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Introduction: Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) is a rare glomerular disease with a variable prognosis. A new classification based on the presence or absence of immunoglobulins and complement deposits in immunofluorescence microscopy (IF) of kidney biopsy has recently been proposed. The objectives of the study were to determine and compare the clinical, laboratory, and histopathological characteristics of those with primary or secondary MPGN, reclassify the primary ones based on IF findings, and evaluate kidney outcomes. Methods: This was an observational retrospective cohort study carried out in a single center (UNIFESP), based on the data collected from medical records of patients followed from 1996 to 2019. Results: Of 53 cases of MPGN, 36 (67.9%) were classified as primary and 17 (32.1%) as secondary MPGN. Most patients were hypertensive (84.9%) and had edema (88.7%) and anemia (84.9%); 33 (91.7%) patients classified as primary MPGN were reclassified as immune-complex-mediated and 3 (8.3%) as complement-mediated. The secondary MPGN group had hematuria more frequently (p

A Hepatite C é um problema de saúde mundial. Uma associação entre infecção pelo vírus da hepatite C (HCV) e crioglobulinemia mista com doença renal tem sido descrita, sendo a glomerulonefrite membranopoliferativa (GNMP) tipo I o acometimento renal mais comum. A GNMP é frequentemente associada com a crioglobulinemia mista tipo II. Esse relato de caso objetiva descrever fatores clínicos dos pacientes com crioglobulinemia mista, a qual é uma manifestação extra-hepática da infecção por HCV, assim como discutir a sua fisiopatologia e tratamento, baseado no relato de caso.Palavras-chave: Crioglobulinemia; hepatite C; hepatite C crônica, glomerulonefrite; glomerulonefrite membranoproliferativa, A Hepatite C é um problema de saúde mundial. Uma associação entre infecção pelo vírus da hepatite C (HCV) e crioglobulinemia mista com doença renal tem sido descrita, sendo a glomerulonefrite membranopoliferativa (GNMP) tipo I o acometimento renal mais comum. A GNMP é frequentemente associada com a crioglobulinemia mista tipo II. Esse relato de caso objetiva descrever fatores clínicos dos pacientes com crioglobulinemia mista, a qual é uma manifestação extra-hepática da infecção por HCV, assim como discutir a sua fisiopatologia e tratamento, baseado no relato de caso.Palavras-chave: Crioglobulinemia; Hepatite C; Hepatite C crônica, Glomerulonefrite; Glomerulonefrite membranoproliferativa.

The aim of this paper is to do a review of Drusen-like beneath retinal deposits in type II mesangiocapillary glomerulonephritis. Drusenlike beneath retinal deposits in type II mesangiocapillary glomerulonephritis appear to develop at an early age, often second decade of life different of drusen from age-related macular degeneration (AMD).Long term follow-up of the cases in this disease shows in the most of them, no progression of the of drusen-like beneath retinal deposits in type II mesangiocapillary glomerulonefritis, the most of subjects retain good visual acuity and no specific treatment is indicated. O objetivo deste artigo é fazer uma revisão dos trabalhos publicados sobre depósitos que se assemelham a drusas, na retina de pacientes com a glomerulonefrite mesangiocapilar tipo 2. Um trabalho da Universidade de Iowa sobre as características destes depósitos foi incapaz de diferenciá-lo das drusas retinianas. O acompanhamento a longo prazo destes depósitos parecem demonstrar que não há grande tendência a modificação e a maioria dos pacientes mantém boa visão.

The most common HCV-related nephropathy is glomerulonephritis (MPGN), usually in the context of cryoglobulinaemia. The treatment of this entity is not consensual and represents a challenge to clinicians. We report a case of membranoproliferative glomerulonephritis associated with type II in a 46-year-old Caucasian male recipient of a deceased kidney transplant in 2010. His baseline serum creatinine (SCr) was 1.1 mg/dl. After three years post-transplantation, he presented with nephritic syndrome in association with renal function impairment (SCr - 2.1 mg/dl). The laboratory tests revealed positive rheumatoid factor, hypocomplementaemia and a positive cryocrit with type II cryoglobulinaemia. Antinuclear autoantibodies and anti-double stranded DNA antibodies were negative. Despite the presence of anti-HCV antibodies, the viral load remained undetectable. The allograft biopsy showed lesions compatible with membranoproliferative , with staining in the immunofluorescence for granular IgM and C3 and no C4d. He was treated with methylprednisolone pulses followed by oral prednisolone in association with rituximab. Two months after the last dose of rituximab, the SCr improved to 1.27 mg/dl, the proteinuria decreased and serum C3 levels normalized. Cryogloglobulins and rheumatoid factor became negative and HCV RNA remained undetectable. The patient was lost for follow-up. In our case, the treatment with rituximab resulted in a favourable outcome, although a longer follow-up period may be needed to evaluate the clinical response, since other studies reported high relapse rates. A glomerulonefrite membranoproliferativa com crioglobulinemia associa-se frequentemente à infeção pelo vírus da hepatite C. O tratamento desta entidade não é consensual e representa um desafio para os clínicos. Apresentamos um caso de glomerulonefrite membranoproliferativa associada a crioglobulinemia tipo II num doente do sexo masculino de 46 anos portador de enxerto renal de dador cadavérico desde 2010. O seu valor de creatinina sérico (SCr) era 1,1 mg/dl. Após 3 anos do transplante o paciente apresentou-se com síndrome nefrítico em associação com agravamento da função renal (SCr - 2,1 mg/dl). Os exames laboratoriais demonstraram: fator reumatoide positivo, crioglobulinemia tipo II, hipocomplementemia. Os anticorpos antinuclear e anti-double stranded DNA foram negativos. Apesar da presença de anticorpos anti-HCV a carga vírica era indetectável. A biópsia do enxerto renal demonstrou lesões compatíveis com glomerulonefrite membranoproliferativa com depósitos granulares para IgM e C3 e marcação com C4d negativa na imunofluorescência. Iniciou terapêutica com pulsos de metilprednisolona seguido posteriormente por prednisolona oral em associação com rituximab. Dois meses após a última dose de Rituximab o valor de creatinina melhorou para 1,27 mg/dl, a proteinúria diminuiu e os níveis de C3 normalizaram. O doseamento de crioglobulinas e de fator reumatoide foi negativo e a carga vírica do VHC permaneceu indetectável. Foi perdido o follow-up do doente. No nosso caso o tratamento com Rituximab associou-se a uma melhoria clínica. Um período de follow-up maior é necessário para a monitorização clínica uma vez que as taxas de recidiva são elevadas de acordo com estudos publicados na literatura.

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014 Submitted by Biblioteca da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa (repositorio@medicina.ulisboa.pt) on 2016-07-22T11:48:37Z No. of bitstreams: 1 SheilaSKJamal.pdf: 376452 bytes, checksum: 21cad99fdfff5b2df6740f45dd87c492 (MD5) Made available in DSpace on 2016-08-10T14:34:49Z (GMT). No. of bitstreams: 1 SheilaSKJamal.pdf: 376452 bytes, checksum: 21cad99fdfff5b2df6740f45dd87c492 (MD5) Previous issue date: 2014

Introduction: Since its identification, hepatitis C virus infection has been implicated in the pathogenesis of several B cell disorders, specifically mixed cryoglobulinemia. Case Report: The authors describe the case of a 41-year-old male, who developed a mixed cryoglobulinemia vasculitis with renal involvement, several years after successful eradication of HCV with interferon therapy. discussion: Similar cases described in the literature are reviewed in this report. Possible explanations for the physiopathology of the disease and its implications in therapy are commented. Introdução: Desde que foi identificado, o vírus da hepatite C tem sido implicado na fisiopatologia de diversas doenças linfoproliferativas do tipo B, nomeadamente na criogloblulinemia mista. Caso clínico: Descrevemos o cas crioglobulinemia mista com envolvimento renal, apesar de prévia erradicação do VHC. Discussão: Revemos casos similares descritos na literatura, assim como a fisiopatologia e tratamento desta entidade clínica.

Submitted by Hiolanda Rêgo (hiolandar@gmail.com) on 2013-09-17T17:06:21Z No. of bitstreams: 1 Dissertação_ICS_Márcia Fernanda dos Santos Melo Carneiro.pdf: 3252453 bytes, checksum: 8e1c2cfe0185223bd295094f77aa813a (MD5) Approved for entry into archive by Patricia Barroso(pbarroso@ufba.br) on 2013-09-17T17:43:10Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Dissertação_ICS_Márcia Fernanda dos Santos Melo Carneiro.pdf: 3252453 bytes, checksum: 8e1c2cfe0185223bd295094f77aa813a (MD5) Made available in DSpace on 2013-09-17T17:43:10Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Dissertação_ICS_Márcia Fernanda dos Santos Melo Carneiro.pdf: 3252453 bytes, checksum: 8e1c2cfe0185223bd295094f77aa813a (MD5) FABAMED, que apóia a pesquisa e fornece ajuda com os custos de material de escritório e tem convênio com a APAE e FIOCRUZ; O projeto conta também com a presença de estudantes bolsistas do CNPq e FAPESB e de outros estudantes de Medicina da UFBA que são voluntários; Introdução. As glomerulopatias são a 3ª causa de doença renal crônica dialítica no Brasil. Tem-se observado variações regionais na prevalência dos diferentes tipos de glomerulopatias, possivelmente em decorrência de variações na condição social, raça, idade e no acesso e indicação à biópsia renal. Na Bahia temos uma peculiaridade, pois a população é formada predominantemente por pretos e pardos, podendo o padrão histológico ser diferente do restante do país. Os estudos epidemiológicos de prevalência são escassos no Brasil e em nosso estado, onde os dados iniciais mostravam maior prevalência de glomerulonefrites associadas à causas infecciosas. Objetivos. Identificar as glomerulopatias mais prevalentes em nosso meio e fazer correlações anátomoclínicas. Material e Métodos. Estudo de coorte prospectivo observacional, realizado no Hospital Geral Roberto Santos (HGRS), que incluiu dados clínicos, laboratoriais e histológicos de 165 pacientes adultos internados com glomerulopatia, confirmada por biópsia renal, registrados prospectivamente de outubro 2007 a outubro de 2012. Resultados. A maioria dos pacientes tinha entre 18-40 anos (62,4%) e eram não brancos (70,3%). Houve ligeira predominância de mulheres (54,5%). Chamou atenção que 52,7% dos pacientes vinham do interior do estado. A maioria estava sintomática (90,9%), e o período de início de sintomas foi ≤ 3 meses em apenas 38,8%. Havia diagnóstico de hipertensão arterial sistêmica há ≤ 5 anos em 39,4 %. A mediana da creatinina foi 1,6mg/dL e 46,7% dos pacientes tinham proteinúria nefrótica, com mediana da proteinúria de 3,35 g/24h. Necessitaram de diálise 25,5 % dos pacientes, sendo que 20,6 % permaneciam em diálise na alta hospitalar. No geral, nefrite lúpica foi a doença mais frequente (29%), a glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) foi diagnosticada em 17,6% dos casos, seguida por complexo lesão mínima/GESF (CLM/GESF) (10,3%), nefropatia membranosa (NM) (8,5%), lesão mínima (LM) (6,7%), membranoproliferativa (GNMP) (4,8%), proliferativa difusa (2,4%) e nefropatia por IgA (4,2%). Glomerulonefrite esclerosante ocorreu em 6,7 % dos casos. Comparamos os grupos com glomerulonefrite primária e secundária, e observamos que o último estava mais sintomático (p=0,037), necessitou mais de diálise (p=0,001), usou mais terapia imunossupressora (p=0,000) e teve mais complicações (p=0,006), porém recebeu mais alta da diálise antes da alta hospitalar (p=0,002). Conclusões. Trata-se de uma coorte de pacientes jovens, não brancos, com predomínio de glomerulopatias primárias, sendo GESF a mais frequente dentre as primárias e nefropatia por IgA incomum. No geral, nefrite lúpica foi a doença mais comum, achado compatível com o restante do país e que sugere mudanças no perfil epidemiológico dessas doenças em nosso meio. Observamos que o grupo das glomerulonefrites secundárias era mais grave, foi tratado mais agressivamente, mas em compensação recebeu mais alta da diálise. Salvador

Homozygous complement C4B deficiency is described in a Southern European young female patient with Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) type III characterized by renal biopsies with strong complement C4 and IgG deposits. Low C4 levels were independent of clinical evolution or type of immunosuppression and were found in three other family members without renal disease or infections. HLA typing revealed that the patient has homozygous A*02, Cw*06, B*50 at the class I region, and DRB1*08 and DQB1*03 at the class II region. Genotypic and phenotypic studies demonstrated that the patient has homozygous monomodular RCCX in the HLA class III region, with single long C4A genes coding for C4A3 and complete C4B deficiency. Her father, mother, son and niece have heterozygous C4B deficiency. The patient’s deceased brother had a history of Henoch-Schönlein Purpura (HSP), an immune complex-mediated proliferative glomerulonephritis. These findings challenge the putative pathophysiological roles of C4A and C4B and underscore the need to perform functional assays, C4 allotyping and genotyping on patients with persistently low serum levels of a classical pathway complement component and glomerulopathy associated with immune deposits.