Search

Les cataractes congénitales font partie des causes les plus fréquentes des handicaps visuels de l’enfance. L’interrogatoire est dans la majorité des cas riche et le caractère familial est souvent retrouvé. D’origines diverses, elles sont souvent génétiques et héréditaires, peuvent être la conséquence de désordres métaboliques ou d’infections intra-utérin ou font parfois partie d’un syndrome plus général incluant d’autres malformations pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Leur gravité est variable selon qu’elles sont uni- ou bilatérales, totales dès la naissance ou partielles. Les lésions peuvent leur être localement associées ; les plus fréquentes étant les persistances plus ou moins importantes du système vasculaire fœtal. Le traitement chirurgical a beaucoup évolué depuis quelques années et la rééducation de l’amblyopie est actuellement le principal défi auquel est confronté l’ophtalmo-pédiatre.

Nous rapportons le cas d'un patient de 65 ans, qui a consulté pour une baisse d´acuité visuelle bilatérale. A l'examen clinique, l'acuité visuelle était à 1/10 au niveau de l´œil droit et a compte les doigts de près au niveau de l´œil gauche. Le tonus oculaire était normal. L'examen du segment antérieur a montré l'existence au niveau de l´œil droit d´une cataracte nucléaire grade 2 et une sous capsulaire postérieure dense, l´examen de l´œil gauche a retrouvé une cataracte faite d´opacifications cristalliniennes blanchâtres sous capsulaires antérieures, de disposition concentrique par rapport au centre cristallinien, associés à une cataracte nucléaire grade 3. Le patient a bénéficié d´une chirurgie de sa cataracte par phacoemulsification, qui s´est déroulé sans complications, avec des suites opératoires simples. La cataracte céruléenne est une forme de cataracte congénitale rare, faite d´opacités cristalliniennes de couleur bleuâtre ou blanchâtre, disposés en couches concentriques avec en leur centre une disposition radiaire. Elle peut être présente à la naissance ou se développer dans la très petite enfance, mais ne pas être diagnostiqués qu´à l´âge adulte. L´affection est autosomique dominante, et peut être causée par des mutations dans plusieurs gènes (CRYBB2, CRYGD et MAF). Le traitement repose sur la phacoemulsification du cristallin, si présence d´une baisse d´acuité visuelle.

Nous rapportons le cas d´un patient âgé de 23 ans, sans antécédent particulier, ayant consulté pour une baisse de l´acuité visuelle bilatérale et progressive, évoluant depuis l´enfance. L´examen clinique retrouve une acuité visuelle limitée à compte les doigts de près au niveau des deux yeux. L´examen biomicroscopique révèle une cataracte zonulaire (lamellaire) sans autre anomalie oculaire ou systémique associée. La cataracte zonulaire est le type le plus fréquent de cataracte congénitale. Elle peut être idiopathique ou héréditaire, autosomique ou dominante. Elle touche une ou plusieurs couches du cristallin de manière bilatérale et asymétrique, le plus souvent le noyau fœtal. Généralement, le noyau embryonnaire n´est pas atteint. Le retentissement sur l´acuité visuelle est variable selon la sévérité de la cataracte.

Résumé La cataracte, pathologie liée à une dégénérescence progressive du cristallin, se traduit par une baisse d’acuité visuelle de loin et de près. Première cause de cécité dans le monde, elle est souvent liée à l’âge mais d’autres facteurs environnementaux, métaboliques, traumatiques ou infectieux peuvent être impliqués, ainsi qu’une association à des syndromes ou des anomalies oculaires. Summary The cataract, a condition linked to a progressive degeneration of the lens, is conveyed by a decline in visual acuity from afar and close up. The leading cause of blindness in the world, it is often linked to age, but other factors relating to the environment, metabolism, trauma or infection can be involved, as well as an association with eye syndromes or disorders. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La cataracte congénitale constitue la cause la plus fréquente de cécité évitable chez les enfants. Le but de cette étude est d'évaluer le pronostic réfractif et fonctionnel, des enfants opérés de cataracte congénitale avec implantation. Il s'agit d'une étude rétrospective de 108 enfants, dont 85 cataractes bilatérales, 23 unilatérales opérés entre 2007 et 2011. La réfraction a été mesurée à 1 mois, 3 mois, 6 mois, 1 an, 2 ans, 3 ans et/ou 4 ans en post-opératoire. La meilleure acuité visuelle corrigée, ainsi que l'incidence des complications post-opératoires ont été analysé. L'âge moyen de la chirurgie était de 25 mois avec une durée moyenne de suivi de 3,17 ans. Les complications retrouvées étaient l'inflammation, la prolifération secondaire, et le glaucome. L'acuité visuelle (AV) moyenne corrigée finale était de 5,75/10e pour les formes bilatérales, et de 4,16/10e pour les unilatérales (p = 0,001). Les facteurs de mauvais pronostic retrouvés étaient l'âge tardif de la chirurgie, la densité de la cataracte et la survenue de complications (p = 0,001). L'incidence des complications post-opératoires était significativement plus élevé chez les enfants opérés à un jeune âge (p = 0,001). Les facteurs de mauvais pronostic visuel chez les enfants opérés pour cataracte congénitale avec implantation, sont représentés par le caractère unilatéral de la cataracte, l'âge tardif de la chirurgie, la densité de la cataracte et la survenue de complications post opératoires.

Copyright of Pan African Medical Journal is the property of Pan African Medical Journal and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Abstract: The main progress in ophthalmopediatrics is the knowledge of the importance and efficacy of visual refraction defects screening. This screening has to be the earliest possible, allowing a glass equipment preventing complications: amblyopia, strabismus. This screening allows the same time screening of organic anomalies and early treatment. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé: La cataracte congénitale est une maladie rare, dont l’incidence est estimée à 0,5 % naissance en France. Une étude de la bibliographie montre que la cataracte congénitale est idiopathique dans 50 % des cas, les formes héréditaires représentant 25 % des cas. Les autres causes de cataracte congénitale sont représentées par les embryofœtopathies virales acquises durant la grossesse, les affections métaboliques et les aberrations chromosomiques entrant dans le cadre des syndromes polymalformatifs. Les auteurs rapportent le cas d’un syndrome de Lowe de diagnostic néonatal suspecté devant la découverte d’une cataracte bilatérale initialement isolée. Le bilan morphologique a été complété secondairement par des anomalies cérébrales (lésions périventriculaires). Le bilan étiologique réalisé en anténatal était négatif. Le syndrome de Lowe est une cause rare de cataracte anténatale, dont à ce jour seul un cas a été rapporté. [ABSTRACT FROM AUTHOR]