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Copyright of Biomédica: Revista del Instituto Nacional de Salud is the property of Instituto Nacional de Salud of Colombia and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

OBJECTIVE: To provide a comprehensive overview of treatment strategies for systemic lupus erythematosus, focusing on disease severity-based management, glucocorticoid utilization, and novel approaches to reduce treatment-related harm. METHODOLOGY: An extensive analysis of current guidelines, studies, and evidence-based recommendations related to systemic lupus erythematosus treatment. We examined strategies proposed by EULAR and GLADEL for achieving remission and low disease activity based on SLE Disease Activity Index (SLEDAI) scores and medication doses. RESULTS: The treat to target strategy, emphasizing complete disease remission, is central in systemic lupus erythematosus management. Low disease activity has shown sustained patient adherence and protection against relapse and organ damage. CONCLUSIONS: The optimal management of systemic lupus erythematosus entails aligning treatment with disease severity, judicious glucocorticoid use, and integration of emerging approaches to mitigate treatment-associated harm. Regular follow-up and adherence to established guidelines are crucial for achieving favorable outcomes in systemic lupus erythematosus patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Leprosy is a neglected chronic infectious disease that is endemic in Brazil. It has a heterogeneous clinical presentation and often mimics other diseases, such as collagenosis, leading to underdiagnosis, incorrect treatment, and high morbidity. This report presents the case of a 40-year-old patient with erythematous-violaceous patches and papules on the lower limbs, simulating lupus vasculitis, associated with criteria for systemic lupus erythematosus, with no clinical improvement despite treatment. High suspicion and knowledge of the disease are necessary for early diagnosis, leprosy screening, and prevention of sequelae. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objetivo: Determinar la utilidad del índice neutrófilos/linfocitos (INL) y plaquetas/linfocitos (IPL) como marcadores de actividad y pronóstico en pacientes con LES. Materiales y métodos: En este estudio se incluyeron a mayores de 16 años con diagnóstico de LES que ingresaron a hospitalización del servicio de Medicina Interna entre 2015 y 2019. La actividad de la enfermedad y el daño orgánico se evaluaron con los índices SELENA-SLEDAI y SLICC/ACR respectivamente. Se compararon INL, IPL y otros marcadores séricos entre los diferentes grados de actividad, y se analizaron correlaciones con los índices respectivos. Mediante la curva operativa del receptor (ROC) e índice de Youden, se evaluaron puntos de cortes para actividad lúpica grave para luego determinar el que ofrece mejor valor predictivo. Se realizó regresión logística multivariada para determinar la relación entre INL y la actividad lúpica severa. Resultados: Entre 116 pacientes ingresado con LES, el INL fue significativamente más alta en tres grupos clave de pacientes: aquellos con actividad de enfermedad severa (p = 0,008), pacientes ingresados en la unidad de cuidados intensivos (UCI) (p = 0,035), y pacientes que fallecieron (p = 0,050). Se determinó un nivel de INL de 3,15 como valor de corte predictivo para actividad severa (sensibilidad 74 %, especificidad 46 %, AUC = 0,614). IPL se correlacionó positivamente con SLICC/ACR (r = 0,255) (p < 0,010). El análisis de regresión múltiple mostró que INL ≥3,15 se asocia con actividad severa (p = 0,017) con un OR ajustado = 2,88 (IC 95%: 1,21-6,85).

Una de las manifestaciones respiratorias poco frecuente en el Lupus Eritematoso sistémico (LES) es el síndrome del pulmón encogido (SPE), clínicamente caracterizado por disnea inexplicable, dolor pleurítico y una característica triada: reducción del volumen pulmonar, elevación diafragmática y defecto ventilatorio restrictivo. Objetivo: describir las características clínicas de una serie de 6 pacientes con diagnóstico de SPE asociado a LES y su relación con la actividad y daño. Método: e studio r etrospectivo, c on d atos o btenidos d e h istorias clínicas. Se recolectaron datos demográficos, clínicos, serológicos y radiológicos al diagnóstico y a los 6 meses. Resultados: De 220 pacientes con diagnóstico de LES, 6 cumplían con todos los criterios de SPE, calculando una prevalencia de 2.7%; 4 fueron mujeres, con una media de edad de 31.3 (+-9.5) años; el tiempo entre el debut de LES y SPE fue de 72 (+-67.7) meses. Al momento del diagnóstico, el 100% tuvieron disnea y ortopnea; las manifestaciones no respiratorias concomitantes más frecuentes fueron: rash malar (83.3%), artritis, artralgias y linfopenia (66.6%). Todos los pacientes (100%) se interpretaron como activos por presentar un SLEDAI 2K >4. A los 6 meses del diagnóstico, el 66.7% estaban inactivos, pero el daño por la enfermedad según el SLICC/ACR SDI aumento en el 100% de los pacientes. Conclusiones: Ante la presencia de disnea inexplicable, debemos pensar en patologías poco frecuentes como el SPE. Relacionar su presencia con la actividad de la enfermedad es importante y es necesario tener siempre la sospecha de esta patología.

El eritema nudoso es una reacción de hipersensibilidad cutánea consistente en nódulos eritematosos, sensibles a la palpación, que se encuentran generalmente sobre la región pretibial, aunque también pueden comprometer muslos, extremidades superiores, glúteos y rostro. Ocurre en respuesta a un amplio espectro de agentes etiológicos. Usualmente, tiene un curso agudo, aunque se han descrito presentaciones crónicas, recurrentes, poco frecuentes. Suele ser una entidad benigna y autolimitada que cura sin dejar secuelas. Se presentó el caso de una paciente femenina de 59 años de edad en la cual las alteraciones sistémicas mostraron la presencia de un lupus eritematoso sistémico de debut, con una evolución satisfactoria.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad multisistémica autoinmune que en el 15 a 20% de los casos debuta en edad pediátrica con un curso más severo en esta etapa que en que en la adultez. Este estudio busca determinar los criterios de clasificación y el índice de actividad de la enfermedad al momento del debut en pacientes pediátricos internados, entre los años 2014 a 2019, en el Instituto Nacional de Salud del Niño, uno de los institutos especializados de mayor complejidad en pediatría, ubicado en Lima - Perú. Solo treinta y nueve historias clínicas cumplieron criterios de inclusión; se encontró una media de edad al debut de 12,3±2,7 años y una proporción de 87,2% de pacientes del sexo femenino. El tiempo de enfermedad promedio fue de 94,9 días (Min: 3d- Max: 800 d). El ANA (+) estuvo presente en todos los casos, seguido de la hipocomplementemia y el compromiso renal. Se usó el índice de actividad de enfermedad de lupus eritematoso sistémico (SLEDAI) al momento del ingreso a hospitalización, encontrándose una media de 19,1±7,7. Los descriptores de actividad de enfermedad más frecuentes al momento del ingreso fueron la hipocomplementemia (87,2%), seguido de Ac Anti-DNAds (+) (64,1%), hematuria y fiebre (61,5%).

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OBJECTIVE: To gather the biomarkers identified in the current literature capable of predicting the response to treatment of patients with lupus nephritis associated with thrombotic microangiopathy. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study based on a bibliographic search of articles published in the last five years and registered in the databases PubMed, Science Direct, Clinical Key, Google Scholar, Embase, Lilacs and Scielo with the terms MesH lupus nephritis, thrombotic microangiopathy and systemic lupus erythematosus, as well as the key terms treatment and predictors. Studies with outcomes of interest were selected regardless of study type. RESULTS: Several biomarkers are currently useful in lupus nephritis; among them proteinuria continues to be the strongest biomarker for predicting long-term renal outcome. Many new molecules have proven to be useful in the diagnosis and prognosis of this disease, such as monocyte chemoattractant protein and gelastin-associated lipocalin, among others. Finally, some biomarkers such as VCAM-1, T-CD8 lymphocyte count and CD11b protein decreased with clinical remission. CONCLUSIONS: Lupus nephritis is a frequent complication of systemic lupus erythematosus that associated with thrombotic microangiopathy worsens the prognosis of clinical outcome of the patient, likewise, several diagnostic methods and biomarkers have been identified that can contribute to early and successful intervention in patients with this disease. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Hydroxychloroquine (HCQ) is the first-line treatment for systemic lupus erythematosus (SLE); however, there is heterogeneity in its clinical use. This consensus aims to bridge the gap in SLE treatment by providing practical and valuable recommendations for health professionals. The methodology used is based on a systematic literature review and a nominal group technique (NGT). A ten-member scientific committee formulated eight clinically relevant questions. First, a systematic review was conducted to identify the available evidence, which the scientific committee evaluated to developed recommendations based on their expertise, achieving consensus through NGT. 1673 titles and abstracts were screened, and 43 studies were included for meeting the inclusion criteria. The scientific committee established 11 recommendations for HCQ use in initiation, maintenance, and monitoring, considering benefits and potential adverse effects of HCQ. Unanimous agreement was achieved on all recommendations. The available evidence supports HCQ's effectiveness and safety for SLE. Individualized assessment of the initial HCQ dose is important, especially in situations requiring dose reduction or discontinuation. This risk–benefit assessment, specifically focusing on the balance between retinal toxicity and the risk of SLE relapse, should guide decisions regarding medication withdrawal, considering disease activity, risk factors, and HCQ potential benefits. Close monitoring is essential for optimal disease management and minimize potential risks, such as QT prolongation or retinal toxicity. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

To describe the impact of the COVID-19 on the psychosocial health of patients with rheumatoid arthritis (RA), spondyloarthritis (SpA), and systemic lupus erythematosus (SLE). Longitudinal observational study of a series of patients with rheumatic disease. The main outcome measure was impairment of the ability to participate in social activities, as measured using the PROMIS-APS instrument Short Form-8a. We evaluated social activities in various settings and performed a multivariate analysis to study the association between worsening of social participation during the COVID-19 pandemic and implicated factors. One hundred and twenty-five patients had completed the prospective follow-up: 40 with AR (32%), 42 with SpA (33.6%), and 43 with SLE (34.4%). Overall, poorer mean PROMIS scores were recorded after the COVID-19 pandemic for: satisfaction with social roles (p = 0.029), depression (p = 0.039), and ability to participate in social activities (p = 0.024). The factors associated with ability to participate in social activities after the COVID-19 pandemic were older age (β = −0.215; p = 0.012), diagnosis of SLE (β = −0.203; p = 0.015), depression (β = −0.295; p = 0.003) and satisfaction with social roles (β = 0.211; p = 0.037). The ability to participate in social activities after the COVID-19 pandemic is affected in patients with rheumatic disease, especially in SLE. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La perniosis lúpica es una forma rara de lupus eritematoso cutáneo. Esta se caracteriza por la presencia de pápulas eritematovioláceas que se presentan como consecuencias a cambios de temperatura. Observación clínica: Paciente masculino de 23 años con historia de pápulas violáceas en rostro, manos y pies pruriginosas posterior a episodio de vómitos. ANA: 2; Anti-Smith: 3.8 U/mL, Anti-RO: 25 U/mL. En histología se observó dermatitis de interfase, infiltrado perivascular de predominio linfocitico y focos de paniculitis septolobular difusa. Conclusión: La detección temprana de la perniosis lúpica permite brindar tratamiento local y farmacológico para evitar complicaciones a largo plazo como necrosis o infecciones.

Introducción: las manifestaciones neuropsiquiátricas son frecuentes en el lupus eritematoso sistémico (LES) y han tomado mayor interés debido a la creciente prevalencia. La clínica es de difícil reconocimiento por la presentación diversa y variable. Este estudio se enfocó en resaltar el patrón de participación de dichas manifestaciones en LES para identificar y abordar de manera oportuna la enfermedad. Objetivo: determinar la prevalencia de las manifestaciones neuropsiquiátricas en individuos mayores de 18 años con LES. Materiales y métodos: revisión sistemática de la literatura científica en diferentes bases de datos, seleccionando los estudios transversales y de prevalencias que evaluaran las manifestaciones neuropsiquiátricas del LES. Resultados: se eligieron 26 artículos que cumplieron con los criterios de inclusión siendo las manifestaciones más comunes la cefalea, convulsiones, alteración cognitiva, depresión y ansiedad. Las menos frecuentes fueron miastenia grave, síndrome de Miller Fisher, mononeuritis múltiple y pérdida de la concentración. Conclusión: las manifestaciones estudiadas tienen una prevalencia elevada en toda la población, tanto las neurológicas como las psiquiátricas y no siempre las reconoce el clínico faltando el diagnóstico oportuno para determinar si son causadas por la actividad lúpica en el sistema nervioso o corresponden a otras disrupciones orgánicas.

Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease with multisystem involvement that mainly affects young women; however, there is a distinct phenotype of late-onset SLE, generally defined in the literature, with onset after the age of 50 years, with a milder course, a group in which renal involvement is atypical, worsening clinical outcomes. Objective: It is important to know this atypical presentation of the disease to include it as a differential diagnosis in patients and to make a timely diagnosis to avoid adverse clinical outcomes. Case presentation: We present the case of a 57-year-old man who consulted with deterioration of his functional class associated with edema, with recent history of deep vein thrombosis and arterial hypertension, laboratory tests showed elevated azotemia, moderate metabolic acidosis, proteinuria in nephrotic range with glomerular hematuria, low serum albumin levels and positive ANA (antinuclear antibodies). Discussion and conclusion: Renal biopsy results indicated membranoproliferative glomerulonephritis with subendothelial immune complex deposits and “full house” immunofluorescence pattern. Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) was considered as the initial manifestation of late-onset SLE, requiring renal replacement therapy. The patient received treatment with high-dose intravenous steroid and cyclophosphamide, without further deterioration of his clinical status or renal function; however, the patient continued to require hemodialysis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

BACKGROUND: Shrinking lung syndrome is a condition that occurs in patients with systemic lupus erythematosus, it is the least frequent pulmonary manifestation reported in about 1%. It is characterized by dyspnea and pleuritic chest pain; the characteristic radiographic change is the elevation of the hemidiaphragms, the tomography shows decreased lung volumes and a restrictive pattern is observed in the spirometry; the diagnosis requires a high index of suspicion and a careful evaluation. There is no standardized treatment, but steroids and immunosuppressants such as azathioprine, cyclosporine, methotrexate and cyclophosphamide have been prescribed, in addition to biological therapies such as rituximab. Patients generally have a good response, but refractory cases have been described. CLINICAL CASE: A 33-year-old female patient with a diagnosis of systemic lupus erythematosus and symptoms characterized by effort dyspnea, chest pain, absence of air entry in the lung bases, radiography with elevation of the hemidiaphragms and a restrictive pattern in spirometry. Shrinking lung syndrome was concluded, the management was with steroids and immunosuppressants without improvement and patient had an adverse effect with rituximab and a good response to the administration of abatacept was observed. CONCLUSIONS: Shrinking lung syndrome must be taken into consideration in the approach to patients with systemic lupus erythematosus and dyspnea, Abatacept could be a therapeutic option in refractory cases. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

In 2019, the American College of Rheumatology (ACR)/European League against Rheumatism (EULAR) proposed new criteria to aid classify a patient with systemic lupus erythematosus. These criteria use a point-based system ranging from 2-10 points. The presence of antinuclear antibody is an entry criterion for classification. Sensitivity and specificity are 93% and 96%, respectively. Non-infectious fever was added as the new criterion. VDRL and LE cell tests and photosensitivity have been removed. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

BACKGROUND: Hidradenitis suppurativa is a chronic, recurrent, inflammatory skin disease characterized by subcutaneous nodules, abscesses, fistula, and hypertrophic scars in intertriginous areas, predominates in females, between 20 and 40 years old. Etiology is unknown, but multiple pathogenic mechanisms have been described, such as obesity, smoking, hormones, local friction, and an autoimmune/autoinflammatory component involving multiple cells and cytokines. It is frequently associated with autoimmune diseases, mainly inflammatory bowel disease and spondylarthritis. The association with systemic lupus erythematosus is rare. Surgical excision, topical and systemic antimicrobials, intralesional and systemic steroids, and recently biological therapies, mainly anti-TNF, have been prescribed. About rituximab, there is only one case report, in which it was administered for the management of kidney transplant rejection, with a good response of the skin disease. CLINICAL CASE: A 31-year-old female patient, with systemic lupus erythematosus with lupus nephritis of aggressive behavior and manifestations compatible with hidradenitis suppurativa. After the failure of treatment with mycophenolic acid, rituximab was given, presenting an excellent response. CONCLUSIONS: The association between hidradenitis suppurativa and systemic lupus erythematosus is rare but must be taken into account. Rituximab could be considered a therapeutic option in selected patients. The usefulness of rituximab in patients with isolated hidradenitis suppurativa is unknown. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

En este artículo se analiza el paisaje semiótico virtual en la imagen gráfica de las enfermedades autoinmunes, en concreto el lupus. Metodológicamente, partimos de la enfermedad como un proceso sociosanitario y analizamos los modos actuales de visibilización discursiva de este tipo de enfermedades a través de redes sociales para conseguir resultados inmediatos sobre su percepción y aceptación en pacientes, familiares y conjunto de la sociedad. La conclusión es que, aunque los síntomas en términos de medicina no son solo reductibles a los signos físicos, la atenta mirada médica del territorio corporal es vital para el diagnóstico de muchas enfermedades, caso de la mariposa facial del lupus.

La presencia de linfadenopatías generalizadas se ha asociado de forma usual con lupus eritematoso sistémico (LES), sin embargo, no es usual encontrar este hallazgo como manifestación inicial de la enfermedad. Existen múltiples diagnósticos diferenciales que incluyen la linfadenitis necrotizante histiocítica de Kikuchi, la enfermedad de Castleman, infecciones y el linfoma cuando se presenta este hallazgo como síntoma inicial de LES. Presentamos el caso de un hombre de 56 años que se presentó con 2 meses de linfadeno- patía generalizada sin datos al examen o antecedentes que sugirieran diagnóstico de LES; se sospechó inicialmente linfoma o enfermedad infecciosa y se realizó un estudio exhaustivo incluido biopsia de ganglio cervical. La investigación de laboratorio finalmente reveló leucopenia, proteinuria significativa, ANA y anti-dsDNA positivos e hipocomplementemia, lo que confirma el diagnóstico de enfermedad autoinmune tipo LES. Este caso ilustra la importancia de reconocer esta forma de presentación inusual, dado que se trata de una enfermedad potencialmente fatal.

Introducción. Las formas clínicas de presentación del lupus eritematoso sistémico (LES) son variadas, así como las recaídas que ocurren en el curso de la enfermedad. Objetivo. Describir las formas de presentación del debut y las recaídas de pacientes con LES. Metodología. Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, de pacientes con LES, que acudieron al Hospital Nacional, durante el periodo 2022 a 2023. Las variables analizadas fueron las variables sociodemográficas, clínicas y de laboratorio, al debut y durante las recaídas. Resultados. Se incluyeron 47 pacientes, entre 14 y 68 años de edad (media: 29,6 ±12 años), 91,5% del sexo femenino, 59,5% del interior del país, con educación secundaria (68,1%) y ocupación ama de casa (55,3%). El tiempo de enfermedad fue en promedio 48,7 ±37.1 meses. La forma más frecuente de debut fue la poli-artralgia (55,3%), seguido de nefritis (27,7%). En la recaída, la nefritis fue más frecuente (44,7%), seguida de dolor poliarticular (40,4%). La causa de recaída más frecuente fue el abandono del tratamiento (34,0%). Conclusión. La mayoría de las pacientes eran mujeres jóvenes que debutaron la enfermedad con artralgias, seguida de la afectación renal. Las recaídas se presentaron con nefritis. La causa principal de las recaídas fue el abandono del tratamiento.

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es uno de los prototipos de las enfermedades autoinmunes, compromete principalmente al sexo femenino, con una proporción 9:1 mujer-hombre. Se caracteriza por la formación de autoanticuerpos con la participación de la inmunidad adaptativa e innata, en interacción con los factores genéticos y medioambientales. Estos autoanticuerpos son parte central de la fisiopatología de la enfermedad, causando desde compromiso orgánico leve hasta compromiso multisistémico grave. El diagnóstico es clínico, orientado por una anamnesis detallada, un examen físico exhaustivo y los marcadores de autoinmunidad; eventualmente podría apoyarse en criterios clasificatorios de algunas sociedades científicas. La actual revisión pretende destacar las generalidades sobre la enfermedad, haciendo énfasis en su fisiopatología, presentación clínica, y su abordaje diagnóstico y terapéutico, sirviendo de apoyo para la formación médica integral en beneficio de los pacientes.

Objetivos: estudiar los efectos secundarios y el riesgo de exacerbación de la enfermedad después de la vacunación COVID-19 en una muestra de pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Materiales y métodos: este estudio retrospectivo que investigó 101 pacientes con LES. Se determinó la actividad de la enfermedad mediante el Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) antes y después de dos dosis de vacuna contra SAR-COv-2. Se registraron los efectos secundarios después de la vacunación. Resultados: los pacientes que recibieron dos dosis de la misma vacuna fueron el 10,3% para CoronaVAc, el 42,2% para Pfizer y el 47,3% para AstraZeneca. Se detectaron efectos secundarios en el 76,2% y la mayoría fue leve/moderado. Los más frecuentes fueron: dolor local (62,3%), cefalea (36,6%) y fatiga (34,6%). El cambio en la mediana del SLEDAI antes de la primera dosis y después de la segunda no fue estadísticamente significativa (p=0,68). Solo el 4,1% de los individuos aumentó el SLEDAI ≥ de 3 puntos. Conclusiones: la vacunación contra la COVID-19 fue bien tolerada y segura en pacientes con LES.

Background: Neonatal lupus (NL) is extremely rare and is caused by the transplacental passage of maternal IgG autoantibodies against Ro, La, and/or RNP proteins into the fetal circulation, which can cause congenital complete atrioventricular block (CCAB), permanent skin lesions, and liver involvement. Objective: To know the prevalence of NL in patients with CCAB and the clinical course in long-term follow-up. Methods: From January 1992 to December 2017, patients with CCAB were included. The presence of anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antinuclear antibodies in maternal serum confirmed NL. Results: Eight patients were included with a follow-up of 10 ± 6 years; NL was concluded in 62.5%; two were male. One of them was diagnosed in utero, two at birth, and a pacemaker was implanted in them, one at 12 years of age and another at 15. The other two cases were diagnosed at 18 and 26 years of age, and permanent pacemakers were implanted 8 and 5 years later, respectively. In one case, a definitive pacemaker was not implanted in a newborn with only 1 year of follow-up. At delivery, 60% of the mothers were free of rheumatic disease, and altogether, they all had 19 children; none of them presented NL manifestations. Conclusions: CCAB is rare and frequently associated with a maternal autoimmune disease, practically all of them will require a definitive pacemaker at some point in their lives. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Revista Médica de Rosario is the property of Circulo Medico de Rosario and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Copyright of Journal of the Argentine Society of Rheumatology/Revista de la Sociedad Argentina de Reumatología is the property of Editorial Biotecnologica S.R.L and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Introducción. La internación de pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) es frecuente. Objetivo. Determinar los factores de riesgo de internación y mortalidad en pacientes con LES internados en el Hospital Nacional de enero del 2016 a diciembre 2019. Metodología. Estudio observacional descriptivo con componente analítico de corte transverso. Se incluyeron pacientes mayores de 15 años con el diagnóstico de LES. Las variables fueron edad, sexo, comorbilidades, abandono de tratamiento, escolaridad, score de SLEDAI, características clínicas y óbito. Los resultados se expresaron en forma de frecuencia para las variables cualitativas, como media y desviación estándar para las variables continuas. Para establecer asociaciones entre las variables cualitativas, se utilizó la prueba de la ji cuadrado y para establecer la fuerza de la asociación se calculó el Odds Ratio (OR) con su intervalo de confianza del 95 %. Resultados. se incluyeron 130 pacientes (edad media: 31 ± 12,1) que correspondieron a 170 internaciones, el 92% fue del sexo femenino, la hipertensión arterial se presentó en el 51,4%. La causa frecuente de internación fue la actividad de la enfermedad (75,8%). El 21,5% ingresó a UCIA (unidad de cuidados intensivos). El grado de escolaridad, el abandono del tratamiento y la actividad de la enfermedad se relacionaron (p

Introducción. El síndrome de Rhupus es la superposición de dos enfermedades autoinmunes, la artritis reumatoide o artritis idiopática juvenil y el lupus eritematoso sistémico, la prevalencia es de 7-401 por 100,000 niños. El síndrome de Felty se caracteriza por la tríada de artritis idiopática juvenil, esplenomegalia y neutropenia; padecer más de una patología reumática es un extraño fenómeno estimado entre el 0.01-2%. Objetivo. Describir el proceso de atención de enfermería integral en una adolescente con Rhupus y síndrome de Felty, bajo el modelo de adaptación de Callista Roy. Metodología. Caso clínico de enfermería en una paciente de 15 años seleccionada en hospitalización pediátrica, con previo consentimiento informado; intervenida a través del proceso de atención de enfermería estructurado según la taxonomía de la North American Nursing Diagnosis Association, la Clasificación de Resultados de Enfermería, y la Clasificación de Intervenciones de Enfermería, con intervenciones intrahospitalarias y seguimiento con tele-enfermería. Resultados. Mejoría de la ambulación y afrontamiento de problemas evidenciados por el aumento del bienestar de la paciente y la familia. Conclusiones. Ante una enfermedad desconocida, el proceso de atención de enfermería, con intervenciones directas y acompañamiento continuo, permite realizar una atención integral, a fin de lograr la adaptación de la paciente y su familia. Introduction. Rhupus syndrome is the overlap of two autoimmune diseases, rheumatoid arthritis or juvenile idiopathic arthritis, and systemic lupus erythematosus, with a prevalence of 7-401 per 100,000 children. Felty’s syndrome is characterized by the triad of juvenile idiopathic arthritis, splenomegaly, and neutropenia; experiencing more than one rheumatic pathology is a rare phenomenon estimated between 0.01-2%. Objective. Describe the comprehensive nursing care process in an adolescent with Rhupus and Felty’s syndrome, under the adaptation model of Callista Roy. Methodology. Nursing case study of a 15-year-old patient selected in pediatric hospitalization, with prior informed consent; intervened through the structured nursing care process according to the taxonomy of the North American Nursing Diagnosis Association, the Nursing Outcomes Classification, and the Nursing Interventions Classification, with in-hospital interventions and follow-up through tele-nursing. Results. Improvement in ambulation and coping with problems evidenced by the increased well-being of the patient and the family. Conclusions. Faced with an unknown disease, the nursing care process, with direct interventions and continuous support, allows for comprehensive care to achieve the adaptation of the patient and her family. Introdução. A síndrome de Rhupus é a sobreposição de duas doenças autoimunes, artrite reumatoide ou artrite idiopática juvenil e lúpus eritematoso sistêmico, a prevalência é de 7-401 por 100,000 crianças. A síndrome de Felty é caracterizada pela tríade de artrite idiopática juvenil, esplenomegalia e neutropenia; sofrer de mais de uma patologia reumática é um fenômeno estranho estimado entre 0.01-2%. Objetivo. Descrever o processo de assistência integral de enfermagem em uma adolescente com Rhupus e síndrome de Felty, sob o modelo de adaptação de Callista Roy. Metodologia. Caso clínico de enfermagem em uma paciente de 15 anos selecionada em internação pediátrica, com prévio consentimento informado; ela teve intervenção por meio do processo de cuidado de enfermagem estruturado segundo a taxonomia da North American Nursing Diagnosis Association, a Classificação dos Resultados de Enfermagem e a Classificação das Intervenções de Enfermagem, com intervenções intra-hospitalares e acompanhamento com tele-enfermagem. Resultados. Melhora na deambulação e enfrentamento de problemas evidenciados pelo aumento do bem-estar do paciente e da família. Conclusões. Diante de uma doença desconhecida, o processo de assistência de enfermagem, com intervenções diretas e acompanhamento contínuo, permite um cuidado integral, de forma a alcançar a adaptação do paciente e de sua família.

Background - Anemia and thrombocytopenia are common features in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). However, erythroid aplasia and amegakaryocytosis as the main physiopathological causes without other associated disorders have been rarely described. Case report – We report of a 29 y/o female with diagnosis of SLE presenting with severe anemia and thrombocytopenia due to a bone marrow immunological blockage. Patient, who initially refused transfusions, was successfully treated and had a very fast hematological response to steroids, immunoglobulin, plasma exchange, eltrombopag and rituximab. Discussion– This is an unusual case and it is possible that in this kind of patients plasma exchange associated with immunosuppressant therapy may lead to a faster, more effective and sustained recovery of the hematological disorders.

Introducción: El riesgo de enfermedad cardiovascular (ECV), está aumentado en pacientes portadores de enfermedades autoinmunes. El propósito es examinar los principales datos sobre factores de riesgo cardiovascular en condiciones autoinmunes, su fisiopatología y los abordajes recomendados para este grupo de pacientes. Materiales y métodos: Se realiza una revisión sistemática cualitativa, mediante una búsqueda de la literatura desde 2015 en adelante, en los buscadores EMBASE, Cochrane, PubMed, LILACs y Google Scholar con el fin de encontrar artículos con palabras clave, incluyendo revisiones bibliográficas, estudios de cohorte, ensayos clínicos controlados y revisiones sistemáticas. Resultados: En total para esta revisión, ingresaron 54 estudios: 23 revisiones narrativas, 1 revisión sistemática, 9 Revisiones de la literatura, 8 estudios de cohorte, 4 metaanálisis, 4 casos y controles, 1 reporte de caso, 4 documentos de recomendaciones19 de las 80 enfermedades autoinmunes identificadas, que están asociadas a mayor riesgo de ECV, debido a disfunción endotelial, inflamación y otros factores El manejo incluye cribado preventivo y tratamiento temprano.El uso futuro de biomarcadores y inteligencia artificial podría personalizar el tratamiento de estos pacientes. Se insta a más estudios epidemiológicos en Latinoamérica para entender la frecuencia de trastornos cardiovasculares en pacientes autoinmunes. Conclusiones: El mayor riesgo de ECV de los pacientes con enfermedad autoinmune está asociado con la patología, así como con los tratamientos. Un abordaje que incluya a más de los factores de riesgo tradicionales, otros como genómica y biomarcadores puede ser una alternativa que permita una mejor estratificación y manejo futuro.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica que cursa con períodos de actividad clínica y períodos de remisión. El incumplimiento terapéutico constituye un importante problema asistencial en pacientes con LES. La falta de adherencia al tratamiento farmacológico en pacientes con LES se encuentra en un nivel alto, en dependencia de los métodos empleados para su detección. Las múltiples diferencias en el diseño metodológico de los estudios, en la selección de las variables y en las herramientas de evaluación no han permitido calcular con precisión el grado de adherencia en los pacientes. Conocer los factores asociados puede ser de gran utilidad en el ámbito clínico. Un bajo nivel educativo, estar desempleado, estado civil, edad, se asocian a una baja adhesión al tratamiento. La no adherencia al tratamiento se relaciona con actividad, un mayor daño de la enfermedad y discapacidad funcional. El uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINE), inmunosupresores, y corticoides son fármacos significativos de la adherencia al tratamiento. La siguiente revisión describe como la falta de adherencia al tratamiento de los pacientes con LES es alta y parece estar influida por factores sociodemográficos, clínicos y la terapéutica.

Objetivo: describir la presentación clínica y diagnóstico de un episodio de hipocalcemia grave en un paciente con lupus eritematoso sistémico (LES) en remisión, con diarrea crónica que condujo al diagnóstico de enfermedad celíaca (EC). Presentación del caso: paciente de 22 años, con diagnóstico de LES a los 10 años, en remisión. Consultó por 2 meses de evolución de parestesias, espasmos musculares, mialgias y episodios de tetania en la semana previa, asociado a diarrea posprandial malabsortiva. Sus laboratorios mostraron hipocalcemia grave, déficit de vitamina D, hipomagnesemia grave e hipopotasemia leve. En el estudio para EC la serología reportó antitransglutaminasa tisular IgA, antigliadina IgA e IgG normales y niveles de IgA total bajos. La enteroscopia evidenció bulboduodenitis erosiva, con atrofia de las vellosidades y aumento de linfocitos intraepiteliales en la patología, que junto al estudio inmunohistoquímico permitieron concluir el diagnóstico de EC, tipo Marsh 3a. Se inició el manejo con una dieta libre de gluten, con una respuesta clínica positiva. Conclusión: la EC debe sospecharse en pacientes con LES que inicien con diarrea, dolor abdominal, náuseas/vómitos, aftosis oral recurrente y anemia. En los casos de EC seronegativa, los cuales son poco comunes, se deben descartar otras causas de atrofia de las vellosidades principalmente infecciosas, tóxicas e inmunitarias. Existe una asociación entre EC y LES, por lo cual el diagnóstico debe ser precoz y oportuno con el mejor esquema de pruebas disponible para lograr realizar un tratamiento efectivo antes de que se presenten las complicaciones.

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BACKGROUND: Systemic lupus erythematosus is a systemic inflammatory disease characterized by multiple autoantibodies, some of the pathogenic as anti-Ro/La (neonatal blockade), antiphospholipid (thrombosis) and anti-ADN (nephritis). CLINICAL CASES: This study includes a series of cases from our systemic lupus erythematosus cohort that presented to the emergency room without a previously established diagnosis. Seven cases were identified as the initial manifestation of the disease, 5 women and 2 men with a median age of 17 years. For the diagnosis, the new 2019 ACR/EULAR classification criteria were used, which include seven clinical manifestations (skin, arthritis, fever, neurological, serositis, hematological and kidney) and three immunological criteria. Systemic lupus erythematosus is classified with a score of 10 or more. The manifestations were serositis, arterial thrombosis with associated antiphospholipid antibodies, psychosis, transverse myelitis, and probable cerebral vasculitis. All patients received immunosuppressants with high doses of steroids with subsequent reduction. CONCLUSIONS: Several forms of initial manifestation of systemic lupus erythematosus have been described. A high index of suspicion for autoimmune disease is necessary in young subjects, particularly systemic lupus erythematosus. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno reumatológico autoinmune crónico. Dentro de los órganos afectados con frecuencia se encuentran los riñones. El tratamiento habitual de la nefritis lúpica incluye medicamentos nefroprotectores, además inmunosupresores e inmunomoduladores. Los inhibidores SGLT-2, son medicamentos que llegaron inicialmente como antidiabéticos, pero en el curso de su desarrollo, se han encontrado importantes efectos cardio y nefroprotectores aún en pacientes no diabéticos. En estudios experimentales en nefritis lúpica se ha encontrado aumento en la expresión de SGLT-2, por lo tanto, este artículo tiene como objetivo hacer una revisión actualizada de la evidencia que hay del uso de los inhibidores de SGLT-2 en los pacientes con nefritis lúpica. Los gran- des ensayos clínicos en general con inhibidores SGLT-2 han excluido estos pa-cientes. La evidencia actual de utilización de iSGLT-2 en nefritis lúpica es bastante limitada y se des- prende de pequeños estudios observacionales y series de casos, en donde hay beneficios en reducción de proteinuria. Se requieren estudios que permitan evaluar sus efectos a largo plazo y beneficios potenciales. Es probable que estos medicamentos puedan beneficiar a los pacientes con nefritis lúpica.

Introducción: el lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que puede afectar múltiples órganos. El tratamiento adecuado disminuye el riesgo de lesión de órganos o la disminución de su progresión en los que ya tienen afección orgánica. Objetivos: determinar el nivel de adherencia de los pacientes con lupus eritematosos sistémico de los pacientes que consultan en el Hospital Nacional, Itauguá, periodo 2022 de enero a marzo. Métodos: fue un estudio observacional, descriptivo, prospectivo. Se realizó una encuesta utilizando un cuestionario validado para enfermedades reumatológicas. Se incluyeron a todos los pacientes que consultaron durante el periodo de estudio. Resultados: la muestra estuvo compuesta por 100 pacientes, 96% corresponde al sexo femenino, la edad promedio fue de 35 años. El 48% procede del interior y el restante del departamento central. El tiempo de evolución de la enfermedad en la mayoría es de 1 a 5 años. El 47% tiene otras comorbilidades, la más frecuente es la hipertensión arterial. El nivel de adherencia fue del 68%. La presencia de comorbilidad se relaciona con la adherencia (p 0,05). Conclusión: la muestra estuvo compuesta por pacientes jóvenes en edad fértil, la mayoría del sexo femenino. El 68% de los pacientes fueron adherentes al tratamiento y la presencia de comorbilidades fue predictor de la adherencia.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease in which the immune system abnormally reacts against cells and tissues leading to inflammation. Epigenetic alterations, including DNA methylation and histone modification, have critical effects on autoimmune disease and SLE pathogenesis via dysregulation of critical genes. The purpose of this study was to evaluate the epigenetic-related gene expression of DNA methyltransferase (DNMT) and histone deacetylase 1 (HDAC1) in Iranian patients with SLE. This matched case–control study included 16 people with SLE and 16 healthy people who were referred to the Rafsanjani rheumatology clinic, in southeast Iran. The expression of DNMT and HDAC1 genes was measured through a real-time PCR assay of blood samples. DNMT gene expression did not differ significantly between SLE and healthy groups (P = 0.21). In contrast, HDAC1 gene expression was enhanced in the SLE group, but this enhancement failed to reach statistical significance (P = 0.94). The results of this study suggest that overexpression of HDAC1 could serve as a diagnostic for SLE disease. Additional studies with larger sample sizes are required to confirm our findings. Evaluation of other genes related to SLE disease is essential and may help to make an accurate diagnosis of the disease. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Background: Acquired epidermolysis bullosa is a rare and chronic autoimmune subepidermal bullous disease characterized by the formation of autoantibodies against type VII collagen. Presentation in childhood is rare and with several manifestations. Case report: We report the case of a 12-year-old female patient who presented bullous and polymorphic lesions on the chest and extremities of several months of evolution. Due to the characteristics of the skin lesions, a histopathological and direct immunofluorescence study was conducted, confirming the diagnosis of acquired epidermolysis bullosa. Subsequently, corticosteroid and dapsone treatment was administered, with favorable clinical response during follow-up. Conclusions: Acquired epidermolysis bullosa is unusual in pediatric age, so it should be considered in the differential diagnosis of other congenital and acquired bullous diseases of childhood. The definitive diagnosis is performed through an immunofluorescence, study, which allows for rapid and effective treatment to control the disease and avoid permanent sequelae. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Describir el compromiso cutáneo (CC) en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) al inicio de la enfermedad y durante el seguimiento. Determinar factores asociados a dicho compromiso al comienzo de la enfermedad. Estudio retrospectivo, observacional y descriptivo, de centro único, en pacientes con diagnóstico de LES (ACR 97 o SLICC 2012). Se utilizó la clasificación de Gilliam modificada para el CC. Se realizó estadística descriptiva y análisis bivariado y multivariado para evaluar los factores asociados al compromiso cutáneo. Se incluyeron 149 pacientes (91,3% mujeres) con una mediana de edad al diagnóstico de 33 años. El CC al inicio de la enfermedad ocurrió en 125 pacientes (83,9%), seguido por compromiso articular en 120 (80,5%). Las lesiones no específicas fueron más frecuentes que las específicas: 92,8% versus 66,4%, respectivamente. En el análisis bivariado, la mayor demora al diagnóstico, la presencia de compromiso articular, la menor presencia de trombocitopenia y la mayor puntuación de SLEDAI-2K se asociaron con la presencia de CC al inicio de la enfermedad. En el análisis multivariado, la variable que se mantuvo asociada de manera independiente fue el compromiso articular (OR: 2,8; IC 95%: 1,1-7,5; p = 0,04). Durante el seguimiento, 4/24 pacientes que no habían presentado CC al diagnóstico y 51/125 pacientes que sí lo presentaron tuvieron al menos un nuevo episodio cutáneo (rango: 1-5 brotes). Nuestro estudio demuestra la alta frecuencia de pacientes que presentan compromiso cutáneo en el LES, tanto en el diagnóstico como evolutivamente, y confirma los datos reportados previamente en cuanto a la existencia de un fenotipo cutáneo-articular. To describe skin involvement (SI) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) at onset and during follow-up of the disease and to determine factors associated with SI at lupus diagnosis. Retrospective, observational, and descriptive study, from a single centre in patients diagnosed with SLE (ACR 1982-97 or SLICC 2012 criteria). The modified Gilliam classification for SI was used. Descriptive statistics and bivariate and multivariate analysis were performed to evaluate the factors associated with SI at diagnosis of the disease. A total of 149 patients were included, 91.3% women, with a median age at diagnosis of 33 years. SI at onset of the disease occurred in 125 patients (83.9%), followed by joint involvement in 120 cases (80.5%). Non-specific skin lesions were more frequent than specific lesions, 92.8% versus 66.4%, respectively. In the bivariate analysis, a longer delay to diagnosis, the presence of joint involvement, a lower presence of thrombocytopenia, and a higher SLEDAI-2K score were associated with the presence of SI at onset of the disease. In the multivariate analysis, the variable that remained independently associated was joint involvement (OR: 2.8: 95% CI: 1.1-7.5; P =.04). During follow-up, 4/24 patients who had not presented SI at diagnosis and 51/125 patients who had, had at least one new skin flare (range: 1-5 outbreaks). Our study demonstrates the high frequency of skin involvement in SLE, both diagnostically and evolutionarily, and confirms previously reported data regarding the existence of a skin-articular phenotype. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

This study is designed to evaluate the potential influences of Mediterranean fever gene (MEFV) gene polymorphism on systemic lupus erythematosus (SLE) in a cohort of juvenile patients. A case–control study was performed on Iranian patients with a mixed ethnicity population. Genotypes of 50 juvenile cases, and 85 healthy controls were investigated for identifying M694V and R202Q polymorphism. Genotyping was done utilizing amplification refractory mutation system-polymerase chain reaction (ARMS-PCR) and polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism (PCR-RFLP) to detect M694V and R202Q mutations, respectively. Our study indicates significant differences in the alleles and genotypes frequencies of MEFV polymorphism between SLE patients and healthy controls (P < 0.05). Also, an association was found between renal involvement (50% vs. 8.3%, P = 0.000, OR = 0.91, 95% CI = 0.30–0.278) in juvenile SLE patients and M694V polymorphism incident; But there was no association with other clinical manifestations. We found a significant association between R202Q and M694V polymorphism of the MEFV gene and susceptibility to SLE in the studied population; However, further studies on detailed characterization of these polymorphisms' impacts on the key elements responsible for SLE pathogenesis is of great importance. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introducción: La afectación de la columna vertebral es frecuente en pacientes con enfermedades reumáticas, después de los 50 años. En mujeres menores de 40 años, no ha sido debidamente estudiada. Objetivo: Caracterizar clínica y epidemiológicamente a pacientes femeninas menores de 40 años con afectación de la columna vertebral. Métodos: Se realizó una investigación descriptiva, longitudinal en 341 pacientes femeninas que asistieron a consulta por afectación de la columna vertebral sin diagnóstico de enfermedad reumática. Se estudiaron con seguimiento trimestral durante 2 años en consulta especializada. Se determinaron características generales, clínicas, imagenológicas y la evolución. Resultados: Promedio de edad, 27,58 años, tiempo de afectación entre 3 y 6 meses (46,63 %); 61,29 % refirió afectación cervical y el dolor como principal manifestación clínica (86,51 %); en el 70,09 % de los casos se identificaron hallazgos radiológicos dentro de los cuales la disminución del espacio articular fue el más representativo (55,65 %). En el 52,49 % existió resolución de la afectación de la columna vertebral y en el 26,10 % se evolucionó hacia artritis reumatoide. Conclusiones: Las pacientes se caracterizan por ser jóvenes, con tiempo de evolución de la afectación de la columna vertebral de entre 3 y 6 meses, autoidentificadas como mestizas, sin comorbilidades, con afectación cervical, fundamentalmente dolor y manifestaciones neuropáticas, con presencia de hallazgos imagenológicos (fundamentalmente disminución del espacio intervertebral) y que la afectación evolucionó hacia la resolución de la afectación en poco más de la mitad, pero en menor medida hacia ER u otra.

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) al ser una enfermedad crónica multisistémica y, además de tener una amplia sintomatología, requiere un trabajo especializado en conjunto del equipo multidisciplinario de salud para el bienestar completo del paciente. El profesional de enfermería es pieza clave en el manejo de los distintos aspectos clínicos del LES, el cual se verá reflejado en brindar una atención holística sea de calidad y calidez, así mismo en el fomento de la máxima autonomía del proceso salud-enfermedad del paciente. Ante las diferentes necesidades del paciente, se han establecido los principales diagnósticos enfermeros de las necesidades del paciente con LES, mediante las intervenciones de enfermería NANDA, NIC y NOC. En este sentido el objetivo del ensayo es describir las intervenciones del profesional de enfermería y del equipo multidisciplinario de salud al paciente con LES.

Introducción: el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares. Puede aparecer a cualquier edad, con un pico de incidencia a los 12 años. El cuadro clínico de la enfermedad es variable, tanto en la fase inicial como en el curso de su evolución. La pancreatitis lúpica, es una de las manifestaciones más raras de la enfermedad, su etiopatogenia es desconocida y se relaciona con fenómenos de vasculíticos, depósito de inmunocomplejos y fenómenos tromboembólicos. Objetivo: describir la evolución clínica, humoral e imagenológica de una adolescente con una pancreatitis lúpica complicada con la formación de pseudoquístes pancreáticos. Caso Clínico: adolescente femenina de 17 años de edad con antecedentes patológicos personales de Lupus Eritematosos Sistémico desde 2021. Acudió a los servicios de urgencias del Hospital Pediátrico “Juan Manuel Márquez”, por dolor abdominal en barra en hemiabdomen superior asociado a vómitos incoercibles y de carácter bilioso. Fue diagnosticada de pancreatitis lúpica complicada con pseudoquístes. Conclusiones: la pancreatitis aguda en adolescentes portadores de Lupus Eritematoso Sistémico es una complicación rara. Las medidas terapéuticas deben implementarse lo antes posible. Aunque la afección pancreática inducida por LES se caracteriza por aumento de la mortalidad, así como mayor actividad de la enfermedad, el diagnóstico oportuno de la paciente permitió el buen desenlace del mismo.

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Introduction: systemic lupus erythematosus is an autoimmune disease that mainly affects women of childbearing age and has been associated with increased maternalfetal morbidity and mortality. Objective: to describe the main maternal-fetal complications in pregnant women with systemic lupus erythematosus. Methods: a developmental, descriptive and cross-sectional research was conducted in 137 pregnant women with a diagnosis of systemic lupus erythematosus attended at the "Mariana Grajales" and "Arnaldo Milián Castro" Hospitals between January 2015 and December 2019 with a predominance of documentary analysis. Results: pregnant women between 20 and 24 years old, with medium-high school level, primigravidae, who attended five or more Prenatal Care Consultations and one or two Rheumatology and High Obstetric Risk Consultations during pregnancy predominated. The 94.98% were diagnosed before pregnancy and the interval of evolution was predominantly between one and four years. The main comorbidity was arterial hypertension (22.63%), followed by diabetes mellitus (18.25%). The most frequent maternal complications were preterm delivery (28.47%) and premature rupture of membranes (24.81%), while the most frequent fetal complications were prematurity (32.77%) and low birth weight (24.37%). Conclusions: the study showed an increase in maternal-fetal complications in pregnant women with systemic lupus erythematosus. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease characterized by T-cell immune-dysregulation and loss of tolerance to self-antigens. CTLA-4 and PTPN-22 are involved in the inhibition of T-lymphocytes activation. IL-37 is an anti-inflammatory cytokine that suppresses innate immunity. The relative expression of CTLA-4 , IL-37 and PTPN-22 were evaluated as negative regulators of immune response in SLE patients, lupus nephritis (LN) and disease activity. Real-Time PCR was performed to determine relative CTLA-4 , IL-37 , and PTPN-22 mRNA expressions in fifty-eight SLE patients, who were divided into two groups: 29 SLE patients without nephritis and 29 patients with LN, versus fifty controls. There was a significantly high-expression of CTLA-4 and IL-37 genes in SLE patients compared to controls (p = 0.005; 0.018 respectively). There was no difference in relative PTPN-22 mRNA expression between the SLE patients and controls. Relative CTLA-4 mRNA expression decreased in LN patients (p = 0.044), however, relative IL-37 mRNA over-expressed in LN patients (p = 0.001) compared to those without LN. There was a significant over-expression of relative IL-37 and PTPN-22 mRNA in active SLE patients. But, there was a non-significant difference in CTLA-4 expression with disease activity. Regression analysis revealed patients with relative IL-37 mRNA over-expression had two times more to develop lupus nephritis (OR = 1.906, 95% CI = 1.218–2.983, p = 0.005). Relative IL-37mRNA expression was elevated in SLE patients and associated with renal involvement and disease activity. It could be considered as a new promising predicting tool for LN. Relative PTPN-22 mRNA expression was correlated with disease activity only in SLE patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Hay un interés creciente en el estudio de los anticuerpos antifosfolípidos (aPL) no criterio, incluyendo anticuerpos contra el dominio 1 de la B2 glicoproteína 1 (anti-D1 B2GP1) y anticuerpos antifosfatidilserina/protrombina (PS/PT). Nuestro objetivo fue analizar un panel de aPL convencionales y no criterio en una cohorte de pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y síndrome antifosfolípido primario (SAF), para describir si hay diferencias en los títulos de aPL entre los grupos, y evaluar asociaciones clínicas incluyendo el riesgo de eventos recurrentes con aPL novedosos. Estudio observacional que evaluó los anticuerpos anti-D1 B2GP1 y anti-PS/PT de manera basal. Los anticuerpos anti-D1 B2GP1 se evaluaron a través de inmunoanálisis por quimioluminiscencia. Los anticuerpos anti-PS/PT, anticardiolipinas (aCL) y anti-B2GP1 fueron evaluados por técnicas de ELISA. Finalmente, los pacientes fueron seguidos en el tiempo para identificar nuevos eventos trombóticos. Se incluyeron 133 pacientes con LES y 23 pacientes con SAF primario. Las principales manifestaciones de SAF fueron TVP (27%), morbilidad obstétrica (22%) y trombosis arterial (10,1%). Los títulos de anticuerpos anti-PS/PT IgM fueron 46,5 (20,6-127) vs. 21,9 (11,2-39,2) U/ml, p < 0,001, en pacientes con SAF primario vs. LES con SAF secundario, respectivamente. Los anti-D1 B2GP1, anti-PS/PT IgG e IgM se asociaron con manifestaciones trombóticas y no trombóticas. Durante el seguimiento, los anticuerpos IgG B2GP1 se relacionaron con un riesgo acumulativo significativo de trombosis. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas en títulos séricos de aPL no criterio en pacientes con SAF primario vs. pacientes con LES y SAF secundario. Si los títulos de aPL no criterio son útiles para diferenciar entre SAF primario y SAF secundario, se requieren más análisis en otras poblaciones para poder confirmar si los títulos de aPL no criterio. There is an increasing interest in the study of non-criteria antiphospholipid antibodies (aPL) including antibodies targeting domain 1 of the B2 glycoprotein 1 (anti-D1 B2GP1) and antibodies anti phosphatidylserine/ prothrombin (PS/PT). Our aim was to analyze a panel of conventional and non-criteria aPL in a cohort of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and primary antiphospholipid syndrome (APS), to describe if there are differences in aPL titers among groups, to evaluate clinical associations including risk of recurrent events of novel aPL. Observational study that evaluated at baseline antibodies against anti-D1 B2GP1 and anti PS/PT. Anti-D1 B2GP1 antibodies were tested using a chemiluminescent immunoassay. IgG and IgM anti PS/PT, aCL and anti B2GP1 by ELISA techniques. Therefore, patients were followed in order to identify new thrombotic events. 133 patients with SLE and 23 with primary APS patients were included. Main APS manifestations were DVT (27%), obstetric morbidity (22%) and arterial thrombosis (10.1%). IgM anti PS/PT antibodies levels were (20.6 - 127) vs 21.9 (11.2 - 39.2) U/ml, p< 0.001 in primary APS vs SLE with APS, respectively. Anti-D1 B2GP1, IgG and IgM anti PS/PT were associated with thrombotic and non-thrombotic manifestations. During follow-up, IgG B2GP1 were related with a significant cumulative risk of thrombosis. We found significant differences in serum titers of non-criteria aPL among patients with primary APS vs SLE with APS. Whether non-criteria aPL antibodies titers are useful to differentiate patients with primary and secondary APS requires further analysis in other populations. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Lupus anticoagulant-hypoprothrombinaemia syndrome (LAHPS) is a rare disorder caused by the presence of lupus anticoagulant (LA) and acquired prothrombin deficiency, which may present with severe haemorrhagic manifestations. LAHPS is usually associated with systemic lupus erythematosus (SLE), or infections and it is more frequent in the paediatric population and female gender. We describe a 42-year-old man with thrombotic antiphospholipid syndrome (APS) on chronic anticoagulation treatment with acenocoumarol who presented with spontaneous intracranial bleeding, prolongation of prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (APTT) and low factor II levels (after optimal anticoagulation reversal) as a debut of SLE. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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BACKGROUND: The neurological involvement of systemic lupus erythematosus encompasses 19 clinical syndromes, within which acute myelitis is one of the most infrequent (1-2%). The diagnosis is complex since it is necessary to determine if the manifestation is due to the activity of systemic lupus erythematosus or is a consequence of infections, adverse reactions to treatments or other systemic diseases. High clinical suspicion and early treatment is essential since the delay in it can lead to irreversible consequences. CLINICAL CASE: A 41-year-old female patient, with a previous diagnosis of systemic lupus erythematosus, and 3 years later, manifested myelopathy. CONCLUSIONS: This case illustrates the diagnostic difficulty of neurological involvement of systemic lupus erythematosus and the associated morbidity and mortality that entails. [ABSTRACT FROM AUTHOR]