p=0.030), Pelod skoru (p=0.001) ve Pelod skoruna göre beklenen ölüm oranı (p=0.003) açısından istatistiksel olarak daha yüksek olduğunu belirledik. TAMOF oluştuktan sonraki ilk 24 saat içinde TPE uygulamasının mortaliteyi anlamlı derecede azalttığı gözlendi (p=0.010).Sonuç: Çocuk yanık yoğun bakım ünitelerindeki kritik hastalarda TPE konvansiyonel tedaviye ek bir teda-vi yöntemi olarak kullanılabilir. TAMOF oluştuktan sonraki ilk 24 saat içinde TPE uygulaması mortaliteyi azaltmaktadır.

Amaç: Bu çalışmanın amacı, referans bir çocuk hastanesinde belirgin olarak artmış eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) olan pediatrik hastaların sıklığını, demografik ve klinik özelliklerini değerlendirmek ve klinisyenlerin aşırı yüksek ESR'yi ayırıcı tanıda kullanma becerilerini geliştirmektir. Gereç ve Yöntem: Retrospektif, kesitsel olarak planlanmış olan bu çalışmada ESR değeri ≥100 mm/saat olan pediyatrik hastalar değerlendirilmiştir. Hastalar tanılarına göre enfeksiyöz, enfeksiyöz olmayan inflamatuar hastalıklar (NIID), malignite, nefrolojik, diğer ve bilinmeyen olarak 6 ana gruba ayrıldı. Daha sonra hastaların spesifik alt tanıları belirlenerek, klinik ve laboratuvar verileri değerlendirildi. Bulgular: Yüksek ESR'si (≥20 mm/saat) olan toplam 3166 hasta içerisinde belirgin yüksek ESR'si olan 189 (%5.96) hasta çalışmaya dahil edildi. Belirgin yüksek ESR'nin en yaygın nedeni NIID (%35.9) iken, bunu enfeksiyonlar (%33.3), maligniteler (%19.0), nefrolojik (%2.6), diğer (%4.7) ve bilinmeyen (%4.2) olarak bulundu. En sık görülen spesifik alt tanı akut romatizmal ateş, Kawasaki hastalığı, lenfadenit ve lösemi idi. Yüksek ESR, yalnızca hemoglobin ve albümin seviyeleri ile negatif korelasyon gösterdi. Sonuç: Çalışmamız 3. Basamak, referans bir çocuk hastanesinde yapılmış literatürdeki en geniş seridir. Çocuklarda belirgin ESR yükselmesine neden olan en yaygın hastalıkların bilinmesi, klinisyenlere ayırıcı tanıda yardımcı olacaktır., Objective: The aim of this study was to evaluate the frequency, demographic and clinical characteristics of pediatric patients with extremely elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) in a reference children's hospital, and to improve clinicians' ability to use extremely elevated ESR in the differential diagnosis.Material and Methods: A retrospective cohort study was conducted to examine the clinical data of pediatric patients with extremely elevated ESR ( ≥100 mm/h). The patients were divided into 6 main groups according to their diagnosis as infectious, non-infectious inflammatory disease (NIID), malignancy, nephrologic, miscellaneus and unknown. Then, the specific sub-diagnoses of the patients were determined and evaluated. Clinical and laboratory data of the patients were recorded.Results: We analyzed the results of a total of 3166 patients with high ESR (≥20 mm/h) and 189 (5.96%) patients with extremely elevated ESR were included in the final analysis. The most common etiology of extremely elevated ESR was NIID (35.9%), followed by infections (33.3%), malignancies (19.0%) nephrologic (2.6%), miscellaneus (4.7%) and unknown (4.2%). The most common specific diagnosis was acute rheumatic fever, Kawasaki disease, lymphadenitis and leukemia. The high ESR was only negatively correlated with hemoglobin and albumin levels.Conclusion: Identifying the most common diseases that cause extreme ESR elevation in children can help clinicians in the differential diagnosis of diseases but it cannot be used as a screening tool for diseases.

Çin'de Şiddetli Akut Solunum Yetmezliği Sendromu-Coronavirus-2'nin (SARS-CoV-2) neden olduğu COVID-19 enfeksiyonu tüm dünya çapında bir pandemiye yol açmıştır. Ölüm oranı %4,3-14,6 arasında değişmekle birlikte, çalışmalar koagülasyon disfonksiyonunun ağır COVID-19 enfeksiyonu olan hastalarda önemli bir ölüm nedeni olduğunu ortaya koymuştur. Ağır hastaların çoğunda altta yatan bir hastalık (diyabet, kardiyovasküler hastalık, hipertansiyon) vardır ve başlangıçta solunum yetmezliği ortaya çıkar, ancak bazıları çoklu organ disfonksiyonuna neden olan sistemik hastalığa ilerler. Bu yazıda COVID-19 enfeksiyonu olan hastalardaki koagülasyon sistemi bozuklukları tartışılmaktadır., COVID-19 infection caused by Severe Acute Respiratory Syndrome-Coronavirus-2 (SARS-CoV-2) in China led to a pandemic all over the world. Although mortality rate between 4.3% to 14.6%, studies have shown that coagulation dysfunction is a major cause of death in patients with severe COVID-19 infection. The majority of the severely ill patients have underlying disease (i.e. diabetes, cardiovascular disease, hypertension) and initially present with respiratory insufficiency but some of them progress to systemic disease causing multiple organ dysfunction. This manuscript reviews coagulation system abnormalities in patients with COVID-19 infection.

Coronavirus 2 (SARS-CoV-2), which started in December 2019 in Wuhan province in China and caused serious respiratory infections in humans, was accepted as a pandemic on March 11, 2020. The disease from SARS-CoV-2 is called COVID-19. In a short period of five months, approximately 4 million people were infected and 300 thousand people died from this disease. To date, no specific therapeutic agents or prophylaxis for COVID-19 are available, so it is among the passive immunization treatment options with the plasma of patients who recover from the disease. Convalescent plasma therapy has been used in epidemic periods in the past and has been shown to be effective. Neutralizing antibodies in plasma contributes to recovery by inactivating the virus. In the literature, there are 4 publications presenting a total of 21 patients receiving convalescent plasma. They reported that the patients benefited from the treatment of convalescent plasma and that there were no complications. Studies have been initiated about convalescent plasma all over the world and their results are interestedly awaited., Çin’de Wuhan eyaletinde Aralık 2019’da başlayan ve insanlarda ciddi solunum yolu enfeksiyonlarına neden olan Coronavirus 2 (SARS-CoV-2) çok hızlı bir yayılım göstererek 11 Mart 2020 tarihinde pandemi olarak kabul edilmiştir. SARS-CoV-2 kaynaklı hastalık tablosuna COVID-19 adı verilmektedir. Beş ay gibi kısa bir sürede yaklaşık 4 milyon kişi enfekte olmuş ve 300 bin kişi bu hastalıktan kaybedilmiştir. Günümüze kadar etkili bir profilaksi ve tedavisi bulunamayan hastalıkta iyileşen hastaların plazması ile pasif bağışıklama tedavi seçenekleri arasında bulunmaktadır. Konvalesan plazma tedavisi geçmişte salgın hastalık dönemlerinde kullanılmış, etkili olduğu gösterilmiştir. Plazmadaki nötralizan antikorlar virüsü inaktive ederek iyileşmeye katkı sağlamaktadır. Literatürde, konvalesan plazma verilen toplam 21 hastanın sunulduğu 4 yayın bulunmaktadır. Hastaların konvalesan plazma tedavisinden fayda gördüklerini ve herhangi bir komplikasyon olmadığını bildirmişlerdir. Tüm dünyada konvalesan plazmayla ilgili başlatılmış çalışmalar olup bunların sonuçları merakla beklenmektedir.

WOS:000426572200004, PubMed ID: 28179213, Amaç: Türkiye'deki juvenil miyelomonositik lösemi (JMML) hastalarının durumunu, tanı zamanı, klinik özellikler, mutasyon çalışmaları, klinik gidiş ve tedavi stratejileri açısından ortaya koymaktır.Gereç ve Yöntemler: Ülkemizdeki pediatrik hematoloji ve onkoloji kliniklerinden veri istenerek, JMML tanısı ile takip ve tedavisi yapılan hastaların klinik ve laboratuvar bulguları geriye dönük olarak değerlendirildi.Bulgular: On sekiz merkezden, 2002-2016 tarihleri arasında JMML tanısı alan toplam 65 hasta çalışmaya dahil edildi. Ortanca tanı yaşı 17 ay idi (2-117 ay). Splenomegali tanıda %92 hastada vardı. Ortanca lökosit, monosit ve trombosit sayıları sırasıyla 32,9x109/L, 5,4x109/L ve 58,3x109/L idi. Monozomi 7, %18 hastada saptanmıştı. JMML mutasyonları 32 hastada (%49) çalışılmış olup, en sık rastlanan mutasyon PTPN11 idi. Hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) 7 was present in 18% of patients. JMML mutational analysis was performed in 32 of 65 patients (49%) and PTPN11 was the most common mutation. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) could only be performed in 28 patients (44%), the majority being after the year 2012. The most frequent reason for not performing HSCT was the inability to find a suitable donor. The median time from diagnosis to HSCT was 9 months (min-max: 2-63 months). The 5-year cumulative survival rate was 33% and median estimated survival time was 3017.4 months (95% CI: 0-64.1) for all patients. Survival time was significantly better in the HSCT group (log-rank p0.019). Older age at diagnosis (2 years), platelet count of less than 40x109/L, and PTPN11 mutation were the factors significantly associated with shorter survival time. Conclusion: Although there has recently been improvement in terms of definitive diagnosis and HSCT in JMML patients, the overall results.

Amaç: Folat ilişkili genlerin, polimorfizminin akut lenfoblastik lösemiye (ALL) yatkınlığı etkilediği bildirilmiştir. MTHFR geninde tanımlanmış tek nükleotid polimorfizmlerinden (TNP) T677T veya C1298C allelleri vahşi tip allelere göre (C677C ve A1298A) enzim aktivitesinde azalmaya yol açar. MTHFR gen polimorfizmlerinin ayrıca ALL tedavisinde sıklıkla kullanılan antifolat etkili ilaçların metabolizmasını etkileyerek toksisiteyi artırdığı ve böylece sağkalımı etkilediği bildirilmiştir. Çalışmada kliniğimizde izlediğimiz ALL tanılı hastalarımızda MTHFR’nin her iki polimorfizmlerinin sağkalım üzerinde etkisini inceledik.Gereç ve Yöntemler: B hücreli ALL tanısıyla BFM TRALL 2000 protokolü alan hastaları geriye dönük olarak incelendi. Sekizinci gün mutlak blast sayısı, 15 ve 33. gün kemik iliği verileri yanı sıra MTHFR polimorfizmleri kaydedildi.Bulgular: Çalışmaya 33 erkek, 23 kız, tanı yaşı ortalama 4.73 yıl olan (en küçük-en büyük 1.3-16.75 yıl) toplam 56 hasta alındı. Bu hastaların prognozu incelendiğinde 5 hastanın relaps olduğunu gördük. Çalışmamızda C677T veya A1298C allelinin farklı kombinasyonlarını taşıyan bireylerin sağkalım ve olaysız sağkalımları arasında ilişki bulunamadı.Sonuç: Çalışmamızda MTHFR polimorfizmlerinin ALL’li çocuklarda sağkalım üzerine etkisi gösterilememiştir. Daha çok olguyla yapılacak bir çalışmanın daha kesin sonuçlara varmamızı sağlayacağına inanıyoruz., Objective: Folic acid-related genes’ polymorphisms have been related with a predisposition to acute lymphoblastic leukemia (ALL). Two common polymorphic sites on MTHFR gene; T677T and C1298C may decrease the activity of this enzyme compared to the wild type alleles (C677C and A1298A). The polymorphism may affect the metabolism of antifolate drugs and cause increased drug toxicity and decreased survival. In this study, we evaluated the effect of two frequent polymorphisms on survival of children with ALL.Material and Methods: We retrospectively evaluated patients who had been diagnosed with B cell ALL and then treated with the BFM TRALL 2000 treatment protocol. We recorded their absolute blast counts at day 8, and bone marrow evaluation at days 15 and 33 as well as MTHFR polymorphisms. results: Fifty-six patients [male/female: 33/23, mean age at diagnosis 4.73 years range 1.3-16.75 years)] were included in the study. Out of the 56 patients, 5 developed relapse. There was no relationship between different polymorphic alleles of the MTHFR gene with survival and event-free survival. conclusion: We did not observe any effect of MTHFR polymorphisms on survival of children with ALL. We believe further studies with a larger group of patients are necessary to draw a firm conclusion